Системна склеродермія

Системна склеродермія - це захворювання, що зачіпає різні органи, в основі якого лежить зміна сполучної тканини з переважанням фіброзу і поразка кровоносних судин за типом облітеруючого ендартеріїту.

Частота народження системної склеродермії становить приблизно 12 випадків на 1млн населення. Жінки хворіють в сім разів частіше, ніж чоловіки. Захворювання найбільш поширене у віковій групі 30-50 років.

Причини системної склеродермії

Часто захворювання передують такі фактори, як інфекції, переохолодження, стреси, видалення зуба, тонзилектомії, гормональні зміни в організмі жінки (вагітність, аборт, клімакс), контакт з токсичними хімічними речовинами, вакцинація.

Точна причина виникнення захворювання не встановлена. В даний час однією з основних є теорія генетичної схильності. Встановлені сімейні випадки захворювання. Крім того, у родичів хворого виявляється більш висока частота розвитку інших ревматичних хвороб (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) порівняно із загальною популяцією. На користь теорії про вірусному впливі говорить виявлення змін імунітету, пов'язані з діяльністю вірусів (особливо ретровірусів і герпес-вірусів). Але конкретний штамп вірусу, що викликає системну склеродермію, поки не знайдений.

Симптоми системної склеродермії

Основною ознакою захворювання є посилення функції фібробластів. Фібробласти - це основні клітини сполучної тканини, які синтезують колаген та еластин, за рахунок чого сполучна тканина відрізняється великою міцністю і в той же час еластичністю. При підвищенні функції фібробласти починають у великій кількості виробляти колаген, посилюється фіброобразованіе. У фіналі в різних органах і тканинах утворюються осередки склерозу. Крім того, фіброзні зміни зачіпають і судинну стінку, яка потовщується. Створюється перешкоди току крові, і як наслідок, утворюються тромби. Такі зміни судин призводять до порушення нормального кровопостачання тканин і розвитку ішемічних процесів.

Сполучна тканина широко представлена в організмі, тому при системній склеродермії уражаються практично всі органи і тканини. Тому симптоми захворювання дуже різноманітні.
При гострому швидкопрогресуючому варіанті захворювання характерний розвиток склеротичних змін шкіри і фіброзу внутрішніх органів протягом одного - двох років від початку захворювання. При цьому варіанті дуже швидко з'являється постійно висока температура тіла, втрата маси тіла. Смертність хворих при гострому швидкопрогресуючому варіанті висока.

Для хронічного перебігу системної склеродермії характерні початкові ознаки захворювання у вигляді синдрому Рейно, ураження шкіри або суглобів. Дані прояви можуть бути ізольованими протягом багатьох років. Згодом в клінічній картині з'являються симптоми ураження внутрішніх органів.

Ураження шкіри є найхарактернішою ознакою системної склеродермії і зустрічається у більшості пацієнтів. Спочатку уражається шкіра обличчя та кистей рук. У типових випадках склеродермічні зміни проходять стадії ущільнення шкіри за рахунок набряку, потім відбувається індурація (ущільнення шкіри внаслідок фіброзу) і часткова атрофія тканин. При цьому шкіра на обличчі стає щільною і нерухомою, за рахунок її натягу формуються кісетообразние зморшки навколо рота, обличчя набуває схожість з маскою.

Маскообразное особа при системній склеродермії

Склеродактилія також є характерною ознакою захворювання. При цьому формується ущільнення шкіри кистей з розвитком деформації пальців («сосиськообразний» пальці).

Склеродактилія

Поряд з ущільненням шкіри також виявляються трофічні порушення у вигляді виразок, нагноєнь, деформації нігтьових пластинок і поява вогнищ облисіння.

Судинні порушення є найчастішим початковою ознакою захворювання. Найбільш поширеними є вазоспастичні кризи (синдром Рейно). При цьому під дією холоду, хвилювання або при відсутності зовнішніх причин виникає звуження дрібних судин, як правило, кистей рук. Це супроводжується онімінням, зблідненням або навіть посинінням кінчиків пальців. При прогресуванні захворювання за рахунок ішемії тканин на кінчиках пальців утворюються довго незагойні виразки («щурячі укуси»). У важких випадках розвивається некроз останніх фаланг пальців.

Некроз кінцевих фаланг пальців як ускладнення синдрому Рейно

Ураження суглобів проявляється болями в них, ранкової скутістю, тенденцією до згинальні деформацій за рахунок ущільнення та атрофії тканин навколо суглоба. При обмацуванні уражених суглобів над ними можливо визначення шуму тертя сухожиль. Для системної склеродермії характерно ущільнення м'язів, а також їх атрофія. Захворювання кісток проявляється остеолізом (руйнуванням) кісток пальців з укороченням фаланги.

