Нейром'язова дисплазія сечоводу

Нейром'язова дисплазія сечоводу - це вроджена чи набута аномалія розвитку, яка проявляється порушенням нервово-м'язового апарату органу і, відповідно, його перистальтики.

Нейром'язова дисплазія сечоводу

Причини нейром'язової дисплазії сечоводу

На сьогоднішній день причини вродженої нейром'язової дисплазії сечоводу точно невідомі. Вчені висувають масу теорій, але жодну з них не можна назвати достовірно вірогідною. З'ясовано, що велике значення в розвитку патології має вживання алкоголю і куріння під час вагітності. Також доведено, що недієтичної жирне харчування, радіоактивне випромінювання, деякі хімічні і медикаментозні агенти також можуть вплинути на розвиток вродженої нейром'язової дисплазії сечоводу.

Що ж стосується придбаної форми захворювання, то тут список безпосередніх причин більш-менш відомий. Вважається, що найбільш частою причиною виникнення нейром'язової дисплазії сечоводу є обструкція його надпузирного відділу. Причиною ж обструкції, у свою чергу, може бути сечовий камінь або пухлина даного органу.

Не виключено вплив на розвиток захворювання і запальних процесів. Серед них, в першу чергу, можна виділити пієлонефрит, при якому інфекційний процес може поширюватися і на сечовід.

Травматичні пошкодження сечоводу і сильні емоційні стреси також можуть бути причиною виникнення нейром'язової дисплазії сечоводу.

Симптоми нейром'язової дисплазії сечоводу

Симптоматика захворювання залежить від його стадії. На початкових етапах, коли функція нирки ще не порушена, пацієнти можуть взагалі не висловлювати ніяких скарг. Як правило, у них патологічний процес реєструється при плановому профілактичному огляді або при зверненні до лікаря з приводу якоїсь іншої патології.

Перші клінічні симптоми відзначаються вже після того, як у хворого порушиться функція нирки. Пацієнтів починає турбувати загальна слабкість, нездужання, постійні головні болі. При огляді відзначається виражена блідість шкірних покривів і неприємних запах ацетону зі рота. Пізніше можуть з'являтися набряки, які локалізуються, як правило, на нижніх кінцівках і навколо очей.

Больовий синдром, який, по ідеї, мав би супроводжувати захворювання, часто відсутня. Причиною цьому є порушення чутливості сечоводу, що вважається одним з напрямків патогенезу захворювання.

Кардинально протилежна ситуація може відзначатися при розриві сечоводу, коли сеча заповнює заочеревинного простору. Тоді пацієнти скаржаться на різкий і сильний больовий синдром, який виникає з одного боку поперекової області.

При наявності у людини хоча б одного з перерахованих вище симптомів, йому необхідно негайно звернутися на консультацію до уролога, так як клінічна картина захворювання не завжди порівнянна з морфологічними змінами. Іншими словами, навіть при мінімальних симптомах у пацієнта може мати місце серйозна стадія нейром'язової дисплазії сечоводу.

Діагностика нейром'язової дисплазії сечоводу

Загальні аналізи крові та сечі при нейром'язової дисплазії сечоводу, як правило, лишаються не інформативними. Винятками можуть бути ті випадки, коли захворювання виникло внаслідок обтурації сечоводу нирковим каменем.

Для точної постановки діагнозу застосовується екскреторна урографія. Вона полягає в рентгенологічному дослідженні органів малого таза після внутрішньовенного введення контрастної речовини. На знімках вдається виявити величезний за розмірах сечовід, який може навіть перевершувати розмір сечового міхура. При серійному рентгенологічному дослідженні звертає на себе увагу тривалий застій сечі в сечоводі і погана евакуація останньої.

Екскреторна урографія: нейром'язова дисплазія сечоводу

Ультразвукове дослідження дає можливість визначити великий резервуар в заочеревинному просторі, заповнений речовиною, за консистенцією аналогічним з рідиною.

Якщо оглянути слизову оболонку сечового міхура за допомогою спеціального оптичного приладу, який іменується цистоскопом, то можна побачити помірну гіперемію останньої, а також велика розслаблене отвір сечоводу, з якого виділяється млявий струмінь сечі.

Ще не так давно в урологічній практиці широко застосовувався метод урокінематографіі, який грунтується на реєстрації перистальтичних скорочень сечоводу. Як правило, при нейром'язової дисплазії сечоводу відзначаються досить рідкісні перистальтичні хвилі або, взагалі, відсутність останніх.

Лікування нейром'язової дисплазії сечоводу

Безліч урологічних досліджень допомогли прийти до того висновку, що будь-яке консервативне лікування нейром'язової дисплазії сечоводу є абсолютно безперспективним. У такій ситуації єдиним дієвим методом залишається оперативне втручання. На сьогоднішній день запропоновано понад 200 методик, серед яких вибрати найбільш ефективну дійсно складно.

