Васкуліти

Васкуліти - це неоднорідна група хвороб з подібним патогенезом, в структурі яких основою є множинне ураження судинної стінки запального характеру з наступним залученням в запальний процес різних систем організму. Протягом усього періоду вивчення групи захворювань різні вчені робили спроби створити їх класифікацію.

Причини виникнення васкулітів.

Оскільки первинні вескуліти являють собою досить різнорідну групу, складно говорити про якісь одиничних причини розвитку даної патології. У більшості випадків причина захворювання залишається невідомою і надалі не робить істотного впливу на перебіг патологічного процесу. Інфекційна теорія походження васкулітів залишається домінуючою. При ряді нозологічних форм васкуліти мають хронологічну зв'язок з різними інфекційними агентами. Разом з тим необхідно пам'ятати, що наявність нелікованих вогнищ хронічної інфекції, навіть якщо не вони послужили причиною виникнення васкуліту, може призводити до рецидиву захворювання та розвитку вторинних інфекційних ускладнень, що ускладнює дослідження хворого. Передумовою до обговорення ролі вірусів, як причини васкуліту, послужили роботи, в яких описувалися випадки васкуліту після перенесеного гепатиту В з персистування вірусу в крові, а іноді виявляємо імунних комплексів, містять антигени вірусу в стінці ураженої судини.  

Деякі причини васкулітів відомі давно (вплив різних сироваток і лікарських препаратів). Роль ліків у розвитку васкуліту не викликає сумнівів. Ознаки системного ураження можуть з'являтися безпосередньо після контакту лікарського препарату з організмом хворого або з'явитися в результаті перебудови хронічної лікарської хвороби. В даний час відомо більше 150 ліків, прийом яких запускає розвиток васкуліту. Найбільш часто реакція такого типу може пустує на прийом сульфаніламідних препаратів, антибіотиків, препаратів йоду, рентгеноконтрастних речовин, вітамінів групи В, анальгетиків, туберкулостатіков. Не можна виключити спадкову схильність, що обумовлено дефектом імунної відповіді і зміненої реактивністю стінок судин.

Симптоми васкулітів

Принципи клінічної діагностики васкулітів.

Основний принцип діагностики васкуліту - клінічний поліморфізм. Рання діагностика необхідна для своєчасного початку лікування, оскільки, чим пізніше встановлено діагноз, тим імовірніше розвиток незворотних процесів в органах і системах. Основна роль у діагностиці повинна бути віднесена до клінічних проявів хвороби, т. Е. Скаргами і змінам, виявляються при огляді і об'єктивному обстеженні хворого - симптомам. Важливе значення мають стать хворого, його вік. Так, деякими формами васкулітів хворіють переважно чоловіки (облітеруючий тромбангіїт Бюргера), іншими (неспецифічним аортоартериитом) - молоді дівчата. Поразка скроневої артерій, як правило, розвивається у осіб старше 55 років. Геморагічний васкуліт зустрічається переважно у дітей або людей молодого віку.

Скарги хворих васкулітом різноманітні і залежать від локалізації ураженої судини, фази перебігу хвороби і ступеня вираженості функціональних порушень органів. Особливе значення має послідовність появи симптомів і час хвороби. Як правило, васкуліти починаються гостро або підгострий, з початковими ознаками запального процесу і подальшим розвитком органної патології. Серед перших симптомів васкуліту можна виділити загальні неспецифічні (або конституціональні) і локальні характерні синдроми, які в поєднанні визначають клінічну картину тієї чи іншої нозологічної форми захворювання.

До загальних симптомів васкуліту можна віднести: зниження маси тіла, підвищення температури тіла, головний біль, швидку стомлюваність. Характерна постійна субфебрильна температура, не знижується на тлі прийому антибіотиків. Температура тіла може знижуватися самостійно або при призначенні глюкокортикоїдів. Схуднення при деяких варіантах васкуліту є класичною ознакою, причому значне зниження маси тіла за короткий період часу має не тільки діагностичне значення, але і є свідченням активності хвороби.

Шкірний синдром є найбільш раннім і різноманітним і має місце в 40 - 50% випадків. Можуть спостерігатися вузлики, петехії, плями, шкірна пурпура, виразки. У ряді випадків з'являється сітчастий малюнок шкіри за типом мармурового - сітчасте Левідов. Причому інтенсивність синюшного забарвлення може варіювати від помірно до вираженої. Цей симптом відображає ураження судин шкіри. Найчастіше сітчасте Левідов спостерігається при вузликовому периартеріїт, гранулематозі Вегенера, а також антифосфоліпідним синдромі. Всі перераховані ураження шкіри можуть трансформуватися в виразково-некротическую форму. При цьому утворюються трофічні виразки, як правило, безболісні і мають мізерне відокремлюване. Швидкість їхнього загоєння не стільки залежить від місцевої терапії, скільки від ефективності лікування самого васкуліту. У клінічній практиці описані випадки розвитку гангрени пальців кистей і стоп. 

Шкірні прояви ураження судин при васкуліті

Болі в м'язах або так звана міологія, зустрічається більш ніж у половині випадків васкуліту і обумовлено порушенням кровообігу в тих чи інших м'язових групах. Виражений больовий синдром в м'язах може передувати розвитку поразок периферичної нервовій системі, що проявиться в подальшому в порушенні чутливості дистальних відділів пальців рук і ніг.

