Дилатаційна кардіоміопатія

Причини

Для правильних, ритмічних скорочень серця із забезпеченням адекватного потребам організму об'єму крові, виганяє в аорту, необхідні певні умови. У першу чергу, нормальна товщина серцевих стінок і нормальні розміри камер серця - передсердь і шлуночків. Існує безліч причин, здатних порушити біохімічні процеси в клітинах міокарда, що може призводити до зміни конфігурації серця - потовщення стінок серця та / або збільшенню обсягів серцевих камер. Розвивається таке захворювання, як кардіоміопатія.

Кардіоміопатія - результат деяких кардіологічних або системних захворювань, що характеризується порушенням функцій скорочення і розслаблення серця, і виявляється симптомами хронічної серцевої недостатності, застоєм крові в органах і в самому серці, порушеннями серцевого ритму.

Крім придбаних у результаті деяких захворювань, кардіоміопатії можуть бути вродженими і идиопатическими - без встановленої причини.

Дилатаційна кардіоміопатія - Це захворювання, що характеризується розширенням камер серця з потовщеними або нормальними серцевими стінками. Внаслідок переповненості кров'ю порожнин серця розвивається систолічна дисфункція - зниження сили скорочень шлуночків і зменшення фракції викиду крові в аорту нижче 45% (у нормі більше 50%). Від цього страждає кровопостачання внутрішніх органів і розвивається застійна серцева недостатність.

Крім дилатаційною, буває ще гіпертрофічна (з різким потовщенням стінок передсердя або шлуночків) і рестриктивна (з «припаюванням» зовнішньої або внутрішньої серцевої оболонки - перикарда або ендокарда до серцевого м'яза з обмеженням рухливості останньої).

Поширеність дилатаційноюкардіоміопатії становить від 1 до 10 на 100000 населення. У новонароджених дітей зустрічається приблизно в 50% всіх кардіоміопатій і в 3% всіх патологій серця, часто (40% всіх випадків) вимагає пересадки серця у віці до двох років. Серед дорослих, як правило, хворіють особи 20 - 50 років, частіше чоловіки (60%).

Причини дилатаційноюкардіоміопатії

Тільки у 40% пацієнтів вдається встановити точну причину кардіоміопатії. В інших випадках захворювання вважається первинним, або ідіопатичним.

Причини вторинної дилатаційноюкардіоміопатії:

- вірусні інфекції - віруси Коксакі, грипу, простого герпесу, цитомегаловірус, аденовірус,
- генетично обумовлені імунні порушення (дефект субпопуляції Т - лімфоцитів - природних кілерів), вроджені особливості будови серця на молекулярному рівні,
- токсичне ураження міокарда - алкоголь, наркотичні речовини, отрути, протипухлинні препарати,
- дисметаболічних розлади - гормональні порушення в організмі, голодування і дієти з дефіцитом білка, вітамінів групи В, карнітину, селену та інших речовин,
- аутоімунні захворювання - ревматоїдний артрит, системна червона вовчанка часто викликають аутоімунний міокардит, результатом якого може бути кардіоміопатія.

Симптоми дилатаційноюкардіоміопатії

Іноді ознаки захворювання можуть не з'являтися протягом декількох місяців і навіть років, поки функції серця компенсовані. У міру декомпенсації або відразу з'являються наступні симптоми:

1. Симптоми застійної серцевої недостатності:
- задишка спочатку при ходьбі, потім і в спокої,
- нічні напади серцевої астми, епізоди набряку легенів - виражене задуха в положенні лежачи, нав'язливий кашель сухий або з пінистої мокротою рожевого кольору, іноді з прожилками крові, блакитне забарвлення нігтів, кінчика носа і вух, при набряку - різко виражений ціаноз шкіри обличчя, губ, кінцівок,
- набряки нижніх кінцівок, посилюються до вечора і зникаючі після нічного сну,
- відчуття тяжкості, помірні тупі болі в правій подребернойобласті. Обумовлені підвищеним кровонаповненням печінки і розтягуванням її капсули,
- збільшення обсягу живота внаслідок скупчення рідини (асциту) з - за кардіального цирозу печінки на пізніх стадіях серцевої недостатності,
- порушення функції нирок - зміни ритму та обсягу сечовипускання - рідкісне або часте, великими чи малими порціями,
- ознаки порушення кровопостачання головного мозку - порушення пам'яті, уваги, неуважність, різка зміна настрою, безсоння та інші симптоми дисциркуляторної (в даному випадку венозної) енцефалопатії.

