Нефробластома нирки (пухлина Вільмса) у дітей

Пухлина Вільмса або нефробластома - це злоякісне новоутворення, що відбувається з ембріональних тканин нирки. Свою назву пухлина отримала на честь відомого німецького хірурга Макса Вільмса, який вперше виявив дане захворювання у дитини. Як виявилося пізніше, нефробластома може зустрічатися виключно у дітей, переважно у віці до 5 років, оскільки саме у них в тканинах нирок є велика кількість ембріональних клітин.

Причини нефробластоми

Точних причин виникнення пухлини Вільмса на сьогоднішній день не встановлено. Деякі вчені припускають, що схильність до захворювання може передаватися спадковим шляхом, так як більшість дітей з даною патологією мають вроджені аномалії розвитку. Ведеться активна дослідницька робота по з'ясуванню причин нефробластоми та інших ембріональних пухлин. У процес дослідження включені найкращі світові фахівці в галузі медицини, генетики та ембріології.

Симптоми нефробластоми у дітей

У більшості своїх випадків пухлина Вільмса має безсимптомний перебіг. У такій ситуації вона, найчастіше, виявляється батьками у вигляді бугристого щільного освіти в черевній порожнині дитини. Як правило, воно буває рухомим і безболісним, хоча ті клінічні варіанти, коли нефробластома проростає в сусідні тканини, супроводжуються досить вираженою больовий симптоматикою.

Ще одним симптомом, який дає можливість виявити наявність пухлини Вільмса є макрогематурія (кров у сечі). Кров у сечі, як правило, з'являється тоді, коли руйнуються внутрішні мембрани капсули клубочка. При цьому, кровоносна системи нирки з'єднується з її балією, що супроводжується кровотечею в порожнину останньої.

Неспецифічні симптоми, які можуть супроводжувати нефробластому, це підвищення температури тіла, схуднення, шлунково-кишкові розлади і підвищення артеріального тиску. Дані симптоми можуть виникати через проростання пухлини з сусідні тканини або через порушення функціонального стану нирок.

За наявності у дитини хоча б одного з перерахованих вище симптомів і ознак, його необхідно відвести на консультацію до уролога і онколога. Ці фахівці, спільними силами, зможуть виставити правильний діагноз і призначити адекватне лікування.

Діагностика нефробластоми

Загальний аналіз крові при пухлини Вільмса характеризується прогресуючим зменшенням кількості еритроцитів. Механізмів розвитку анемії при такій патології цілих три. По-перше, злоякісне новоутворення, незалежно від розташування, супроводжується анемічним синдромом. По-друге, через порушення функції нирок зменшується виділення еритропоетину, що позначається на продукції червоних кров'яних клітин кістковим мозком. І останньою ланкою у розвитку анемії при нефробластомі вважається ниркове кровотеча, яка розвивається внаслідок вищезазначених причин.

Загальний аналіз сечі при нефробластомі характеризируется наявністю, у великій кількості, ниркового епітелію та еритроцитів. Крім цього, при розпаді пухлини може підвищуватися кількість білка в аналізі сечі, а під час приєднання інфекційного процесу - бактерій і лейкоцитів.

Для верифікації діагнозу використовують різні методи візуалізації. Найбільш дешевим і одним з найбільш достовірних вважається ультразвукове дослідження нирок. На УЗД відзначається кругле утворення підвищеноїехогенності, розташоване в заочеревинному просторі.

Екскреторна урографія на ранніх стадіях захворювання вказує на деформацію чашечно-мискової системи нирки. При пізніх стадіях захворювання відзначається повна відсутність виділення контрастної речовини хворий ниркою.

Для диференціальної діагностики між нефробластомі і кістою нирки може використовуватися ангіографія даного органу. Вона має на увазі внутрішньовенне введення контрастної речовини з подальшим рентгенологічним дослідженням. Як правило, при пухлини Вільмса відзначається підвищене кровопостачання новоутворення, в той час, як кіста може взагалі не мати артеріальних судин.

Пухлина Вільмса на рентгені

Комп'ютерна томографія є найкращим методом візуалізації нирок. При проведенні даного дослідження вдається не тільки виявити пухлину, а й точно визначити її розміри і місце локалізації.

Завершальним етапом у верифікації діагнозу злоякісного новоутворення нирок вважається аспіраційна пункційна біопсія. Під контролем УЗД апарату виконується прокол шкіри і м'яких тканин у ділянці нирок з подальшим взяттям невеликої ділянки тканини новоутворення. Під електронним мікроскопом проводиться гістологічне дослідження, в ході якого, як правило, виявляються атипові клітини ембріонального походження.

Також, з метою виявлення віддалених метастазів, необхідно провести рентгенологічне дослідження органів грудної клітки і остеосцітніграфію. Перше дає можливість визначити наявність віддалених метастазів в легені, в другому - в кістки.

