Стеноз мітрального клапана (мітральний стеноз)

Причини стенозу

Пороки мітрального клапана займають провідне місце серед усіх набутих вад серця, причому найчастіше зустрічається поєднання стенозу (звуження) і недостатності (неповного змикання стулок), а ізольований мітральний стеноз спостерігається приблизно в 30% вад даного клапана.

Мітральний клапан являє собою соединительнотканное освіту, що розташоване на кордоні лівого передсердя і лівого шлуночка. Він складається з двох тонких і рухливих стулок (передня і задня), основна функція яких зводиться до наступного: коли кров надходить з передсердя в шлуночок, стулки розходяться, пропускаючи потік крові, а коли кров надходить з шлуночка в аорту, стулки замикаються, не допускаючи зворотного надходження крові в передсердя. В ідеалі стулки клапана повинні повністю змикатися, перекриваючи ліве атриовентрикулярное отвір (між передсердям і шлуночком). Площа останнього у дорослих людей становить приблизно 4 - 6 квадратних сантиметри.

Якщо відбувається заміщення нормальної сполучної тканини клапана на рубцеву, то розвиваються спайки і зрощення між стулками або в навколишньому клапан фіброзному кільці. Такий патологічний стан і називається стенозом мітрального клапана (синонім - стеноз лівого атріовентрикулярного отвору).

Стеноз мітрального клапана - це захворювання, що відноситься до групи набутих вад серця і характеризується наступними ознаками:

- виникає внаслідок органічного ураження сполучної тканини стулок клапана, наприклад, запальний процес в серці при ревматизмі, бактеріальному ендокардіте-
- в результаті рубцевих змін утворюється звуження отвору між передсердям і шлуночком, що створює перешкоду руху крові з передсердя в желудочек-
- цю перешкоду призводить до підвищення тиску в лівому передсерді з його гіпертрофією (потовщенням стінок) і зменшення викиду крові в лівий шлуночок і, отже, в аорту- тобто розвиваються порушення гемодинаміки (потоку крові в серце і в усьому організмі) -
- без хірургічного лікування настає зношування серцевого м'яза і її нездатність забезпечувати циркуляцію крові по організму, що призводить до порушення кровопостачання і живлення всіх тканин організму.

Причини стенозу мітрального клапана

У переважній більшості випадків причиною мітрального стенозу, як і інших набутих вад серця, є ревматизм (гостра ревматична лихоманка) з розвитком ревмокардіта - запалення м'язової та сполучної тканин серця.

Симптоми мітральногостенозу

Виразність клінічних ознак стенозу варіює залежно від стадії процесу (у Росії поширена класифікація за А. Н. Бакулєва).

У стадії компенсації клінічної симптоматики не спостерігається у зв'язку з тим, що серце і організм пристосовуються до наявних анатомічним порушень за допомогою компенсаторних механізмів. Дана стадія може тривати багато років, особливо якщо звуження клапанного кільця не дуже велике - близько 3 см² и більше.

У стадії субкомпенсації в міру прогресуючого звуження атріовентрикулярного отвору пристосувальні механізми не справляються із збільшеним навантаженням на серце. З'являються перші симптоми - задишка при фізичному навантаженні, болі в області серця і в межлопаточной області зліва при навантаженні або без неї, відчуття перебоїв у роботі серця і прискорене серцебиття, фіолетове або блакитне забарвлення шкіри кінчиків пальців, вух, щік (ціаноз), мерзлякуватість, похолодання кінцівок. Також може виникнути миготлива аритмія.

У стадії декомпенсації настає виражене виснаження серцевого м'яза, формується застій крові спочатку в легенях, а потім і у всіх органах і тканинах організму. Задишка приймає постійний характер, пацієнт може дихати тільки в положенні напівсидячи (ортопное), нерідко виникає несе загрозу життю стан - набряк легенів.

Пізніше в стадії вираженої декомпенсації приєднуються кашель, кровохаркання, набряки гомілок і стоп, збільшення живота в результаті внутрішньопорожнинного набряку, біль у правому підребер'ї внаслідок кровонаповнення печінки (може розвинутися кардіальний цироз печінки). Дана стадія ще може бути оборотна при проведенні медикаментозної терапії.

Далі в термінальній стадії (стадія необоротних змін у серцевому м'язі і організмі) артеріальний тиск знижується, виникає набряк всього тіла (анасарка). У зв'язку з порушенням обмінних процесів в самому серці й у всіх внутрішніх органах настає летальний результат.

Діагностика стенозу мітрального клапана

Діагноз мітрального стенозу встановлюється на підставі наступних даних.

1. Клінічний огляд. Звертає на себе увагу блідість шкірних покривів в поєднанні з ціанотичним фарбуванням щік («мітральний рум'янець»), набряки гомілок і стоп, збільшення живота. Визначається знижений артеріальний тиск у поєднанні зі слабким частим пульсом. При вислуховуванні органів грудної клітки (аускультації) виявляються патологічні шуми і тони (так званий «ритм перепела»), обумовлені потоком крові через звужений отвір, хрипи в легенях. При промацуванні живота (пальпації) визначається збільшення печінки.