Серцева недостатність має чотири стадії в залежності від симптомів і ступеня непереносимості фізичного навантаження (I, II А, II Б, III і IV стадії).

2. Симптоми, характерні для порушення систолічної функції лівого шлуночка.
При початковому зниженні фракції викиду пацієнта турбують слабкість, швидка стомлюваність, блідість, похолодання кистей і стоп, запаморочення.

При значному зниженні серцевого викиду розвиваються виражені слабкість, неможливість виконувати мінімальні побутові види активності, різке запаморочення і втрата свідомості при незначному фізичному навантаженні.

3. Симптоми порушення ритму. Більш, ніж у 90% зустрічаються різні аритмії, виявляються відчуттям перебоїв у серце, почуттям завмирання і зупинки серця. Найчастіше розвивається миготлива аритмія, іноді важко піддається відновленню ритму, тому у таких пацієнтів формується постійна форма миготливої аритмії. Можливий розвиток атріовентрикулярної блокади, блокад ніжок пучка Гіса, шлуночкової екстрасистолії та інших аритмій.

Пацієнт на пізніх стадіях серцевої недостатності, обумовленої дилатаційною кардіоміопатією, виглядає таким чином - приймає положення напівсидячи навіть під час сну, тому що так легше дихати. Дихання його гучне, з утрудненим вдихом, можна на відстані почути булькающие хрипи в легенях через вираженого застою крові. Особа одутле, кисті і стопи набряклі, живіт збільшений в об'ємі, іноді розвивається набряк підшкірно - жирової клітковини по всьому тілу - розвивається анасарка. Найменший рух навіть в межах ліжка посилює задишку і заподіює дискомфорт.

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії

При появі у пацієнтів подібних скарг слід звернутися до лікаря кардіолога або терапевта. Діагноз може бути запідозрений на підставі опитування та огляду пацієнта.

При аускультації серця і легенів вислуховуються ослаблені серцеві тони, в більшості випадків аритмічний, характерні патологічні тони серця (ритм галопу). Верхівковий поштовх розлитої, зміщений вліво і вниз.

Артеріальний тиск може бути нормальним, підвищеним на початку захворювання або частіше зниженим. Пульс нормального або слабкого наповнення і напруження, нерітмічний.

Показані лабораторні методи дослідження:

- загальноклінічні аналізи - загальні аналізи крові і сечі, біохімічний аналіз крові з оцінкою функції печінки і нирок (АЛТ, АСТ, білірубін, сечовина, креатинін, лужна фосфатаза та ін.),
- дослідження системи згортання крові - МНО, протромбіновий час і індекс, час згортання крові та ін.,
- глікемічний профіль (цукрова крива) для осіб з цукровим діабетом,
- ревматологічні проби (антитіла до стрептолізин, стрептогіалуронідазе, рівень С - реактивного білка та ін) для диференціальної діагностики з ревматичними вадами серця,
- визначення натрій - уретіческій пептиду в крові,
- гормональні дослідження - рівень гормонів щитовидної залози, наднирників.

Інструментальні методи дослідження:

- ехокардіографія - Найцінніший неінвазивний метод дослідження серцевого м'яза і функцій серця. Дозволяє відрізнити кардиомиопатию від вад серця, уточнити ішемічні ушкодження міокарда, визначити розміри камер і товщину стінок серця. Найважливіший критерій, який визначають за УЗД серця і від якого залежить життєвий прогноз - це фракція серцевого викиду (ФВ). У нормі фракція викиду у здорової людини становить 55 - 60%, при кардіоміопатії - нижче 45 - 50%, а критичне значення складає менше 30%.
- ЕКГ і її модифікації - добове моніторування ЕКГ, ЕКГ з навантаженням (тредміл тест), ЧПЕФІ - чрезпищеводной електрофізіологічне дослідження (призначається далеко не всім, так як не є обов'язковим при дилатаційноюкардіоміопатії).
- рентгенографія органів грудної клітки - наголошується збільшена і розширена тінь серця, посилення легеневого малюнка по легеневих полях.

