Феномен Рейно (хвороба Рейно, синдром Рейно)

Феномен Рейно - це значно виражена реакція дрібних кровоносних судин кінчиків пальців на вплив холоду або психоемоційний потрясіння.

В основі захворювання лежить порушення нервової регуляції судинного тонусу, в результаті чого у відповідь на зовнішні подразники відбувається стійке звуження дрібних судин. Захворювання найбільш поширене в осіб молодого віку. Жінки хворіють у багато разів частіше, ніж чоловіки.

Причини феномена Рейно

Виділяють первинний феномен Рейно, або хвороба Рейно, яка виникає самостійно і зустрічається в 90% випадків (причини її достеменно не відомі, важливим фактором вважають обумовлені спадковістю особливості реакції судин на різні зовнішні обставини), і вторинний феномен Рейно, або синдром Рейно, який є ускладненням таких системних захворювань, як системна склеродермія, системна червона вовчанка. Крім цього, синдром Рейно є розвивається при ураженні шийного відділу хребта, периферичної нервової системи, ендокринної системи (гіпертиреоз, діенцефальні розлади), пальцевих артеріїту, артеріовенозних аневризмах, додаткових шийних ребрах, при криоглобулинемии.

Симптоми хвороби та синдрому Рейно

У перебіг хвороби виділяють три стадії:

• Ангіоспастична. Для цієї стадії характерно приступообразное звуження судин, що супроводжується вираженою клінічною симптоматикою, сменяющееся періодом повного благополуччя. При хворобі або синдромі Рейно на початку захворювання, як правило, уражаються судини пальців рук. Характерним симптомом захворювання в момент нападу є послідовна зміна забарвлення шкіри під впливом холоду або емоційного стресу. На початку нападу шкіра стає блідою, холодною на дотик, через деякий час за рахунок порушення харчування вона набуває синюшного забарвлення.

Збліднення пальців кисті при феномені Рейно

Напад триває кілька хвилин. Потім кровотік відновлюється, спостерігається порозовеніе і потепління шкірних покривів. При цьому пацієнти можуть пред'являти скарги на більш-менш виражені болі в цій області. Через деякий час шкіра набуває нормальну забарвлення, яка зберігається до наступного нападу. Після закінчення нападу у багатьох пацієнтів з'являється відчуття мерзлякуватості, поколювання, а також оніміння кінчиків пальців, які через деякий час проходять. На ранніх етапах захворювання зовнішні прояви реєструються тільки на одному або декількох пальцях руки, надалі область поразки поширюється на всі пальці кисті, стопи, а також кінчики носа, вух, губи.

Дуже часто при хворобі Рейно захворювання зупиняється на цій стадії, в той час як при синдромі Рейно зазвичай розвиваються більш драматичні наслідки.

• Ангіопаралітіческая стадія. На цій стадії напади стають більш тривалими, оніміння і посиніння пальців може тривати кілька годин.

Синюшність кінцевих фаланг пальців кисті

Протягом цього часу пацієнти скаржаться на значно виражені больові відчуття в кінчиках пальців. Через порушення кровотоку з'являється набряклість пальців. Стійке звуження судин призводить до порушення живлення тканин, що проявляється у формуванні дрібних бульбашок, на місці яких в наслідок утворюються дрібні рубчики.

Перша і друга стадія при синдромі Рейно триває в середньому 3-5 років.

• Трофопаралітіческая стадія. Фінальна стадія захворювання, характеризується глибокими порушеннями харчування навколишніх тканин. На кінчиках пальців виникають довгостроково незагойні виразки, вогнища змертвіння тканин, при приєднанні інфекції розвивається гангрена.

Виразка кінцевої фаланги II пальця кисті при синдромі Рейно

Некрози кінцевих фаланг пальців кисті при синдромі Рейно

Нерідко всі три стадії феномена Рейно можна зустріти в однієї людини, у тому числі на сусідніх пальцях однієї руки.

Симптоми, схожі з симптомами хвороби Рейно, спостерігаються і при захворюваннях залоз внутрішньої секреції, нервової системи, ослабленні імунітету, а також при хронічному отруєнні солями свинцю і ртуті, тривалому впливі вібрації. У цих випадках судинні порушення можуть бути одними з перших і найбільш значних симптомів, тому не варто займатися самодіагностикою, зверніться до лікаря при виявленні у себе вищеперелічених симптомів.