2. Лабораторні методи обстеження. У клінічному аналізі крові можна виявити підвищення рівня лейкоцитів (білих кров'яних тілець) внаслідок активного ревматичного процесу в організмі, порушення згортання крові. У загальному аналізі сечі з'являються патологічні показники, що свідчать про порушення функції нирок (білок, лейкоцити та ін). У біохімічному аналізі крові визначаються показники порушення функції печінки і нирок (білірубін, сечовина, креатинін та ін). Також в крові методами імунологічних досліджень можливо виявити зміни, характерні для ревматизму (С - реактивний білок, антістрептолізін, антістрептокінази та ін).

3. Інструментальні методи дослідження.
- при проведенні ЕКГ реєструються зміни, характерні для гіпертрофії лівого передсердя і правого шлуночка, порушення ритму серця.
- добове моніторування ЕКГ дозволяє виявити можливі порушення ритму серця при звичайній побутовій активності, не зареєстровані при проведенні одноразової ЕКГ у стані спокою.
- при рентгенографії органів грудної клітки визначаються застійні явища в легенях, зміна конфігурації серця внаслідок розширення його камер.
- ехокардіографія (УЗІ серця) проводиться з метою візуалізації внутрішніх утворень серця, виявляє зміна товщини і рухливості стулок клапана, звуження його отвори, дозволяє виміряти площу звуження. Також при ЕХО - КГ лікар визначає ступінь вираженості порушень гемодинаміки (підвищений тиск в лівому передсерді, гіпертрофію і дилатацію (розширення) лівого передсердя і правого шлуночка), оцінює ступінь порушень кровотоку з лівого шлуночка в аорту (фракція викиду, ударний об'єм).

За площею атріовентрикулярного отвору розрізняють незначний стеноз (більше 3 кв. См.), Помірний стеноз (2.0 - 2.9 кв. См.), Виражений стеноз (1.0 - 1.9 кв. См.), Критичний стеноз (менше 1.0 кв. См.) . Вимірювання цього показника важливо в плані ведення хворого, зокрема, визначення хірургічної тактики, так як стеноз з площею менше 1.5 кв. см. є прямим показанням до операції.

- перед оперативним лікуванням або у випадках неясного діагнозу може бути показана катетеризація порожнин серця, при якій в камерах серця вимірюється тиск і визначається різниця тиску в лівих передсерді і шлуночку.

На зображенні, отриманому при ехокардіографії, видно потовщені стулки мітрального клапана (mitral valves)

Лікування стенозу мітрального клапана

Тактика ведення з вибором методу лікування (медикаментозного, хірургічного або їх поєднання) визначається індивідуально для кожного пацієнта залежно від ступеня стенозу і клінічної стадії захворювання.

Так, в 1 стадії (компенсації) за відсутності клінічних проявів і при ступеня звуження атріовентрикулярного отвору зліва більше 3 кв. см. операція не показана, а медикаментозне лікування спрямоване на попередження застою крові в судинах легенів (сечогінні препарати, модифікації нітрогліцерину тривалої дії - нітросорбід, моночінкве).

Стадії 2 і 3 (субкомпенсації та початкових проявів декомпенсації), особливо в поєднанні зі ступенем стенозу менше 1.5 кв. см. є показанням до оперативного лікування з постійним прийомом лікарських препаратів.

У стадії 4 (вираженій декомпенсації) операція може продовжити життя хворого, але не надовго, тому, як правило, в даній стадії оперативне лікування не застосовується з - за високої ступеня післяопераційного ризику.

У 5 стадії (термінальної) операція протипоказана через виражених порушень гемодинаміки і змін у внутрішніх органах, тому застосовується тільки медикаментозне лікування з паліативної метою (полегшити муки пацієнта, наскільки це можливо).

Медикаментозна терапія стенозу мітрального клапана зводиться до призначення наступних груп препаратів:

- серцеві глікозиди (корглікон, строфантин, дигітоксин та ін) застосовуються у пацієнтів зі зниженою сократимостью правого шлуночка, а також за наявності у пацієнта постійної форми миготливої аритмії.
- В - адреноблокатори (карведилол, бісопролол, небілет та ін) застосовуються з метою урежения ритму при виникненні пароксизмів (нападів) миготливої аритмії або при постійній її формі.
- Діуретики (сечогінні препарати - індапамід, верошпирон, фуросемід, спіронолактон та ін) необхідні для того, щоб «розвантажити» мале коло кровообігу (судини легенів) і зменшити застій крові у внутрішніх органах.
- Інгібітори АПФ (фозиноприл, раміприл, лізиноприл, каптоприл та ін) і блокатори рецепторів до ангіотензину 11 (валсартан, лозартан та ін) володіють кардіпротекторнимі властивостями - захищають клітини серця від шкідливого дії різних речовин (наприклад, продуктів перекисного окислення ліпідів), що утворюються при багатьох , і кардіологічних в тому числі захворюваннях.
- Нітрати (нітрогліцерин, нітросорбід, кардікет ретард, моночінкве та ін) застосовуються в якості периферичних вазоділалаторов, тобто розширюють судини на периферії організму, в які спрямовується кров з судин легенів, і таким чином зменшують вираженість задишки.
- Антиагреганти і антикоагулянти (тромбоАсс, Кардіомагніл, аспірін- гепарин та ін) застосовуються для попередження утворення тромбів у серці та судинах, особливо при миготливої аритмії і в постопераційному періоді.
- Антибіотики (пеніциліни) і протизапальні препарати (ібупрофен, диклофенак, німесулід та ін) обов'язкові в гострій фазі ревматизму, а також при повторних ревматичних атаках.

