Вовчаковий нефрит

Вовчаковий нефрит - це ураження нирок при системному червоному вовчаку. Системний червоний вовчак - це захворювання, пов'язане з дефектом імунної системи, що супроводжується утворенням особливих білків-аутоантитіл, які, взаємодіючи з різними тканинами організму, призводять до розвитку запалення. Запалення формується в шкірі, суглобах, серці, легенях, але найбільш небезпечним для життя є ураження нирок і центральної нервової системи. Встановлено, що нефрит розвивається в 50-70% випадків захворювання. Жінки страждають на системний червоний вовчак в дев'ять разів частіше, ніж чоловіки.

Причини волчаночного нефриту

Точна причина розвитку захворювання не встановлена. Але має місце ряд факторів, які можуть служити пусковими механізмами розвитку системного червоного вовчака. До них відносяться:

• Генетична схильність. Встановлено, що системний червоний вовчак частіше розвивається у осіб з певним генотипом, а також у близьких родичів хворих. Також має місце зв'язок виникнення захворювання з расовою приналежністю. Встановлено, що смертність від ускладнень системного червоного вовчака у чорношкірих жінок в 10 разів вище в порівнянні із загальною популяцією.

• Жіночі статеві гормони, зокрема естрогени. Вони здатні пригнічувати захисні механізми імунної системи, і в певних умовах можуть сприяти розвитку захворювання. Дійсно, захворювання переважає у жінок дітородного віку. Часто маніфестація захворювання відбувається в період вагітності. Останнім часом, у зв'язку з призначенням естрогенсодержащих препаратів в клімактеричному періоді, описані випадки виникнення системного червоного вовчака у жінок в менопаузі.

• До найбільш важливих факторів зовнішнього середовища відносять ультрафіолетове опромінення. Багато пацієнтів вказували на виникнення захворювання після тривалого перебування на сонці. Вважається, що пошкодження шкіри під дією ультрафіолетових променів сприяє активації імунної системи та розвитку імунного запалення.

• Суттєву роль у розвитку захворювання відіграють прийом деяких лікарських речовин (ізоніазид, метилдопа), а також перенесені інфекційні захворювання.

Під дією певних чинників відбувається активація клітин імунної системи (В-лімфоцитів), що супроводжується продукцією великої кількості антитіл до різних білків організму. При їх взаємодії формуються імунні комплекси. Імунні комплекси викликають пошкодження тканин організму з розвитком запалення. Локалізація запалення в тому чи іншому органі визначає зовнішні прояви захворювання.

Особливо важливим для розвитку вовчакового нефриту є утворення антитіл до двоспіральної ДНК ниркових клітин. У результаті організм, захищаючись від патологічних білків, активує ряд механізмів імунної системи, які руйнують клітини, що містять імунні комплекси. Це призводить до порушення функції органів.

Симптоми волчаночного нефриту

Зовнішні прояви захворювання різноманітні і складаються із загальних симптомів і ознак, специфічних для системного червоного вовчака.

• Підвищення температури тіла, іноді до високих цифр.
• Ураження шкіри: еритема (червоне забарвлення шкіри через розширення підшкірних капілярів) на обличчі у вигляді метелика, також можливі висипання іншої локалізації.

Шкірна еритема при системний червоний вовчак.

• Ураження суглобів: артрити, як правило, дрібних суглобів.
• Ураження судин: капілярів (запалення дрібних судин) кінчиків пальців, рідше підошов і долонь.

Капіляри при системний червоний вовчак.

• Ураження легень: фіброзуючий альвеоліт (поширене ураження тканини легені з подальшим рубцюванням), плеврит (запальне ураження плеври).
• Ураження серця: міокардит (запалення середньої оболонки серця-міокарда), ендокардит Лібмана-Сакса (запалення внутрішньої оболонки серця-ендокарда), перикардит (запалення зовнішньої оболонки серця-перикарда).
• Ураження центральної нервової системи: вовчаковий цереброваскуліт (захворювання мозку, пов'язане з патологією кровоносних судин).
• Ураження нирок: вовчаковий нефрит.

