Додаткова хорда в серці
У даній статті мова піде про такий настільки поширеною останнім часом структурної аномалії, як додаткові хорди в порожнині серця. Останнім часом у зв'язку з поліпшеною якістю обстеження новонароджених дітей, у тому числі ехографіческім методом (УЗД серця)
Зміст
Але, перш ніж висвітлити всі аспекти цієї патології, хотілося б коротенько зупинитися на анатомічних особливостях серця.
Серце складається з чотирьох камер - лівого і правого передсердь і лівого і правого шлуночків. У нормально функціонуючому серце кров переміщається з передсердь у шлуночки. Односпрямований потік крові забезпечується за допомогою серцевих клапанів між ними, які змикаються і розмикаються відповідно циклу серцевих скорочень. Щоб клапани зберігали свою рухливість і гнучкість, з боку шлуночків вони підтримуються «пружинками» - сухожильних нитками, або хордами. Ці нитки поперемінно скорочуються, натягуючи клапан на себе і пропускаючи кров в шлуночок, і розслабляються, тоді стулки клапана змикаються, і кров не закидається назад у передсердя.
Іноді трапляється так, що коли сердечко малюка ще тільки розвивається під час вагітності, закладається ще одна, або декілька (приблизно в 35% випадків) додаткових ниток в шлуночку. Додаткова хорда в серці - це ні що інше, як додаткове соединительнотканное освіту, що зустрічається в порожнині частіше лівого шлуночка, і в більшості випадків не несе значущою гемодинамічної навантаження (тобто не порушує функцію серця). Відноситься до малих аномалій розвитку серця.
Залежно від розташування в шлуночку розрізняють поздовжні, діагональні і поперечні хорди (останні зустрічаються рідше). Поздовжні і діагональні не заважають просуванню крові по камерах серця (це гемодинамічно незначущі хорди), поперечні ж можуть виявитися гемодинамічно значущими - створювати перешкоду потоку крові, що позначається на роботі серцевого м'яза в цілому. Також поперечні хорди в дуже рідкісних випадках можуть бути віднесені до провокуючих аритмогенним факторам, тобто здатні викликати в більш дорослому віці порушення серцевого ритму (ВПВ синдром, синдром укороченого PQ).
Причини захворювання
Основною причиною виникнення додаткової хорди в серце прийнято вважати спадковість. Якщо у матері є які-небудь захворювання серцево-судинної системи, великий відсоток того, що у дитини буде діагностована одна або декілька з аномалій розвитку серця (відкрите овальне вікно, додаткова хорда, пролапс мітрального клапана). У той же час не можна виключати в якості причини несприятливий вплив навколишнього середовища, вплив мутагенних факторів (куріння, вживання алкоголю і наркотичних речовин вагітної) головним чином в період закладки сполучної тканини (до 5-6 тижні внутрішньоутробного розвитку) і протягом всієї вагітності.
Симптоми додаткової хорди
На підставі чого можна запідозрити захворювання? Якщо додаткова хорда в серці представлена одиничною ниткою, як це найчастіше й буває, то вона нічим себе не проявляє, перебіг захворювання протягом усього життя безсимптомний. Запідозрити дану аномалію розвитку можна вже відразу після народження на підставі систолічного шуму в серці при прослуховуванні дитини (у переважній більшості випадків діагноз встановлюється в період новонародженості та раннього дитинства, до 3-х років). Збільшення частоти реєстрації, як вже говорилося вище, пов'язано з тим, що згідно не так давно прийнятим лікувально-діагностичним стандартам, кожній дитині у віці 1 місяць призначається ЕХО-КГ (УЗД серця) для виключення вродженої патології серцево-судинної системи.
У ряді випадків при інтенсивному зростанні дитини з додатковою хордою, особливо коли зростання опорно-рухового апарату випереджає зростання внутрішніх органів, у тому числі і серця, у зв'язку з чим навантаження на нього зростає, можуть спостерігатися кардіалгії (болі в області серця), відчуття серцебиття , загальна втомлюваність, немотивована слабкість, психоемоційна лабільність і запаморочення, як прояви нейроциркуляторної (вегето-судинної) дистонії. Можуть зустрічатися і порушення ритму серця. Дана симптоматика частіше проявляється в підлітковому віці і може супроводжувати пацієнта у дорослому житті.
Якщо ж додаткових хорд в серці декілька, лікар повинен пам'ятати про те, що сполучна тканина знаходиться не тільки в серці, але й у всіх внутрішніх органах і кістково-м'язової системі, відповідно і клінічні прояви можуть бути з боку багатьох органів і систем організму. У таких випадках говорять про сполучно-тканинної дисплазії, яка характеризується змінами в скелеті (сколіоз нижньо-грудного відділу хребта, деформація кінцівок, порушення функцій скелетної мускулатури), зміною каркаса трахеобронхіального дерева, органів травної системи (загин або деформація жовчного міхура, грижа стравохідного отвору діафрагми, гастроезофагеальний рефлюкс - закид шлункового вмісту назад в стравохід), органів сечовидільної системи (нефроптоз - опущення нирки, мегауретер - розширення сечоводу, піелоектазія - розширення ниркової балії) і т.д. Тобто при множинних хордах в серці, виявлених за допомогою УЗД, і вищеперелічених відхиленнях у будові інших органів, слід думати про те, що сполучна тканина погано розвинена не тільки в серці, але і по всьому організму.
