Малі аномалії розвитку серця

Серце людини закладається в кінці третього тижня вагітності і розвивається протягом усього внутрішньоутробного періоду. У процесі його розвитку формується не тільки серцевий м'яз (міокард), але і сполучна тканина, що утворює фіброзний "скелет" органу і великих судин (аорта, легенева артерія, верхня і нижня порожниста вена, легеневі вени). Під час вагітності спостерігається ряд фізіологічних особливостей кровообігу плоду, наприклад, у його серці існують судинні комунікації (овальне вікно між правим і лівим передсердями, артеріальна і венозний протоки, Євстахій клапан - освіта в нижньої порожнистої вени, яке спрямовує частина крові з правого передсердя через овальний вікно в ліве передсердя). Ці комунікації створені природою для того, щоб кров, відтечи від серця плоду, циркулювала по маленькому організму, минаючи легені, оскільки вони перебувають у стані функціонального спокою і не дихають в утробі матері. До пологів все сполучнотканинні структури серця дозрівають, а в момент першого крику новонародженого судинні комунікації закриваються під впливом зрослого внутрисердечного тиску.

Іноді відбувається так, що в процесі вагітності відбуваються зміни в розвитку сполучної тканини серця, або її виявляється недостатньо для того, щоб в пологах відбулося фізіологічне закриття отворів в серці дитини. Сполучнотканинні структури серця виявляються або занадто м'якими для того, щоб виконувати свої каркасні функції, або недозрілі, і тоді у міру розвитку новонародженої дитини все приходить в норму. У таких випадках говорять про те, що у дитини малі аномалії розвитку серця.

Малі аномалії розвитку серця - це численна група станів, до якої входять анатомічні відхилення в будові серця, що не викликають значних клінічних і гемодинамічних (визначальних роботу серця) порушень. Малими ці аномалії прийнято вважати, тому що вони можуть зникати в процесі розвитку дитини і не надають значного впливу на роботу серцево-судинної системи і всього організму в цілому, на відміну від вад серця, наприклад, так як при вадах відбувається грубе порушення анатомії і фізіології серця. В останні роки зросла частота реєстрації аномалій серця, що пов'язано з більш масовим поширенням обстеження новонароджених дітей методом ультразвукового дослідження серця.

Якщо у дитини присутні одна або дві аномалії, то, швидше за все, мова йде про вроджену особливості будови серця, що не представляє загрози здоров'ю дитини-якщо ж три і більше, то лікарю потрібно думати про наявність у пацієнта такого захворювання, як сполучнотканинна дисплазія - захворювання , що характеризується ураженням сполучної тканини не тільки в серці, але і в інших органах і системах (м'язи, скелет, сечовидільна, травна, бронхолегочная системи та ін). Також розширення чи звуження кореня аорти та легеневого стовбура частіше зустрічаються при спадково обумовлених захворюваннях сполучної тканини (наприклад, синдром Марфана).

Причини появи у дитини малих аномалій розвитку серця

Чому виникають дані аномалії? Як вже говорилося, в основі розвитку аномалій серця лежить зміна властивостей сполучної тканини цього органу. Основною причиною сполучнотканинної дисплазії серця є генетично обумовлений дефект синтезу колагену 111 типу (це білок, використовуваний в якості основного будівельного матеріалу організму). Тобто вроджені особливості будови серця передаються дитині в спадщину, особливо з боку матері. Також важливу роль тут відіграють несприятливі екологічні умови, стреси, недостатнє надходження вітамінів з їжею вагітної, вживання токсичних речовин під час вагітності (наркотики, алкоголь, нікотин), кисневе голодування плода і всі ті фактори, здатні справити негативний вплив на плід в період внутрішньоутробного розвитку .