Прояви волчаночного нефриту вкрай різноманітні і залежать від ступеня вираженості патологічного процесу. Згідно з вагою течії виділяються:

• Активні форми нефриту: бистропрогрессирующий і повільно прогресуючий з нефротичним синдромом (стан, що характеризується виділенням великої кількості білка з сечею, зниження концентрації білка крові, порушення жирового обміну, розвиток і поширення набряків аж до скупчення рідини в порожнинах тіла: черевний, грудний, порожнини перикарда) або вираженим сечовим синдромом (поява підвищеної кількості білка і крові в сечі при відсутності зовнішніх проявів захворювання);

• Неактивні форми нефриту: з мінімальним сечовим синдромом або помірною протеїнурією (поява білка в сечі. У нормі білок у сечі відсутній).

Швидкопрогресуючий нефрит є жизнеугрожающим станом і характеризується злоякісним перебігом з швидким розвитком ниркової недостатності. Для цього захворювання характерний виражений нефротичний синдром, гематурія (кров у сечі), поява важкої артеріальної гіпертонії, яка, як правило, важко піддається лікуванню. Нерідко бистропрогрессирующий нефрит протікає з ДВС-синдромом (критичний стан, в основі якого лежить порушення згортання крові). Ця форма волчаночного нефриту маніфестує в перший рік системного червоного вовчака. Встановлено, що п'ятирічне виживання у даних хворих, незважаючи на проведене лікування, становить лише 29%.

Повільно прогресуючий нефрит з нефротичним синдромом характеризується появою білка в сечі, артеріальної гіпертонії. При волчаночном нефриті не виявляється масивна протеїнурія, як наприклад, при амілоїдозі, і, як наслідок, відсутній виражений набряковий синдром. Дана форма захворювання зустрічається приблизно в 40% випадків волчаночного нефриту.

Повільно прогресуючий нефрит з вираженим сечовим синдромом характеризується протеїнурією, гематурією, в деяких випадках появою лейкоцитів у сечі. Як правило, протеїнурія і гематурія рідко зустрічаються ізольовано. Збільшення числа лейкоцитів у сечі говорить про приєднання вторинного запалення (наприклад, пієлонефриту). У половини хворих також виявляється артеріальна гіпертонія, але вона характеризується більш м'яким перебігом і, як правило, контролюється лікарськими препаратами. Але підвищення тиску саме по собі надає шкідливу дію на судини, що також сприяє формуванню ниркової недостатності. Тому адекватний контроль артеріального тиску відіграє велику роль у прогнозі перебігу захворювання.

Десятирічна виживаність у хворих з нефротичним синдромом без артеріальної гіпертонії становить 60-70%. При наявності сечового синдрому прогноз перебігу захворювання більш сприятливий. Вовчаковий нефрит з мінімальним сечовим синдромом діагностується при концентрації білка в сечі менше 0,5 г / добу, відсутності гематурії, лейкоцитів у сечі і артеріальної гіпертонії. Функція нирок нормальна або незначно знижена. Зовні виявляються ознаки ураження інших органів, властиві системний червоний вовчак.

Діагностика волчаночного нефриту

Вовчаковий нефрит діагностується на основі клінічних та лабораторних даних. Як правило, захворювання розвивається у молодих жінок під дією певних чинників і проявляється лихоманкою, болями в суглобах і шкірними висипаннями, як правило, на обличчі. У лабораторних аналізах звертає на себе прискорення швидкості осідання еритроцитів, зниження кількості лейкоцитів.

Захворювання протікає з періодичними загостреннями і періодами відсутності зовнішніх проявів. І, як правило, через 1-2 місяці після одного з таких загострень при обстеженні визначається білок і / або еритроцити в сечі, що характеризує розвиток нефриту.

Найбільш достовірними ознаками наявність системного червоного вовчака є визначення LE-клітин і антитіл до ДНК в аналізах крові. Тому дані тести необхідні при виявленні ізольованою протеїнурії.

Лікування волчаночного нефриту

Лікувальна тактика залежить від форми захворювання. Препаратами вибору є гормональні препарати (дексаметазон), і цитостатики (циклоспорин). Ефективно їх спільне застосування. Для швидкопрогресуючого нефриту рекомендована пульс-терапія - застосування максимальних доз препаратів за короткий час, зазвичай три дні, з повторенням лікування через кілька місяців.

При термінальної ниркової недостатності в якості замісної терапії показані сеанси гемодіалізу. Трансплантація (пересадка) нирки є методом вибору для лікування захворювання, але вона повинна проводитися тільки при зниженні активності імунного запалення. В іншому випадку, виникає велика ймовірність пошкодження донорської нирки циркулюючими в крові імунними комплексами.

Лікар терапевт, нефролог Сироткіна Є.В.