Аплазія сечоводу

Аплазія нирки і сечоводу - це вроджена аномалія розвитку сечостатевої системи, яка проявляється повною відсутністю одного або двох сечоводів. Зустрічається одностороння і двостороння аплазія сечоводу. Друга форма захворювання несумісна з життям, тому в клініці урологічних захворювань розглядають тільки односторонню аплазию сечоводу.

Зліва направо: аплазія лівої нирки і сечоводу, аплазія правої нирки і сечоводу з розташуванням гирла сечоводу ліворуч, аплазія лівої нирки з сохраніеніе частини сечоводу (неповна аплазія сечоводу)

Причини аплазії сечоводу

Достовірні причини розвитку аномалії сечостатевої системи назвати важко. Вчені стверджують, що в цьому відіграють роль як внутрішні, так і зовнішні чинники. Серед внутрішніх факторів можна виділити порушення гормонального обміну у вагітних жінок, супутні хронічні захворювання, що супроводжуються анемією і гіпоксією, а також системні захворювання сполучної тканини.

Що стосується зовнішніх чинників, то вважається, що в розвитку аплазії сечоводу, як і інших аномалій розвитку різних органів, беруть участь інфекційні захворювання, особливо краснуха і токсоплазмоз, постійні стреси і травматичні ушкодження під час вагітності. Також в Сполучених Штатах Америки проводилися спеціальні дослідження, які довели, що на вади розвитку внутрішніх органів, у тому числі і нирок, у великій мірі впливає іонізуюче випромінювання.

Практично завжди аплазія сечоводу поєднується з аплазією або агенезией нирки з того ж боку. У тих рідкісних випадках, коли хворі народжуються з нормальною ниркою і відсутністю сечоводу, вона протягом короткого періоду часу атрофується.

Симптоми аплазії сечоводу

Як правило, аплазія сечоводу має безсимптомний перебіг. Часто вона є випадковою знахідкою при обстеженні органів сечостатевої системи з приводу якогось іншого захворювання.

У той же самий час, якщо має місце неповна аплазія сечоводу, під час якої з порожнини сечового міхура відходить невеликий резервуар, вистелений міхурним епітелієм, може відбуватися його інфікування. Причиною цьому є постійний застій сечі в даному відростку. У подібній ситуації хворі починають відзначати болі в області попереку і клубових кісток, підвищення температури тіла, а також розлади сечовипускання, у вигляді почастішання позивів і помутніння сечі.

Якщо у людини є які-небудь вроджені аномалії розвитку або хтось із його близьких страждає спадковою патологією нирок, йому необхідно досліджуватися і на предмет здоров'я сечостатевої системи. Крім цього, вищеперелічені скарги служать прямим показанням для звернення пацієнта до уролога.

Діагностика аплазії сечоводу

У загальному аналізі сечі, який проводиться всім без винятку пацієнтам з патологією сечостатевої системи, вдається виявити невелику кількість еритроцитів і лейкоцитів. Варто відзначити, що такі аналізи спостерігаються тільки при інфікуванні частини сечоводу, в той час як при латентному перебігу сеча є абсолютно «спокійною».

«Золотим стандартом» у верифікації діагнозу аплазії сечоводу можна вважати екскреторну урографію. Метод заснований на внутрішньовенному введенні контрасту з наступним рентгенологічним дослідженням органів сечостатевої системи. У більшості випадку відзначається виділення контрасту тільки однієї точки. При частковій аплазії сечоводу може бути виявлена тоненька смужка контрасту, яка свідчить про часткову прохідності сечоводу.

Екскреторна урографія: аплазія сечоводу

Ультразвукове дослідження, яке проводиться всім пацієнтам з патологією органів малого таз, виявляє зменшення розміру або повна відсутність нирки на стороні поразки. Так як УЗД дає можливість візуалізувати тільки паренхіматозні органи, сам сечовід, вірніше його відсутність, в більшості випадків залишається непоміченим.

У деяких стаціонарах, якщо дозволяє обладнання та кваліфікація лікарів, виконується ще й цистоскопія сечового міхура. Вона дає можливість побачити отвір сечоводу, яке в разі аплазії останнього, є повністю або частково закритим.

Лікування аплазії сечоводу

При безсимптомному перебігу захворювання хворим показано тільки періодичне спостереження в уролога. У специфічному лікуванні вони не потребують. При інфікуванні кукси сечоводу, симптоми якого були описані вище, рекомендується операція по видаленню даного утворення.

Оперативним доступом по боковій поверхні живота виконується розріз. Тупим і гострим шляхом проходиться жирова клітковина і з навколишніх тканин виділяється сечовий міхур. Знаходиться інфікування кукса сечоводу і перев'язується біля основи. Далі вузол занурюють у стінку сечового міхура. Для цього навколо кукси накладається кісетний шов, який створює петлю, в яку і занурюють сечовід.

Наступним етапом операції є видаленні решти сечоводу. Його прибирають точно так само, як і в попередньому випадку. Після перев'язки сечоводу, останній відсікається. Змінена нирка, яка знаходиться в глибині м'яких тканин заочеревинного простору, що не рушає, так як її видалення загрожує ризиком розвитку кровотечі.