Симптоми і ознаки малих аномалій розвитку серця

У більшості випадків діагноз МАРС є випадковою знахідкою при проведенні планового УЗД серця новонародженим малюкам або дітям раннього віку. Як правило, малі аномалії ніяк себе не проявляють, але можуть спостерігатися такі скарги:

- у новонароджених і грудних дітей поява ціанозу (сірого або блакитного забарвлення шкіри) носогубного трикутника, задишки або прискореного серцебиття при годуванні, фізичному навантаженні (наприклад, після купання, активних ігор)
- у підлітків в період гормональних змін і швидкого росту організму можуть з'являтися скарги з боку серця і судин: прискорене серцебиття, почуття завмирання, перебоїв у роботі серця, кардіалгії (болі в області серця), відчуття "грудки" в горлі, зниження толерантності до фізичного навантаження . Також можуть бути присутніми прояви вегето-судинної дистонії: запаморочення, нудота, непритомні стани, підвищена пітливість, стомлюваність, слабкість, незначне підвищення температури.
- в тих випадках, коли у пацієнта спостерігаються кілька аномалій одночасно, це може впливати на функції серця. Наприклад, зворотний заброс крові в передсердя із-за пролапсу клапанів (регургітація 3 ступеня) і скидання крові в праве передсердя допомогою відкритого овального вікна можуть призводити до застою крові в легенях, що проявляється задишкою при мінімальному фізичному навантаженні, а поперечні хорди в лівому шлуночку і Євстахій клапан можуть служити причиною порушень серцевого ритму (синусова тахікардія, синдром укороченого PQ).

Діагностика малих аномалій розвитку серця

Наявність аномалій у будові серця лікар може припустити ще на етапі клінічного огляду дитини. У новонароджених дітей разом з аномаліями серця можуть виявлятися пупкові і пахові грижі, вроджені вивихи тазостегнових суглобів. При огляді підлітка лікар може побачити високий зріст, подовжені кінцівки і пальці, викривлення грудної клітки, підвищену рухливість (гіпермобільність) суглобів.

Аускультативно (у процесі вислуховування грудної клітки) всі малі аномалії проявляють себе систолическими шумами, клацаннями або їх поєднанням.

З інструментальних методів обстеження призначаються ЕКГ (для визначення аритмій, якщо такі є), рентгенографія органів грудної порожнини (для того, щоб визначити, чи розшириться серце в поперечнику і не застоюється чи в судинах легенів кров).

Самим інформативним є ехокардіографія (УЗІ серця). Цей метод дозволяє візуалізувати серце і великі судини, уточнити наявність аномалій серця і визначити, чи є порушення в його роботі.

В залежності від локалізації на УЗД можна побачити наступні аномалії:

1. Атріосептальний і передсердя:
- відкрите овальне вікно-
- незначна аневризма (випинання) міжпередсердної перегородкі-
- збільшений більше 1 см Євстахій клапан.
2. Мітральний клапан і лівий шлуночок:
- пролапс (провисання) мітрального клапана (з регургітацією або без)-
- додаткові хорди в лівому шлуночку (сухожильні нитки, прикріплені до клапана, що забезпечують його підтримку і рухливість) -
- ектопічне кріплення сухожильних хорд (не в тому місці).
3.Трікуспідальний клапан:
- зміщення клапана в порожнину правого передсердя (пролапс трикуспідального клапана), в ізольованому вигляді зустрічається рідко, частіше поєднується з пролапсом мітрального клапана.
4. Аорта і легенева артерія:
- двостулковий клапан аорти (замість трьох стулок),
- пролапс аортального клапана-
- звуження кореня аорти-
- дилатація (розширення) кореня аорти-
- пролапс клапана легеневої артеріі-
- дилатація легеневого стовбура.

Будь-яка з перерахованих аномалій будови може зустрічатися як самостійно, так і в поєднанні з іншими.

Кожна аномалія по різному виглядає на УЗД серця. Так, якщо у пацієнта є дилатація або розширення кореня аорти або легеневого стовбура, по УЗД визначаються характерні структурні зміни і наявність або відсутність порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки, зокрема значуща різниця тиску в аорті і порожнини лівого шлуночка, об'ємна перевантаження правих передсердя і шлуночка.