Обстеження при хворобі і синдромі Рейно

У діагностичному плані дуже важливо розмежувати синдром Рейно і хвороба Рейно. Для хвороби Рейно виділені наступні діагностичні критерії:

• симетричне ураження пальців-
• відсутності іншого захворювання судин-
• відсутність стійкого порушення харчування навколишніх тканин (некрозу, виразок, гангрени) -
• відсутність поразки капілярів нігтьового ложа-
• відсутність лабораторних показників, специфічних для системних захворювань (антинуклеарні антитіла, прискорене ШОЕ).

Діагноз хвороба або синдром Рейно є достовірним при виявленні трифазного (блідість-синюшність-почервоніння) зміни фарбування шкіри останніх фаланг пальців при нападах. В інших випадках діагноз є приблизною. При наявності певних захворювань сполучної тканини (системна склеродермія, системний червоний вовчак) діагноз синдром Рейно стає найбільш імовірним.

Для визначення стану капілярів нігтьового ложа застосовується капіляроскопія. 

Зображення нормальних капілярів нігтьового ложа, одержуване при капіляроскопії. Збільшення в 175 раз

За допомогою мікроскопа лікар оцінює капіляри шкірної складки нігтьового ложа. Метод безболісний, додаткової підготовки до дослідження не потрібно.

Для імітації нападу і виявлення при цьому змін забарвлення шкіри проводиться холодова проба. Руку пацієнта на 2-3 хвилини занурюють у воду з температурою 10 ° С і спостерігають за станом шкірних покривів в динаміці.

Лікування хвороби Рейно

Сьогодні можна якщо не вилікувати повністю, то значно сповільнити прогресування хвороби Рейно. Лікування захворювання проводиться ревматологом. Загальні рекомендації в основному спрямовані на зміну способу життя і включають наступні положення:

• необхідно уникати тривалого перебування в холодних місцях. Рекомендується носіння одягу, сберегающей тепло (рукавиці, шапка, тепле нижню білизну).
• відмова від куріння, вживання кофеїн містять напоїв - обов'язкова складова успішного лікування.
• необхідно уникати психоемоційних стресів, а також утриматися від прийому лікарських препаратів, що надають стимулюючу дію на нервову систему (симпатоміметики, клонідин та інші).
• уникати впливу вібрації (кавомолка, блендер і т.п) - холодильник, пральну машину поставте на гумовий килимок, щоб пом'якшити вібрацію.

Перша допомога при нападі

При виникненні нападу рекомендується вжити заходів для зігрівання кисті: опустити руки в теплу воду, затиснути в області пахв, розтерти кінчики пальців, виконати кругові рухи в суглобах кисті. Зазвичай дані заходи дозволяють відновити тонус судин.

Медикаментозне лікування хвороби та синдрому Рейно

Для лікування захворювання в даний час широко застосовуються судинорозширювальні препарати і антиагреганти (перешкоджають склеюванню тромбоцитів і формуванню тромбів). З судинорозширювальних засобів найбільш поширені блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін, амлодипін). Як антиагреганти застосовується пентоксифілін. У випадку інфікування виразок, появі вогнищ некрозу показано хірургічне лікування.

При хворобі Рейно прогноз сприятливий, так як стійке порушення харчування тканин формується дуже рідко. При синдромі Рейно характер перебігу захворювання та вплив на якість життя пацієнта, як правило, визначається основним захворюванням.

Профілактика хвороби Рейно

Перші напади захворювання можуть з'явитися після перенесених інфекцій або впливу провокуючих чинників - перевтоми, переохолодження, непомірного загоряння. Розвиток хвороби Рейно можливо як наслідок травми мозку або сильного емоційного потрясіння. На користь неврологічної природи захворювання говорить також симетричність поразки: прояви хвороби майже одночасно захоплюють однакові ділянки праворуч і ліворуч. Але певне значення має і фізичне навантаження на пальці - захворювання частіше виникає у секретарів, піаністок. Слід уникати перерахованих вище факторів ризику навіть здоровій людині.

Лікар терапевт Сироткіна Є.В.