Який би методикою не виконувалася операція, її метою є зменшення розміру порожнини сечоводу і відновлення нормального пасажу сечі. Як правило, в більшості випадків виконується резекція дистального відділу сечоводу, який, найчастіше, і є найбільш розширеним. Після цього пасаж сечі відновлюється шляхом вшивання кукси сечоводу в стінку сечового міхура. Операція закінчується пошаровим вшиванням рани і накладенням асептичної пов'язки.

Реабілітація після хвороби

Обов'язковою є антибактеріальна профілактика вторинного інфікування, оскільки відомо, що сеча, потрапляючи на область операційної рани, створює дуже хороші умови для розвитку інфекції. З цією метою можуть використовуватися антибактеріальні препарати широкого спектру дії з групи макролідів або фторхінолонів. Комбінація азитроміцину і офлоксацину є загальновизнаною у всьому світі.

Для кращого загоєння післяопераційної рани необхідно проводити щоденні перев'язки з обробкою області операційного рубця антисептичними спиртовими розчинами. Не виключено використання фізіотерапевтичних методів лікування, типу магнітотерапії або дарсонвалізації.

Особливості харчування і спосіб життя

Оскільки порушення функції нирок є закономірною стадією в розвитку нейром'язової дисплазії сечоводу, всім хворим з даною проблемою в обов'язковому порядку призначається дієтичний стіл номер 7 за Певзнером. Таким пацієнтам не дозволяється вживати солоні, кислі, смажені і перчені продукти, які можуть стимулювати діурез, порушуючи функцію нирок.

У перебігу приблизно трьох місяців після оперативного втручання пацієнтам рекомендується дотримуватися щадного режиму з обмеженням фізичної напруги. Сильне навантаження на передню черевну стінку і область попереку може стати причиною розриву швів і розбіжності післяопераційної рани.

Лікування народними засобами

Лікування народними засобами при нейром'язової дисплазії сечоводу є абсурдним поняттям через те, що без додаткових методів дослідження поставити подібний діагноз просто неможливо. Всі ті процедури, які часто рекомендуються народними цілителями, не приносять ніякого позитивного результату і є марною тратою не тільки часу, а й грошей. Плюс до цього, затримка нормального лікування може тільки посилити проблеми і привести до більш серйозних наслідків і ускладнень.

Ускладнення нейром'язової дисплазії сечоводу

Найбільш частим ускладненням нейром'язової дисплазії сечоводу є хронічна ниркова недостатність, яка розвивається через постійне застою сечі в порожнині ниркової миски. З часом це призводить до витончення ниркової паренхіми і порушення функції нирок. У хворих поступово прогресують загальні симптоми, що, врешті-решт, закінчується нирковою комою. При відсутності адекватного лікування на даному етапі результат хвороби, як правило, летальний.

Менш грізним, але не менш частим ускладненням необхідно вважати міхурово-сечовідний рефлюкс. Дане клінічний стан являє собою недостатність сечовідного клапана, при якому сеча з порожнини сечового міхура починає закидатися назад в сечовід. В принципі, ускладнення також не можна назвати непередбачуваним, оскільки воно є цілком прогнозованим у розвитку нейром'язової дисплазії сечоводу.

У клініці патології може відзначатися і розрив сечоводу. Як правило, це відбувається при надмірному наповненні сечоводу і впливі незначного зовнішнього подразника, типу тупої травми поперекової області. Сеча, потрапляючи в заочеревинного простору, стає причиною розвитку найсильнішого больового синдрому, який у ряді випадків може стати навіть причиною больового шоку. Розриви сечоводу є абсолютним показанням до оперативного втручання. При відмові хворого від операції або неможливості проведення останньої, відзначається стовідсоткова смертність пацієнтів.

Профілактика нейром'язової дисплазії сечоводу

При вродженої формі захворювання профілактика повинна бути заснована, насамперед, на усуненні всіх тих негативних факторів, які можуть стати причиною розвитку вроджених аномалій.

Профілактика ж придбаної форми захворювання полягає у своєчасному лікуванні тих патологій, які можуть призводити до нейром'язової дисплазії сечоводу. Насамперед, це мочекам'яна хвороба і пухлини сечоводів. Якщо ці патології будуть виявлені на ранніх етапах і вчасно буде зроблена необхідна лікувальна тактика, то є велика ймовірність, що в майбутньому пацієнт не дізнається про нейром'язової дисплазії сечоводу.

Прогноз нейром'язової дисплазії сечоводу

Прогноз для одужання - відносно сприятливий. Навіть після проведення оперативного втручання не можна сподіватися на повне лікування патології, оскільки вона ховається, насамперед, в дисфункції вищих нервових структур.

Прогноз для життя можна вважати сприятливим тільки після правильного та адекватного лікування. У разі затримки або неправильної тактики, можуть бути зареєстровані і летальні випадки.

Прогноз для працездатності - відносно сприятливий. При ускладненні патології хворим може бути рекомендована зміна місця роботи.

Ред. лікар уролог, сексолог-андролог Плотніков А.Н.