Остеоліз дистальних фаланг пальців

Найбільш уразливими органами травної системи при системній склеродеміі є стравохід і кишечник. У стравоході за рахунок ущільнення його стінки формується склеротична деформація з порушенням нормального пасажу їжі. Пацієнти скаржаться на відчуття клубка за грудиною, нудоту, печію, позиви на блювоту. При значній деформації може знадобитися хірургічна операція для розширення просвіту стравоходу. Кишечник уражається рідше, але симптоми його захворювання значно знижують якість життя пацієнтів. У клінічній картині переважають болі, діарея, зниження маси тіла. Для ураження товстої кишки характерні запори.

Ураження легень в даний час виходить на перший план серед причин смертності хворих з системною склеродермією. Характерні два типи ураження легень: інтерстиціальне захворювання -фіброзірующій альвеоліт і дифузний пневмосклероз, а також легенева гіпертензія. Зовнішні прояви інтерстиціального ураження неспецифічні і включають в себе задишку, сухий кашель, загальну слабкість, швидку стомлюваність. Легенева гіпертензія проявляється прогресуючою задишкою, формуванням застою крові в легенях і серцевою недостатністю. Нерідко тромбоз легеневих судин і гостра правошлуночкова недостатність стає причиною смерті хворих.

Для склеродермії характерне ураження всіх шарів серця. При фіброзі міокарда серце збільшується в розмірах, формується застій крові в порожнинах з розвиток серцевої недостатності. Дуже часто через порушення іннервації збільшеного серця у пацієнтів виникають аритмії. Аритмії є головною причиною раптової смерті у хворих склеродермією. При склерозі клапанів серця формуються пороки за типом стенотичних. А при фіброзі перикарда розвивається адгезивний перикардит.

В основі ураження нирок лежить склероз дрібних кровоносних судин з розвитком ішемії і загибелі клітин нирок. При прогресуючому варіанті склеродермії часто розвивається нирковий криз, для якого характерний раптовий початок, швидкий розвиток ниркової недостатності і злоякісної гіпертонії. Для хронічного варіанта склеродермії властиво помірно виражене зміна нирок, яке довгий час залишається безсимптомним.

Діагностика системної склеродермії

Діагноз системної склеродермії є достовірним при наявності одного «великого» або двох «малих» критеріїв (Американська колегія ревматологів).

• «Великий» критерій:
- проксимальна склеродермія: симетричне потовщення шкіри в області пальців, з поширенням проксимально від п'ястно-фалангових і плюснефалангових суглобів. Зміни шкіри можуть спостерігатися на обличчі, шиї, грудній клітці, животі.
• «Малі» критерії:
- Склеродактилія: перераховані вище шкірні зміни, обмежені пальцями.
- Дигітальні рубчики-ділянки западання шкіри на дистальних фалангах пальців або втрата речовини подушечок пальців.
- двосторонній базальний пневмофіброз- сітчасті або лінійно-вузлові тіні, найбільш виражені в нижніх відділах легень при стандартному рентгенологічному обследованіі- можуть бути прояви за типом «стільникової легені».

У Росії були запропоновані наступні ознаки системної склеродермії.

Діагностичні ознаки системної склеродермії (Н.Г.Гусева, 1975)

Лікування системної склеродермії

Хворим склеродермією рекомендується дотримуватися певного режиму: уникати психоемоційних потрясінь, тривалого впливу холоду і вібрації. Необхідно носити одяг, що зберігає тепло, для зменшення частоти виникнення та вираженості нападів вазоспазма. Рекомендується кинути палити, відмовитися від кофєїнсодержащих напоїв, а також від препаратів, що викликають звуження судин: симпатоміметики (ефедрин), бета-адреноблокатори (метопролол).

Основними напрямками лікування при склеродермії є:

• судинна терапія для лікування синдрому Рейно з ознаками ішемії тканин, легеневої гіпертензії та нефрогенної гіпертонії. Застосовуються інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (еналаприл), блокатори кальцієвих каналів (верапаміл) і простагландин Е. Крім того, для профілактики утворення тромбів застосовують антиагреганти (курантил).

• протизапальні препарати доцільно призначати вже на ранніх стадіях розвитку захворювання. Рекомендовані нестероїдні протизапальні препарати (ібупрофен), гормональні препарати (преднізолон) і цитостатики (циклофосфан) за певною схемою.

• Для придушення надлишкового фіброобразованія застосовуються пеніциламін.

Хірургічне лікування системної склеродермії полягає в усуненні дефектів шкіри шляхом пластичної операції, а також усунення звуження стравоходу, ампутації відмерлих ділянок пальців.

Ускладнення системної склеродермії та прогноз

При швидкопрогресуючих формі склеродермії прогноз несприятливий, захворювання закінчується летальним результатом через 1-2 роки після маніфестації навіть при своєчасному початку лікування. При хронічній формі при своєчасному і комплексному лікуванні п'ятирічна виживаність становить до 70%.

Лікар терапевт Сироткіна Є.В.