Таким чином, тільки кардіолог і лікар педіатр із залученням інших фахівців можуть вирішувати, чи йде мова в кожному конкретному випадку про додаткові хордах як самостійному, окремому заболеваніі- або аномалія виникла як результат поразки сполучної тканини. У першому випадку, як правило, симптомів не спостерігається, у другому ж симптоми з'являються і з боку інших органів, що вимагає комплексного обстеження і спостереження за пацієнтом.
Обстеження при підозрі на додаткову хорду
Діагностика даної аномалії зводиться до наступного:
- клінічний огляд з обов'язковою аускультацією (вислухуванням) пацієнта, при якій лікар почує систолічний шум в серці;
- Відлуння- КГ (УЗД серця) - «золотий стандарт» у діагностиці додаткової хорди серця.
Серце людини при ехокардіографічні обстеженні (УЗД серця). Додаткова хорда представлена ехоплотность лінійним освітою, яке можна переглянути в двох площинах перетину, розташованим в порожнині лівого шлуночка (ЛШ), ближче до мітрального клапанів.
Крім УЗД серця. пацієнту може бути призначено проведення ЕКГ (з навантаженням і без) для виключення порушень серцевого рітма- добове моніторування ЕКГ- навантажувальні проби (велоергометрія). Що конкретно з перерахованих методів обстеження необхідно пацієнту, вирішує лікар на очному огляді.
Лікування
Якщо у пацієнта немає клінічних проявів додаткової хорди, в медикаментозному лікуванні він не потребує. Цілком достатньо спостереження кардіолога і регулярного ехографічного обстеження на додаток до ЕКГ не рідше разу на рік.
У ситуаціях, коли пацієнта турбують симптоми з боку серцево-судинної системи, виправдане призначення медикаментозних препаратів.
- Для поліпшення трофіки (живлення) в міокарді (серцевому м'язі) призначаються вітаміни: вітамін В1 (тіамін) з ліпоєвої кіслотой- вітамін В2 (рибофлавін) - вітамін РР (нікотинова кислота). Усі вітаміни приймаються курсами тривалістю трохи менше місяця і не рідше двох разів на рік.
- Нормалізувати процеси реполяризації (проведення електричного імпульсу по волокнах міокарда), порушення яких лежить в основі серцевих аритмій, допоможуть препарати магнію і калію: магне В6 (магнію цитрат з вітаміном В6) -Курси один місяць (протипоказаний дітям до шести років) - Магнерот (магнію оротат) курсом на три- чотири тижні (протипоказаний особам до 18-ти років) - калію оротат курсом три- п'ять тижнів (дозволений до застосування у дітей згідно віковому дозуванні) - панангін (калію і магнію аспарагинат) курсом один місяць (безпека застосування у дітей не доведена).
- З метою поліпшення метаболізму (обмінних процесів) в клітинах міокарда призначаються антиоксиданти: убіхінон, препарати L- карнітину, цитохром С.
- При появі ознак нейроциркуляторної дистонії призначаються ноотропні препарати (пірацетам, ноотропіл).
І в жодному разі при додатковій хорді необхідні загальнооздоровчі заходи:
- загартовування організму-
- раціональне харчування, збагачене вітамінамі-
- тривале перебування на свіжому повітрі-
- дотримання режиму праці та відпочинку-
- адекватні фізичному стану організму заняття спортом - гімнастика, танці (у будь-якому випадку, рішення про можливість займатися тим чи іншим видом спорту повинен приймати лікар).
Якщо у пацієнта з поперечної хордою або в тому випадку, якщо хорди множинні, розвиваються порушення серцевого ритму (миготлива аритмія, пароксизмальна тахікардія, екстрасистолія, Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта, синдром Морганьї-Едемса-Стокса), аж до розвитку жизнеугрожающих станів, потрібна негайна госпіталізація в профільний кардіологічний стаціонар з наступним більш детальним обстеженням і лікуванням.
Іноді в зв'язку з тим, що до складу помилкової хорди входять пучки провідної системи міокарда, доводиться вдаватися до хірургічних методів лікування - кріодеструкції (руйнування за допомогою холодового впливу) або иссечению хорди.
Чи можуть розвинутися ускладнення при відсутності лікування?
Передбачити заздалегідь, як буде протікати те чи інше захворювання у пацієнта, часом неможливо. Щодо додаткової хорди лівого шлуночка зокрема, і малих аномалій розвитку серця в цілому можна сказати, що лікарі мають обнадійливі дані - як правило, ці структурні зміни не вимагають спеціального лікування в тому випадку, якщо не порушують функції серцево-судинної системи. Ускладнення розвиваються рідко, і за умови дотримання прийому медикаментозних препаратів їх можна звести до мінімуму.
Прогноз
Прогноз для життя сприятливий за відсутності значущих гемодинамічних і арітмогенних порушень.
Лікар терапевт Сазикіна О.Ю.