Рентгенограма пацієнта з дилатацією камер серця

- УЗД внутрішніх органів, щитовидної залози, наднирників.
- можливе проведення МРТ серця, вентрикулографії, сцинтиграфії міокарда в діагностично складних випадках.

Дилатаційноюкардіоміопатії необхідно відрізняти від дифузного міокардиту, ішемічної хвороби серця та ішемічної кардіоміопатії, перикардиту, вад серця. Тому при підозрі на захворювання серця пацієнт обов'язково повинен звернутися до лікаря.

Лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Лікування початковій стадії серцевої недостатності починається з корекції способу життя і харчування, а також усунення модифікуються факторів ризику (алкоголь, куріння, ожиріння).

Медикаментозне лікування:

- інгібітори АПФ - Каптоприл, периндоприл, раміприл, лізиноприл та ін. Показані всім пацієнтам з систолічною дисфункцією. Покращують виживання і прогноз, знижують кількість госпіталізацій. Повинні призначатися під контролем показників функції нирок (сечовина і креатинін). Призначаються на невизначено довгий час, можливо, довічно.
- діуретики виводять зайву рідину з легенів і внутрішніх органів. Призначаються верошпирон, спіронолактон, фуросемід, торасемід, лазикс.
- серцеві глікозиди обов'язкові при Тахіформа миготливої аритмії і зниженні фракції викиду. Призначаються дигоксин, строфантин, корглікон. Повинна бути чітко дотримано дозування препаратів, так як при передозуванні розвивається гликозидная інтоксікація- отруєння зазначеними препаратами.
- бета - блокатори (метопролол, бісопролол та ін) призначаються для зменшення частоти серцевих скорочень, гіпертонії. Також поліпшують прогноз.

Дані групи препаратів достовірно знижують прояви дисфункції лівого шлуночка, зменшують задишку і набряки, збільшують переносимість фізичного навантаження і підвищують якість життя в цілому.

Крім цього, призначаються:
- розріджують кров препарати (антикоагулянти): Аспірин, тромбоАсс, ацекардол та ін. Показані для запобігання підвищеного утворення тромбів в кров'яному руслі. Варфарин, або клопідогрель, або плавікс застосовуються при фібриляції передсердь під контролем МНО раз на місяць (або під контролем протромбінового індексу).
- нітрати - препарати короткої дії (нітроспрей, нітромінт) можуть бути рекомендовані пацієнту з наростанням задишки при ходьбі або з супутньою стенокардією. Внутрішньовенно в умовах стаціонару нітрогліцерин вводиться для купірування лівошлуночкової недостатності та набряку легень.
- антагоністи кальцієвих каналів (ніфедипін, верапаміл, дилтіазем) зазвичай призначаються пацієнтам з іншими формами кардіоміопатії замість бета - блокаторів при наявності протипоказань до останніх. Але при порушенні систолічної функції лівого шлуночка це призначення протипоказано, оскільки вони «розслаблюють» серцевий м'яз, і без того нездатну правильно скорочуватися. Також ніфедипін збільшує частоту серцевих скорочень, що неприпустимо при Тахіформа миготливої аритмії. Однак, при неможливості застосовувати бета - блокатори, можливе призначення амлодипіну або фелодипіну.

Хірургічне лікування дилатаційноюкардіоміопатії:

- імплантація кардіовертера - дефібрилятора при наявності жизнеугрожающих шлуночкових тахіаритмій
- імплантація електрокардіостимулятора показана при виражених порушеннях внутрішньошлуночкової провідності, при роз'єднанні синхронних скорочень передсердь і шлуночків
- трансплантація серця

Показання та протипоказання для хірургічного лікування визначаються кардіології та кардіохірургії строго індивідуально, так як переносимість організмом операції на виснаженому серце непередбачувана, і можливий розвиток несприятливого результату.