У заочеревинного простору встановлюються дренажі, які виводяться на шкіру задньої поверхні живота. Метою їх постановки є видалення залишків крові і запальної рідини.

Закінчується операція пошаровим ушиванням операційної рани і накладенням асептичної пов'язки. У деяких випадках проводиться постановка уретрального катетера для того, щоб не створювати тиску в сечовому міхурі.

Оскільки показанням до операції служило інфікування сечового міхура, в післяопераційному періоді необхідно активне лікування циститу. Для цього використовуються антибіотики широкого спектр дії, типу цефтриаксону або гатифлоксацину, які вводяться внутрішньовенно і внутрішньоміхурово через раніше встановлений уретральний катетер.

Реабілітація після хвороби

Будь-які хірургічні втручання через заочеревинного простору є досить травматичними, тому хворим перший час після операції необхідно дотримуватися постільного режиму. На цьому самому етапі дуже важливий правильний догляд за операційної раною для профілактики вторинного інфікування. Щоденна зміна асептичних пов'язок дозволяє запобігти приєднання інфекції у місці операційного доступу.

Разом з іншими методами реабілітації активно застосовується фізіотерапевтичне лікування, яке полягає в застосуванні магнітотерапії, дарсонвалізації, електрофорезу знеболюючих розчинів і УВЧ. Протипоказаннями для застосування фізіотерапії можуть служити вже розвинені інфекційні процеси на місці операційної рани.

Особливості харчування і спосіб життя

Оскільки хворі з гіпоплазією сечоводу живуть фактично з однією ниркою, їм необхідно профілактувати її захворювання. Таким пацієнтам небажано гуляти в сиру погоду, вживати холодні напої в жарку пору року і контактувати з хворими простудними захворюваннями. Причиною цьому є те, що ангіна, що виникає в таких пацієнтів, часто дає ускладнення на єдину нирку, що закінчується гломерулонефритом. Дане захворювання має хронічний перебіг і, при відсутності лікування, неодмінно закінчується нирковою недостатністю.

Лікування народними засобами

Ті захворювання, які для свого лікування вимагають оперативного втручання, апріорі не можуть піддаватися народної терапії. Часто таке лікування, навпаки, призводить до погіршення загального стану через відстрочку нормальної терапії. Тому, з подібним захворюванням необхідно негайно звертатися за допомогою до кваліфікованого фахівця, а не випробовувати долю, перевіряючи на собі всі надбання народної медицини.

Ускладнення аплазії сечоводу

Найбільш поширеним ускладненням даного захворювання необхідно вважати інфікування зміненого сечоводу. Як вже було сказано, воно проявляється незначними болями в попереку і порушенням сечовипускання. При відсутності лікування в порожнині сечоводу утворюється гнійне запалення, яке може поширитися на жирову клітковину заочеревинного простору. У такій ситуації хворі відзначають різку хворобливість в попереку, який супроводжується різким підвищенням температури тіла до фебрильних цифр.

При інфікуванні сечового міхура також може відбуватися занедбаність контамінованої сечі в єдину нирку, що закінчується розвитком пієлонефриту. Оскільки запалення розвивається в єдиній нирці і процес сечовиділення не компенсується за рахунок другої, у хворих тут же розвивається гостра ниркова недостатність. При відсутності адекватного лікування у відділенні реанімації таке клінічний стан неодмінно закінчується смертю пацієнта.

Профілактика аплазії сечоводу

Профілактикою даного захворювання, в першу чергу, повинні займатися вагітні жінки. Під час виношування дитини матері не вирішується вживати алкогольні напої, ембріотоксичні ліки і перебувати в зоні підвищеного радіаційного забруднення. Крім цього, часті стреси і травми під час вагітності також можуть сприяти народженню дітей з множинними вадами, у тому числі і сечостатевої системи.

Якщо при народженні у дитини був діагностований даний порок, йому необхідно проходити періодичні обстеження в уролога. Це робиться для того, щоб контролювати функціональний стан нирки і вчасно визначати показання для оперативного втручання.

Прогноз аплазії сечоводу

Прогноз для життя, в більшості випадків, сприятливий. Летальні результати відзначаються в тих рідкісних випадках, коли відбувається запалення єдиної нирки.

Прогноз для одужання несприятливий. Незважаючи на те, що технічно провести реконструкцію зміненого сечоводу, можливо, дана операція не має ніякого сенсу, так як відновити змінену нирку можливо тільки шляхом пересадки, що також є недоцільним при нормальному функціональному стані друге органу.

Прогноз для працездатності несприятливий. Всі пацієнти з даною патологією знаходяться на третій групі інвалідності, що дозволяє їм займатися тільки тими видами діяльності, які не вимагають фізичного навантаження. Такі пацієнти перебувають на довічному пенсійне забезпечення і не потребують періодичної медичної перекомісію *.

* За даними Постанови Уряду РФ від 20 лютого 2006 № 95 «Про порядок і умови визнання особи інвалідом»

Ред. лікар уролог, сексолог-андролог Плотніков А.Н.