Системна червона вовчанка
Системний червоний вовчак (ВКВ) - це захворювання, при якому через порушення роботи імунної системи розвиваються запальні реакції в різних органах і тканинах.
Зміст
Хвороба протікає з періодами загострення і ремісії, виникнення яких важко прогнозувати. У фіналі системний червоний вовчак призводить до формування недостатності того чи іншого органу, або декількох органів.
Жінки страждають на системний червоний вовчак в 10 разів частіше, ніж чоловіки. Захворювання найбільш поширене у віці 15-25 років. Найчастіше хвороба маніфестує в період статевого дозрівання, під час вагітності та в післяпологовому періоді.
Причини системного червоного вовчака
Причина виникнення системного червоного вовчака не відома. Обговорюється непрямий вплив ряду факторів зовнішнього і внутрішнього середовища, таких як спадковість, вірусна і бактеріальна інфекція, гормональні зміни, фактори навколишнього середовища.
• для виникнення захворювання певну роль відіграє генетична схильність. Доведено, що якщо в одного з близнюків виявляється вовчак, то ризик того, що другий може захворіти, збільшується в 2 рази. Противники цієї теорії вказують на те, що ген, відповідальний за розвиток захворювання, ще не знайдений. Крім того, у дітей, один з батьків яких хворий на системний червоний вовчак, лише в 5% формується захворювання.
• на користь вірусної та бактеріальної теорії говорить часте виявлення у хворих на системний червоний вовчак вірусу Епштейна-Барр. Крім того, доведено, що ДНК деяких бактерій здатна стимулювати синтез антиядерних аутоантитіл.
• у жінок з ВКВ в крові часто визначається збільшення таких гормонів, як естроген і пролактин. Нерідко захворювання маніфестує у період вагітності або після пологів. Все це говорить на користь гормональної теорії розвитку захворювання.
• відомо, що ультрафіолетові промені у ряду схильних осіб здатні запустити вироблення клітинами шкіри аутоантитіл, що може призвести до виникнення або загострення вже наявного захворювання.
На жаль, жодна з теорій достовірно не пояснює причину розвитку захворювання. Тому в даний час системний червоний вовчак вважається про поліетіологічним захворюванням.
Симптоми системного червоного вовчака
Під дією одного або декількох вищевказаних чинників в умовах неправильної роботи імунної систему відбувається «оголення» ДНК різних клітин. Такі клітини сприймаються організмом як чужорідні (антигени), і для захисту від них виробляються особливі білки-антитіла, специфічні до даними клітинам. При взаємодії антитіл і антигенів утворюються імунні комплекси, які фіксуються в різних органах. Ці комплекси призводять до розвитку імунного запалення і пошкодження клітин. Особливо часто уражуються клітини сполучної тканини. Враховуючи широке розповсюдження сполучної тканини в організмі, при системний червоний вовчак в патологічний процес втягуються практично всі органи і тканини організму. Імунні комплекси, фіксуючись на стінці судин, можуть провокувати тромбози. Циркулюючі антитіла за рахунок їх токсичної дії призводять до розвитку анемії і тромбоцитопенії.
Системний червоний вовчак відноситься до хронічних захворювань, що протікають з періодами загострення і ремісії. Залежно від початкових проявів виділяють наступні варіанти перебігу захворювання:
• гострий перебіг ВКВ - проявляється лихоманкою, слабкістю, стомлюваністю, болем у суглобах. Дуже часто пацієнти вказують день початку захворювання. Протягом 1-2 місяців формується розгорнута клінічна картина ураження життєво важливих органів. При швидко прогресуючому перебігу через 1-2 роки хворі зазвичай гинуть.
• підгострий перебіг ВКВ - перші симптоми захворювання виражені не настільки яскраво. Від маніфестації до ураження органів проходить в середньому 1-1,5 року.
• хронічний перебіг ВКВ - протягом багатьох років має місце один або кілька симптомів. При хронічному перебігу періоди загострення рідкісні, без порушення роботи життєво важливих органів. Найчастіше для лікування захворювання потрібні мінімальні дози препаратів.