Ураження суглобів є частим ознакою. Типове ураження великих суглобів нижніх і верхніх кінцівок - колінних, гомілковостопних, плечових.

Ураження нирок - один з найчастіших і прогностично несприятливих ознак, зустрічається у 20 - 40% хворих в залежності від форми васкуліту. Клінічні симптоми ураження нирок з'являються в розпал захворювання і свідчать вже про виражених змінах. Також можливі різні прояви захворювання з боку шлунково-кишкового тракту, дихальної системи і серця.

Вам слід звернутися до лікаря ревматолога, якщо у вас з'явилися ознаки запального процесу, такі як: лихоманка, загальна слабкість, зниження маси тіла, не пов'язане зі зміною раціону харчування. В залежності від локалізації процесу в артеріальному руслі кровотоку можуть виникнути порушення зору, болі в м'язах, кров у сечі.

Діагностика

Не існує специфічних лабораторних тестів для діагностики васкуліту. В основному лабораторні зміни відображають активність хвороби (підвищення отстрофазних білків крові, лейкоцитів і ШОЕ) і ступінь судинного поразок в окремих органах. Велике значення надається біопсії, ділянки де більш яскраво виражені зміни. Для конкретних васкулітів є свої особливості в діагностиці та клініці. Так, наприклад, при ГРАНУЛЕМАТОЗ Вегенера характерним є нормохромна анемія, помірний лейкоцитоз без еозинофілії, підвищення ШОЕ, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия. Острофазном білки відповідають активності хвороби. Можуть підвищуватися імуноглобуліни, що більшою мірою відноситься до IgA. Ревматоїдний фактор виявляється більш ніж у половини хворих і найбільш часто визначається в розгорнутій стадії при значній активності хвороби. Для кожного їх підвидів ВАСКУЛІТИ є свої критерії, співвідношення яких і їх кількість можуть сказати зі стовідсотковою гарантією про наявність або відсутність хвороби.

Лікування васкулітів

Практично всі васкуліти є хронічними прогресуючими захворюваннями, коли, періоди загострення змінюються ремісією, яка досягається тільки цілеспрямованим лікуванням. В даний час в якості основних напрямків лікування васкулітів виділяють імуносупресію (пригнічення імунітету) і протизапальне лікування, що забезпечується спільним застосуванням глюкокортикоїдів та / або цитостатичних лікарських засобів, що дозволяють обмежити або перервати процес розвитку імунного запалення. 

Препаратом вибору є преднізолон, оскільки достатньо швидко здатний знімати набряк судинної стінки, що призводить до зменшення проявів ішемічного синдрому. Разом з тим, тривале застосування глюкортікостероіди в підтримуючій дозі дозволяє запобігти подальшому стенозірованіе великих судин.

Разом з тим, вважається доведеним, що значне поліпшення прогнозу для життя пов'язане з використанням цитостатичних препаратів. Циклофосфан - доза даного препарату може варіювати в досить широких межах, зазвичай первісна доза в період виражених клінічних проявів захворювання складає 2 - 3 мг / ку на добу. З метою інтенсифікації терапії васкуліту при важкому торпидном перебігу використовується комбінації високих доз метилпреднізолону і циклофосфану в дозі 1000 мг внутрішньовенно.

Хороший ефект в лікування, як супутня терапія, дають судинорозширювальні препарати (нікотинова кислота, персантин, компламин) і антитромботичні (курантил, трентал, агапурін) препарати призначають курсами тривало.

В останні роки досить широко стали використовувати методи екстракорпоральної гемокоррекціі з метою поліпшення мікроциркуляторних порушень (плазмаферез у поєднанні з гемоксігенація і ультрафіолетовим опроміненням крові). Також з метою корекції мікроциркуляторних порушень з урахуванням викликав їх провідного механізму можуть бути використані наступні групи препаратів: антикоагулянти (прямі і непрямі) - гепарин, фраксіпарін- метилксантини - трентал, агапурін- група нестероїдних протизапальних препаратів (малі дози аспірину - 75 - 125 мг / кг).

Проведення активної патогенетической терапії на всьому протязі захворювання дозволяє не тільки продовжити життя хворим, але і повернути деяких з них до праці. Дана патологія не піддається лікуванню препаратами рослинно походження, тільки ті препарати, які перераховані тут, мають доведений, позитивний ефект.

Можливі ускладнення васкулітів:

• Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ)
• Кровотечі і тромбози
• Артеріальна гіпертензія
• Нефротичний синдром
• Легенева гіпертензія
• Інфекційні ускладнення.

Прогноз.

Дана група захворювань має дуже великий відсоток розвитку ускладнень, своєчасно начатаое лікування може уповільнити розвиток багатьох з них. У хворих з васкулітом без специфічного лікування імуносупресивної терапією прогноз не сприятливий, 5-річна виживаність становить 10% від загального числа хворих. При ранній активної терапії цитостатиками в поєднанні з глюкокортикостероїдами 5-річна виживаність становить 60 - 90%.

Лікар терапевт Жумагазіев Е.Н.