При наявності відкритого овального вікна спостерігається перерву ехосигнала в області міжпередсердної перегородки, а допплер виявить турбулентний (з "завихреннями") потік крові біля неї і відсутність гемодинамічних порушень. Аневризма Атріосептальний проявляється на УЗД випинанням в праве передсердя, без перевантаження правих передсердя і шлуночка. Євстахій клапан видно як додаткова структура довжиною більше 1 см на кордоні правого передсердя і нижньої порожнистої вени.

Ектопічної кріплення хорд на УЗД виглядає як нитки, прикріплені ні до клапанам зі шлуночків, а до міжшлуночкової перегородки або задній стінці шлуночків. При наявності пролапса мітрального або трикуспідального клапанів оцінюється ступінь пролабування стулок в міліметрах, а також ступінь регургітації в залежності від того, до якого рівня зворотна струмінь крові заповнює порожнину передсердь. Додаткові хорди в порожнині шлуночків являють собою додаткове лінійне утворення, що має ехоплотность структуру, і можуть бути одиничними і множинними, а також поздовжніми, поперечними і діагональними.

Ось так, наприклад, виглядає пролапс мітрального клапана при проведенні ехокардіографії (PML)

Лікування малих аномалій серця

Чи потрібно лікувати малі аномалії серця? У тих випадках, коли дані особливості будови серця не роблять впливу на роботу серця і судин і ніяк не проявляють себе клінічно, в лікуванні така дитина не потребує. Цілком достатньо щорічного відвідування кардіолога з проведенням ехокардіографії. Але застосовувати загальнооздоровчі заходи, спрямовані на збереження здоров'я будь-якої дитини, у тому числі і з аномаліями серця, не забороняється. До них відносяться правильний розпорядок дня з раціональним чергуванням праці та відпочинку, достатній за тривалістю сон, активні прогулянки на свіжому повітрі, раціональне, збагачене вітамінами харчування, адекватні заняття спортом (яким саме видом спорту можна займатися даному пацієнтові, вирішує лікар індивідуально).

Якщо у пацієнта з'являються помітні симптоми малих аномалій серця, спостерігаються кілька аномалій одночасно або виникають ознаки порушень гемодинаміки, то необхідно призначення медикаментозних препаратів. Найчастіше застосовуються вітаміни (нікотинова кислота, рибофлавін, тіамін), препарати магнію і калію (манну В6, калію оротат, панангін, Магнерот), препарати, що покращують постачання киснем серцевого м'яза (убіхінон, цитохром С, карнітин). При виникненні порушень ритму і провідності показані адреноблокатори (карведилол, бісопролол та ін). Як лікування проявів вегето-судинної дистонії призначаються седативні трави (пустирник, глід, валеріана та ін).

Дуже рідко, якщо аномалій кілька і вони справляють істотний вплив на гемодинаміку, значно погіршують показники загального здоров'я і якість життя, може бути показано кардіохірургічне лікування аномалій серця.

На закінчення хотілося б відзначити, що батькам, почувши такий діагноз у своєї дитини, не варто панікувати, оскільки зазвичай малі аномалії серця не несуть загрози здоров'ю та життю малюка. Але забувати про таку вродженої особливості дитини теж не варто, потрібно регулярно проходити планові медогляди із залученням методів інструментальної діагностики. Питання про необхідність призначення медикаментозних препаратів вирішує тільки лікар у кожному індивідуальному випадку.

Вкрай рідко (2 - 4%) у разі множинних аномалій серця зустрічаються ускладнення, у тому числі і жізнеугрожающіе, такі, як фатальні порушення ритму і раптова серцева смерть, парадоксальна емболія, бактеріальний ендокардит, гостра мітральна недостатність. