Системна склеродермія

Системна склеродермія - важке хронічне захворювання сполучної тканини і дрібних судин, при якому сполучна тканина ущільнюється і твердне. Дане захворювання вражає шкіру, шлунково-кишковий тракт, нирки, легені, серце. Найчастіше воно зустрічається у жінок 30-50 років.

Причини захворювання

У наш час точні причини розвитку хвороби невідомі. Встановлено, що початок захворювання викликає збій роботи імунної системи. При цьому організм починає виробляти антитіла проти власних тканин. Через це порушується робота дрібних судин, різко збільшується виробництво колагену. В результаті утворюються вогнища ущільнення та атрофії (зменшення об'єму і маси органів і тканин) уражених ділянок.

Фахівці відзначають фактори, які провокують розвиток системної склеродермії:

• спадкова схильність до аутоімунних захворювань;
• робота, подразумевающая контакт з шкідливими речовинами протягом тривалого часу;
• перенесені інфекційні і гострі вірусні хвороби;
• несприятливі фактори (вібрація, холод), що впливають протягом довгого часу;
• нейроендокринні розлади організму;
• алергічні реакції.

Клінічна картина системної склеродермії

Системна склеродермія відрізняється множинними симптомами, так як ураження кровоносних судин призводить до патології всіх органів і тканин організму.

Синдром Рейно - одна з перших ознак хвороби, який зустрічається у 95% хворих. Він характеризується минущим спазмом дрібних артерій і артеріол (кінцеві дрібні розгалуження артерій) пальців верхніх і нижніх кінцівок. Іноді буває спазм мочок вух і кінчика носа. Під час нападу шкіра стає блідою, потім - синюшною, при зігріванні червоніє. Збліднення і синюшність шкіри супроводжує відчуття холоду і оніміння, а почервоніння - біль і поколювання. Іноді синдром Рейно може бути єдиним проявом хвороби протягом декількох років.

Ще одним початковим симптомом системної склеродермії є набряк пальців і кистей. У деяких випадках набряк поширюється на особу, передпліччя, стопи, гомілки. Він може зберігатися кілька місяців. Іноді набряк може супроводжуватися еритемою (сильне запалення шкіри в результаті розширення капілярів). Натяг шкіри пальців призводить до труднощів з їх згинанням і розгинанням. На подушечках пальців, іноді й над кістковими виступами, можуть утворюватися виразки. Розвивається атрофія підшкірної клітковини подушечок пальців і на них формуються вдавлені рубці.

У хворих часто стає натягнутою шкіра обличчя, при цьому звужується ротова щілина. Через це їм важко їсти, чистити зуби.

У більшості людей, які страждають системною склеродермією, спостерігається припухлість, тугоподвижность, болючість пальців рук і колінних суглобів. У деяких випадках з'являється симетричний поліартрит (запалення суглобів), м'язова слабкість, міозит (запалення м'язових волокон).

Більша частина хворих системною склеродермією має ознаки ураження стравоходу - відрижку, відчуття печіння або розпирання в епігастрії. Ці ознаки посилюються при нахилі вперед і в положенні лежачи. При даної хвороби часто з'являється рефлюкс-езофагіт (запальне ураження стравоходу), який іноді призводить до кровотечению. Крім того, з'являються наступні симптоми ураження шлунково-кишкового тракту:

• неприємні відчуття або біль при ковтанні;
• метеоризм і біль у животі;
• часта діарея;
• схуднення, анемія;
• нетримання калу, випадання прямої кишки.

Ураження легень є основною причиною смерті при системній склеродермії. Дана патологія виявляється у більшості хворих. Її симптомами бувають сухий кашель, задишка при фізичному навантаженні. У важких випадках у хворого розвивається бактеріальна чи вірусна пневмонія, легенева гіпертензія (закриття просвіту середніх і дрібних гілок легеневих артерій).

Системна склеродермія в деяких випадках сприяє розвитку перикардиту (запалення зовнішньої оболонки серця), аритмій, серцевої недостатності, стенокардії, поразці міокарда.

У хворих часто розвивається ниркова недостаточность. Це особливо характерно для хворих з прогресуючим великим ураженням шкіри.

Крім того, при системній склеродермії часто виникає гіпотиреоз (зниження функції щитовидної залози), невралгія трійчастого нерва, цироз печінки.

Перебіг і прогноз хвороби

Прогноз системної склеродермії залежить від характеру її перебігу.

При гострому перебігу хвороби відбувається швидке наростання симптоматики і розвиток захворювань внутрішніх органів і систем. Прогноз системної склеродермії в такому випадку несприятливий. Зазвичай через рік після початку хвороби настає функціональне порушення внутрішніх органів.

У разі підгострого розвитку захворювання ознаки наростають повільно, але неухильно. Ураження шкіри, суглобів, м'язів розвиваються швидко, при цьому повільно формується фіброз (заміщення нормальної тканини на сполучну) внутрішніх органів. Прогноз системної склеродермії помірно сприятливий. Він залежить від активності процесу і ступеня його розвитку.

Найбільш сприятливий прогноз системної склеродермії при хронічному перебігу хвороби. Ознаки наростають повільно, іноді протягом десятків років. При цьому внутрішні органи і системи довго не втрачають свої функції.

Діагностика та лікування системної склеродермії

Діагностика системної склеродермії включає в себе вивчення клінічної картини захворювання та наявності діагностичних критеріїв.

Діагностика системної склеродермії враховує присутність великої і кількох малих ознак, за системою, яка була розроблена Американської ревматологічний асоціації. Відповідно до даної системи, діагностичними ознаками захворювання є наступні:

• великий або основна ознака - склеродермічні ураження шкіри тулуба;
• малі або додаткові ознаки - фіброзне ураження легень, склеродактилія (ураження пальців), синдром Рейно, рубці на подушечках пальців.

Також при діагностиці системної склеродермії досліджують кров, сечу, імунітет, кістки і суглоби, внутрішні органи і серце хворого.

Лікування системної склеродермії найчастіше симптоматичне, воно спрямоване на зниження активності розвитку хвороби і полегшення стану пацієнта.

При підгострому та гострому перебігу захворювання призначають високі дози протизапальних гормональних препаратів.

При хронічному перебігу застосовують иммунокоррекцию, вітамінотерапію, загальнозміцнюючі ліки.

Для лікування системної склеродермії застосовують лікарські засоби, розм'якшуючі сполучні тканини.

Крім того, використовують препарати, які покращують функції мікроциркулярного русла.

У комплексному лікуванні системної склеродермії велике значення відводиться лікувальної фізкультури та фізіотерапії. Дані процедури стимулюють обмін речовин в хворих тканинах, мають загальнозміцнюючу дію.