Ретроперитонеальний фіброз (хвороба Ормонда)

Ретроперитонеальний фіброз (заочеревинний фіброз, хвороба Ормонда) - хронічне запалення жирової клітковини заочеревинного простору, яке поступово призводить до компресії і порушення прохідності трубчастих структур даного анатомічної ділянки. Найчастіше, в якості цих тубулярних структур виступають сечоводи.

Причини ретроперитонеального фіброзу

Існує дві теорії виникнення хвороби Ормонда. Перша грунтується на запальних, а друга - на імунних реакціях. Також в деяких медичних джерелах хвороба Ормонда відноситься до групи справжніх колагенозів, тобто системних захворювань сполучної тканини.

Існує багато чинників, які, на думку фахівців, можуть призводити до виникнення ретроперитонеального фіброзу. До них відносяться злоякісні новоутворення, хронічний панкреатит, хронічний гепатит, туберкульозне ураження хребта, радіоактивне опромінення, великі гематоми поперекової області, вплив токсичних препаратів і хімічних речовин. Незважаючи на такий великий перелік факторів ризику, у багатьох пацієнтів з хворобою Ормонда не вдається виявити жодного. Тоді доводиться говорити про ідіопатичному ретроперитонеальном фіброзі.

Механізм розвитку патології пов'язаний з тим, що під впливом названих факторів відбувається склероз жирової клітковини заочеревинного простору, внаслідок чого механічно здавлюються судини, які там знаходяться, і сечовід. Це призводить до виникнення гідронефрозу або пієлонефриту, а в кінцевому підсумку, і до зморщування нирки. Крім цього, може виникнути клінічна картина кишкової непрохідності, через компресії жирової клітковини на товсту кишку.

Симптоми хвороби Ормонда

Симптоми ретроперитонеального фіброзу залежать від стадії і ступеня активності патологічного процесу. Академічно перебіг захворювання підрозділяється на три етапи: дебют захворювання, період активності і період скорочення фіброзної маси.

На першому етапі хворі скаржаться на постійні тупі болі в поперековій області, які починаються з одного боку і поступово поширюються на другу. При цьому, болі можуть віддавати в область спини, живота і зовнішніх статевих органів. На даному етапі також може відзначатися незначне підвищення артеріального тиску і симптоми загальної астенії: стомлюваність, головні болі, пітливість. Приблизно тіток хворих з патологією Ормонда на даному етапі відзначають наявність пухлиноподібного утворення в області тазу або живота.

На другій і третій стадії захворювання відбувається повільний прогрес симптомів. Разом з посиленням болю у хворих відзначається зменшення кількості сечі, аж до повної анурії (відсутність сечі). Якщо хвороба має односторонній характер, то друга нирка компенсує недостатність хворий. При двосторонньої хвороби Ормонда, продукти обміну білка, які не виводяться з сечею, потрапляють в кров. Це призводить до виникнення септичного стану, іменованого уремією. Такі хворі потребують негайного підключенні апарата штучної нирки. В іншому випадку захворювання закінчується летально.

Разом з симптомами з боку нирок починає прогресувати артеріальна гіпертензія, яка розвивається внаслідок тиску на ниркову артерію. Хворі скаржаться на постійне підвищення рівня артеріального тиску, яке проявляється головними болями, особливо в області потилиці.

Типовою ознакою ретроперитонеального фіброзу є венозна гіпертензія, яка виникає через компресії нижньої порожнистої вени. Симптомами даного патологічного стану є варикоз і вен яєчок у чоловіків. Як ускладнення застою крові в нижній половині тіла може виникнути тромбоз нижньої порожнистої вени, що, втім, є досить рідкісним явищем.

При наявності хоча б однієї з перерахованих вище симптомів, потрібна негайна консультація уролога, оскільки відносно хвороби Ормонда діє правило про те, що чим раніше почати лікування, так краще будуть його результати.

Діагностика хвороби Ормонда

На ранніх стадіях захворювання маркерами ретроперитонеального фіброзу можуть бути виключно лабораторні показники крові. Визначається швидкість осідання еритроцитів, яка, як правило, підвищена і такі маркери запалення як С-реактивний білок і альфа-глобуліни.

У другій стадії захворювання для верифікації діагнозу застосовується екскреторна урографія. На знімку визначається розширення балії нирки і зміна контуру сечоводу. Причому, при детальному розгляді знімка можна побачити, що деформація сечоводу виникає через зовнішньої компресії.

Екскреторна урографія - звуження сечоводу

Серед інших методів дослідження варто виділити комп'ютерну томографію та ультразвукове дослідження. Як у першому, так і в другому випадку вдається виявити ущільнення заочеревиннійклітковини.

Єдиним достовірним методом верифікації діагнозу хвороби Ормонда є біопсія поперекової області. На гістологічних зрізах вдається виявити підвищену освіту фібринових волокон в жировій клітковині.

Також при яскравої клінічної симптоматиці з боку серцево-судинної або травної системи проводяться іригографія (контрастне дослідження товстого кишечника) і контрастна аортография. Остання дає можливість визначити функціональне і анатомічний стан ниркових артерій.

Лікування ретроперитонеального фіброзу

Консервативне лікування хвороби Ормонда застосовується тільки тоді, коли у хворого відсутні симптоми компресії сечоводу, кишок і судин. Метою його застосування є попередження прогресування процесу. Для консервативного лікування ретроперитонеального фіброзу, як правило, застосовуються гормональні препарати і нестероїдні протизапальні засоби. Добре зарекомендувала себе схема спільного застосування преднізолону і целекоксибу. Дані препарати можна придбати без рецепта, але робити цього категорично не можна, враховуючи велику кількість їх побічних ефектів.

При відсутності ефекту від консервативного лікування або при наявності у хворого симптомів компресії тубулярних структур, пацієнту рекомендується оперативне лікування. Суть операції полягає в висічених фіброзно зміненої жирової клітковини і відновленні просвіту, як сечоводу, так і судин. Досить часто буває, що для відновлення нормального пасажу сечі або струму крові доводиться робити пластику сечоводу або судин тканинами організму.

У запущених стадіях, коли повністю перекривається просвіт обох сечоводів і немає можливості провести пластику останніх, виконується операція по накладенню нефростоми, суть якої полягає у виведенні на передню черевну стінку трубки, по якій сеча відходить в спеціальний резервуар.

Лапароскопічна операція при хворобі Ормонда

Лікування народними засобами

Лікування ретроперитонеального фіброзу народними засобами, як правило, має на увазі використання компресів. Використовуються примочки з відварів безлічі трав і рослин. Варто відзначити, що в деяких випадках використання такого лікування може давати тимчасові результати і трохи призупиняти розвиток фіброзу. З одного боку це може здатися гарною практикою, хоча представники традиційної медицини не рекомендують ними захоплюватися. Справа в тому, що отримавши навіть мінімальне полегшення, хворі починають зловживати народними методами лікування, забуваючи про традиційні. Зрештою, це призводить до неминучого прогресу захворювання і перехід його в найтяжчу форму, лікування якої можливо тільки оперативним шляхом. Урологи рекомендують використовувати компреси в комбінації з медикаментозними методами лікування, що дає більш впевнені результати, хоча повністю і не виліковує захворювання.

Особливості харчування і спосіб життя з хворобою Ормонда

Хворим з ретроперитонеальним фіброзом рекомендується дотримуватися суворої дієти з виключенням смажених, солоних, кислих і копчених продуктів. Це особливо важливо на ранніх стадіях захворювання, коли на першому місці стоїть завдання попередити прогрес патологічного процесу. Якщо у хворого вже є симптоми звуження сечоводу, то йому необхідно рекомендувати вживання великої кількості рідини, для того, щоб постійна циркуляція сечі не давала можливості прогресувати захворюванню.

Особливості способу життя хворого можуть змінюватися тільки за наявності у нього нефростоми після операції. Таких пацієнтів необхідно навчити правильно користуватися мочеприемником, для того, щоб не виникало мацерації (мокнення) шкіри навколо нефростоміческого трубки.

Ускладнення ретроперитонеального фіброзу

Перше і саме грізне ускладнення хвороби Ормонда - це анурія з подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності. Вона виникає через постійне застою сечі в мискової системі нирки і руйнування її клітин.

Іншим серйозним ускладненням ретроперитонеального фіброзу є артеріальна гіпертензія, яка виникає через звуження ниркової артерії і компенсаторного виділення великої кількості реніну, який є потужний гіпертонічним агентом.

Звуження просвіту нижньої порожнистої вени може загрожувати пацієнтові розвитком варикозного розширення вен нижніх кінцівок. Воно проявляється збільшенням просвіту вен нижніх кінцівок і хворобливістю в їх області. При сильному розширенні можуть розвиватися навіть трофічні виразки, які мають дуже погану схильність до загоєнню.

Здавлення просвіту товстого кишечника може сприяти розвитку хронічної кишкової непрохідності, яка проявляється тривалими запорами, порушенням відходження газів і здуттям кишечника. При запущених формах це може призводити до розвитку кишкової інтоксикації.

Профілактика ретроперитонеального фіброзу

Профілактика хвороби Ормонда, насамперед, полягає в усуненні тих факторів, які можуть сприяти її розвитку. Якщо у хворого є хронічний панкреатит, гепатит, туберкульоз або системне ураження судин, то в першу чергу, необхідно зайнятися їх лікуванням.

Потім необхідно уважно стежити за станом свого здоров'я, щоб не пропустити розвиток перших клінічних симптомів. Необхідно пам'ятати про те, що якщо рано виявити хворобу Ормонда, то силами однієї гормональної терапії можна уникнути оперативного втручання.

Ред. лікар уролог Асташин Е.Е.