Лікування нефробластоми у дітей

В якості основного методу лікування пухлини Вільмса використовується оперативне втручання, об'єм якого залежить від розміру новоутворення та його поширення. Якщо на ранніх стадіях можна обійтися всього лише простим видаленням пухлини, то в пізні терміни захворювання застосовується резекція нирки з видаленням регіонарних лімфатичних вузлів. Оперативне втручання повинно застосовуватися якомога раніше після виявлення новоутворення. Якщо подібна патологія є у новонародженого, то вона повинна бути прооперована протягом перших 14 днів його життя.

На додаток до оперативного втручання може використовуватися хіміотерапія і телегамматерапії. Метою даних видів лікування є попередження виникнення рецидивів захворювання або зменшення розміру пухлини перед операцією.

Варто відзначити, що пухлина Вільмса - це одне з небагатьох захворювань, які дуже добре піддаються оперативному лікуванню. За даними різних статистичних досліджень, число вилікуваних дітей з пухлиною Вільмса досягає 90 відсотків.

Лікування народними засобами

Як правило, при злоякісних новоутвореннях хворим не забороняється користуватися народними методами лікування, оскільки традиційна медицина не може достовірно гарантувати позитивний результат лікування. З пухлиною Вільмса дещо інша ситуація. Так як її в 70-90 відсотків випадків вдається вилікувати, народні методи лікування можуть тільки відтягнути вдалий момент для початку оперативного та консервативного лікування.

Особливості харчування і спосіб життя

На жаль, хворі з пухлиною Вільмса повинні довічно дотримуватися рекомендацій, згідно 7 дієтичного столу за Певзнером. Їм необхідно обмежувати в раціоні кількість жирної, солоної, кислої і смаженої їжі. Це необхідно для того, щоб зменшити диуретическую навантаження на єдину здорову нирку.

Реабілітація після хвороби

Як правило, через кілька тижнів після оперативного втручання хворим призначаються курси фізіотерапевтичного лікування, в ході яких їм проводяться різні процедури на апаратах КОМ i дарсонвалізації. Непогані результати відзначаються після санаторно-курортного лікування в Саках та Моршині, де для хворих з патологією нирок розроблені спеціальні схеми больнеотерапіі, мінерального та грязьового лікування.

Ускладнення пухлини Вільмса

Найпершим ускладненням, яке розвивається після розвитку пухлини Вільмса, є артеріальна гіпертензія. Механізм її розвитку нічим не відрізняється від механізму розвитку інших НЕФРОГЕННИХ гіпертензій. Підвищена продукція реніну, який є дуже сильним Вазоспастична агентом, призводить до звуження просвіту судин і підвищенню артеріального тиску.

Іншим небезпечним ускладненням нефробластоми вважається ниркове кровотеча, яка розвивається внаслідок порушення спроможності мембрани в капсулі клубочка. При цьому, крововилив відбувається в порожнину ниркової миски, що супроводжується наявністю великої кількості крові і кров'яних згустків в сечі. Різка втрата великої кількості крові може закінчитися падінням артеріального тиску і колапсом, який проявляється втратою свідомості. Віддаленими ускладненнями ниркового кровотечі необхідно вважати анемію, яка має постгеморрагіческій характер.

Так званими класичними ускладненнями злоякісного новоутворення необхідно вважати регіонарні та віддалені метастази, які виникають на третій і четвертій стадіях онкологічного процесу. Найбільш часто при пухлини Вільмса відзначається метастазування в легені, яке проявляється болями за грудиною, задишкою і виділенням кров'янистої мокротиння.

Крім цього, ускладненнями пухлини Вільмса можна вважати приєднання вторинного інфекційного процесу і утворення каменів у нирках. Як правило, нирковокам'яна хвороба при нефробластомі протікає набагато важче, ніж при умовно здорової нирці.

Профілактика пухлини Вільмса

Оскільки в багатьох випадках нефробластома є вродженим онкологічним захворюванням, її профілактика повинна проводитися ще до народження дитини. Вона полягає в пренатальної профілактиці інфекцій, які можуть порушувати нормальний розвиток плода, у відмові від алкогольних напоїв та куріння під час вагітності, а також у здоровому дієтичному харчування при виношування дитини.

Крім цього, необхідно звести до мінімуму під час вагітності травматичні ушкодження і шкідливий вплив факторів навколишнього середовища. Всі лікарські препарати, які застосовуються під час вагітності, повинні бути перевірені лікарем на предмет відсутності у них тератогенного ефекту.

Постнатальная профілактика нефробластоми полягає в лікуванні і попередженні запальних захворювань нирок і нівелюванні впливу шкідливих факторів навколишнього середовища.

Прогноз при нефробластомі

Як вже було сказано, пухлина Вільмса є одним з найбільш сприятливих в плані лікування злоякісних новоутворень, як нирок, так і інших органів. Приблизно 8 з десяти дітей, які пройшли повний курс лікування даного захворювання, протягом життя жодного разу про нього не згадують. Звичайно, якщо лікування було розпочато в третій або четвертій стадії, коли вже є віддалені метастази, виживаність буде набагато нижче.

Ред. лікар уролог Асташин Е.Е.