Як правило, початкові прояви захворювання неспецифічні, при прийомі протизапальних засобів або спонтанно вони йдуть без сліду. Нерідко першою ознакою хвороби є виникнення на обличчі почервоніння у вигляді крил метелика, яке також з часом зникає. Період ремісії в залежності від типу перебігу може бути досить довгим. Потім під дією якогось предрасполагающего фактора (тривале перебування на сонці, вагітність) виникає загострення захворювання, яке також згодом змінюється фазою ремісії. З часом до неспецифічним проявам приєднуються симптоми ураження органів. Для розгорнутої клінічної картини характерні пошкодження наступних органів.
1. Шкіра, нігті і волосся. Ураження шкіри - один з найбільш часто зустрічаються симптомів захворювання. Часто симптоми з'являються або посилюються після тривалого перебування на сонці, морозі, при психоемоційному потрясінні. Характерною ознакою ВКВ є поява в області щік і носа почервоніння шкіри у вигляді крил метелика.
Еритема типу метелика
Так само, як правило, на відкритих ділянках шкіри (обличчя, верхні кінцівки, область «декольте») зустрічаються різної форми і розмірів почервоніння шкіри, схильні до периферичному зростанню-відцентрова еритема Биетта. Дискоїдний червоний вовчак характеризується появи на шкірі почервоніння, яке потім змінюється запальним набряком, потім шкіра в цій області ущільнюється, і у фіналі формуються ділянки атрофії з рубцюванням.
Дискоїдний червоний вовчак
Вогнища дискоидной вовчака можуть зустрічатися в різних областях, в цьому випадку говорять про дисемінації процесу. Іншим яскравим проявом ураження шкіри є капіляро- почервоніння і набряк і численні мелкоточечние крововиливи на подушечках пальців рук, долонях, підошвах. Поразка волосся при системний червоний вовчак проявляється облисінням. Зміни структури нігтів, аж до атрофії навколонігтьової валика зустрічається в період загострення захворювання.
2. Слизові оболонки. Зазвичай уражається слизова оболонка порожнини рота і носа. Патологічний процес характеризується появою почервоніння, утворення ерозій слизової оболонки (енантема), а також дрібних виразок ротової порожнини (афтозний стоматит).
Афтознийстоматит
При появі тріщин, ерозій і виразок червоної облямівки губ діагностується люпус-хейліт.
3. Опорно-руховий апарат. Ураження суглобів зустрічається у 90% хворих ВКВ.
Артрит суглоба II пальця руки при ВКВ
У патологічний процес втягуються дрібні суглоби, як правило, пальців кисті. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль і скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток зустрічаються часто. Уражається голівка стегнової кістки і колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатності нижньої кінцівки. При залученні в патологічний процес зв'язкового апарату розвиваються непостійні контрактури, у важких випадках вивихи і підвивихи.
4. Дихальна система. Найбільш часто зустрічається ураження легень. Плеврити (скупчення рідини в плевральній порожнині), як правило, двосторонні, супроводжуються болем у грудній клітці і задишкою. Гострий вовчаковий пневмоніт і легеневі геморагії відносяться до загрозливого життю стану і без лікування призводять до розвитку респіраторного дистрес-синдрому.
5. Серцево-судинна система. Найбільш поширеним є ендокардит Лібмана-Сакса з частим ураженням мітрального клапана. При цьому в результаті запалення відбувається зрощення стулок клапана і формування пороку серця за типом стенозу. При перикардиті листки перикарда товщають, також між ними може з'являтися рідина. Міокардит проявляється болем в області грудної клітини, збільшенням серця. При ВКВ часто уражаються судини дрібного і середнього калібру, в тому числі коронарні артерії і артерії мозку. Тому інсульт, ішемічна хвороба серця є головною причиною смертності у хворих з ВКВ.