Спосіб життя

При кардіоміопатії необхідне виконання наступних рекомендацій:
- відмова від шкідливих звичок
- зниження зайвої ваги, але не за допомогою голодування або виснажливих дієт, а за допомогою правильного харчової поведінки. Слід організувати режим харчування: 4 - 6-ти разове харчування невеликими порціями з переважним вживанням рідких страв, продуктів, приготованих у відварному вигляді або на пару. Потрібно виключити смажену їжу, гострі, солоні, жирні продукти і прянощі. Обмежуються кондитерські вироби, жирні сорти м'яса і птиці. У той же час слід збагачувати раціон омега-3-ненасиченими жирними кислотами, що містяться в морській рибі (лосось, скумбрія, сьомга, форель, ікра). Також корисно вміст в їжі вітамінів, мінералів, селену і цинку. Особливо багаті селеном вівсяні пластівці, тунець, гречка, яйця, пшеничні висівки, горох, насіння соняшника, білі гриби, сало.
- обмеження кухонної солі в раціоні до 3 г на добу, а при вираженому набряковому синдромі - до 1.5 г на добу, обмеження споживання рідини, в тому числі і з першими стравами до 1.5 л на добу.
- режим роботи, що дозволяє приділяти достатню час відпочинку і сну (не менше 8:00 нічного сну)
- фізична активність пацієнтів повинна щодня бути присутніми, але відповідно до ступеня вираженості серцевої недостатності. Навіть якщо пацієнт більшу частину часу проводять в ліжку в силу вираженої задишки, набряків і тд, він все одно повинен рухатися хоча б у межах ліжка і виконувати нескладні обертальні рухи головою, кистями рук і стопами, а також виконувати дихальні вправи. Комплекс лікувальної фізкультури можна уточнити у лікаря.
- вакцинація проти грипу і пневмокока показана особам з сімейною схильністю до міокардиту і кардіоміопатії. У лікуванні ГРВІ та інших респіраторних захворювань таким особам обов'язково використання рекомбінантного інтерферону (віферон, Генферон, кіпферон та ін).
- Корекція супутніх захворювань - цукровий діабет, гіпертонія, гіпер - і гіпотиреоз та ін.
- націленість на плідну співпрацю з лікарем, установка на позитивний результат лікування, виконання всіх рекомендацій і постійний прийом необхідних ліків - запорука успіху в терапії кардіоміопатії.

Ускладнення дилатаційноюкардіоміопатії

Застійна серцева недостатність і порушення ритму серця часто розглядаються як ускладнення кардіоміопатії, але по суті, вони є більшою мірою її клінічними проявами, так як розвиваються практично у всіх пацієнтів, і загальна симптоматика кардіоміопатії складається із симптомів цих порушень.

До небезпечних наслідків належать тромбоемболічні ускладнення - утворення тромбів у порожнині серця. Внаслідок застою і повільного руху крові по камерах тромбоцити осідають на стінках серця і формуються пристінкові тромби, які можуть розноситися струмом крові по великих артеріях і закупорювати їх просвіт. Сюди відносяться тромбоемболія легеневої, стегнової, бризжеечной артерій, ішемічний інсульт. Профілактика - постійний прийом препаратів, що розріджують кров.

Часта шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія можуть призвести до фібриляції шлуночків, викликати зупинку серця і смерть. Запобігти виникненню фатальних порушень ритму може постійний прийом бета - блокаторів і серцевих глікозидів.

Прогноз

Прогноз при природному перебігу дилатаційноюкардіоміопатії без лікування несприятливий, тому що серце повністю перестане виконувати насосну функцію, що призведе до дистрофії всіх органів, виснаження і смерті.
При медикаментозному лікуванні захворювання прогноз для життя сприятливий - п'ятирічна виживаність становить 60 - 80%, а десятирічна виживаність після пересадки серця - 70 - 80%.

Трудовий прогноз визначається стадією порушення кровообігу. На першій стадії серцевої недостатності пацієнт може працювати, але йому протипоказані важка фізична праця, нічні зміни, службові відрядження. Для відмови від цих видів роботи пацієнт може надати роботодавцю довідку від лікуючого лікаря, або рішення МСЕК при отриманні III (робочої) групи інвалідності. При наявності IIА і вище стадії серцевої недостатності визначається II група інвалідності.

Лікар терапевт Сазикіна О.Ю.