Орієнтовна схема лікування пацієнта з мітральнимстенозом з мінімальними клінічними проявами, без миготливої аритмії (прийом препаратів щоденний протягом тривалого часу, з можливою заміною препарату або корекцією його дозування лікуючим лікарем залежно від вираженості симптомів):

- Ноліпрел А форте 5 мг / 1.25 мг (5 мг периндоприл + 1. 25 мг індапамід) вранці,
- конкор (бісопролол) 10 мг 1 раз на день вранці,
- тромбоАсс 100 мг в обід після їжі,
- нітромінт 1 - 2 дози під язик при болях у серці або при задишці,
- моночінкве 20 мг 2 рази на день - 2 тижні, потім нітросорбід 10 мг за 20 хвилин до фізичного навантаження.

До хірургічних методів лікування відносяться:
- балонна вальвулопластика - через судини до серця підводиться зонд з мініатюрним балоном на кінці, який роздувається в момент проведення його через атриовентрикулярное отвір, і розриває зрощення стулок клапана,
- відкрита коміссуротомія - проводиться операція на відкритому серці із здійсненням доступу до мітрального клапанів і розтином його спайок,
- протезування мітрального клапана - частіше застосовується при поєднанні стенозу і недостатності клапана і здійснюється шляхом заміни свого клапана на штучний (механічний або біологічний імплант).

Протипоказання до проведення операції:

- стадія вираженої декомпенсації (фракція викиду менше 20%) і термінальна стадія течії порока-
- гострі інфекційні захворювання-
- загальні соматичні захворювання в стадії декомпенсації (бронхіальна астма, цукровий діабет та ін)
- гострий інфаркт міокарда та інші гострі захворювання серцево судинної системи (гіпертонічний криз, інсульт, вперше виникли складні порушення ритму та ін).

Спосіб життя при мітральному стенозі

Для пацієнта з даним захворюванням обов'язково дотримуватися наступних рекомендацій: добре і правильно харчуватися, обмежувати обсяг випивається рідини і кухонної солі, встановити адекватний режим праці та відпочинку, добре висипатися, обмежити фізичні навантаження і усунути стресові ситуації, довго перебувати на свіжому повітрі.

Вагітній жінці необхідно своєчасно ставати на облік в жіночу консультацію для вирішення питання про пролонгування вагітності та виборі методу розродження (як правило, шляхом кесаревого розтину). При компенсованому пороці вагітність протікає нормально, але при виражених порушеннях гемодинаміки вагітність протипоказана.

Ускладнення без лікування

Без лікування настає неминуче прогресування гемодинамічних розладів, виражених застійних явищ в легенях та інших органах, що призводить до розвитку ускладнень і летального результату. Ускладненнями даного захворювання є такі, як тромбоемболія легеневої артерії (особливо у пацієнтів з миготливою аритмією), набряк легенів, легенева кровотеча, гостра серцева недостатність.

Ускладнення операції

Як в ранньому, так і в пізньому післяопераційному періодах, також існує ймовірність розвитку ускладнень:

• інфекційний ендокардит (розвиток бактеріального запалення на стулках клапанів, в тому числі і біологічного штучного);
• утворення тромбів у результаті роботи механічного протеза з розвитком тромбоемболії - відриву тромбу і викиду його в судини легенів, мозку, черевної порожнини;
• дегенерація (руйнування) штучного біоклапана з повторним розвитком гемодинамічних порушень.

Тактика лікаря зводиться до регулярного обстеженню пацієнтів методом ехокардіографії, контролю за системою згортання крові, довічного призначення антикоагулянтів і антиагрегантів (клопідогрель, варфарин, дипіридамол, курантил, аспірин та ін), антибіотикотерапії при інфекційних захворюваннях, порожнинних операціях, проведенні мінімальних лікувально - діагностичних процедур в гінекології, урології, стоматології і т. д.

Прогноз

Прогноз мітральногостенозу без лікування несприятливий, так як в результаті захворювання настає смерть. Середній вік хворих з таким пороком становить 45 - 50 років. Істотно продовжити життя і поліпшити її якість дозволяє кардіохірургічне лікування (як метод радикального способу корекції анатомічних і функціональних змін) у поєднанні з регулярним прийомом медикаментозних препаратів.

Лікар терапевт Сазикіна О.Ю.