6. Нирки. У хворих ВКВ при високій активності процесу формується вовчаковий нефрит.
7. Нервова система. Залежно від зони ураження, у хворих ВКВ виявляється широкий спектр неврологічної симптоматики, починаючи від головних болів за типом мігрені і закінчуючи транзиторними ішемічними атаками і інсультами. У період високої активності процесу можуть виникати епілептичні припадки, хорея, церебральна атаксія. Периферична нейропатія зустрічається в 20% випадків. Найбільш драматичним її проявом вважається неврит зорового нерва з втратою зору.
Діагностика системного червоного вовчака
Діагноз ВКВ вважається встановленим при наявності 4 або більше з 11 критеріїв (Американська ревматологічний асоціація, 1982р.).
| Еритема типу метелика | Фіксована еритема (плоска або піднесена) на вилицях, з тенденцією до поширення на носогубні складки. |
| Дискоїдний висип | Підносяться еритематозні вогнища з щільно сидять лусочками, з плином часу атрофія шкіри і рубцеві зміни. |
| Фотосенсибілізація | Поява або посилення вираженості висипу після перебування на сонці. |
| Виразки слизової рота і / або носоглотки | Як правило, безболісні. |
| Артрит | Поява набряку і болючості не менше двох суглобів без їх деформації. |
| Серозити | Плеврит або перикардит. |
| Ураження нирок | Одне з наступних проявів: періодичне підвищення білка в сечі до 0,5 г / добу або визначення циліндрів в сечі. |
| Поразка ЦНС | Одне з наступних проявів: судомні напади або психози не зв'язані з іншими причинами. |
| Гематологічні порушення | Одне з наступних проявів: гемолітична анемія, лімфопенія, або тромбоцитопенія, не пов'язані з іншими причинами. |
| Імунні порушення | Виявлення LE-клітин, або антитіл до нДНК в сироватці, або антитіл до Smith-антигену, або хибнопозитивна реакція Вассермана, що зберігаються протягом 6 місяців без виявлення блідої трепонеми. |
| Антинуклеарних антитіла | Підвищення титру антинуклеарних антитіл, не пов'язане з іншими причинами. |
Імунологічні тести відіграють важливу роль у діагностиці ВКВ. Відсутність в сироватці крові антинуклеарних фактора ставить діагноз ВКВ під сумнів. На підставі лабораторних даних визначається ступінь активності захворювання.
Зі збільшенням ступеня активності зростає ризик ураження нових органів і систем, а також посилення вже наявних захворювань.
Класифікація ВКВ за ступенем активності.
Лікування системного червоного вовчака
Лікування має бути максимально відповідним для конкретного пацієнта. Госпіталізація необхідна в наступних випадках:
• при стійкому підвищення температури без видимої причини-
• при виникненні загрозливих для життя станів: швидкопрогресуюча ниркова недостатність, гострий пневмоніт або легенева кровотеча.
• при появі неврологічних ускладнень.
• при значному зниженні кількості тромбоцитів, еритроцитів або лімфоцитів крові.
• у випадку, коли загострення ВКВ неможливо вилікувати в амбулаторних умовах.
Для лікування системного червоного вовчака в період загострення широко застосовуються гормональні препарати (преднізолон) і цитостатики (циклофосфамід) за певною схемою. При ураженні органів опорно-рухової системи, а також при підвищенні температури призначаються нестероїдні протизапальні препарати (диклофенак).
Для адекватного лікування захворювання того чи іншого органу необхідна консультація фахівця в цій галузі.
Прогноз для життя при ВКВ при своєчасному і правильному лікуванні сприятливий. П'ятирічна виживаність таких хворих становить близько 90%. Але, тим не менш, смертність пацієнтів з ВКВ перевищує общепопуляціонное в три рази. Факторами несприятливого прогнозу вважається ранній початок захворювання, чоловіча стать, розвиток вовчакового нефриту, висока активність процесу, приєднання інфекції.
Лікар терапевт Сироткіна Є.В.
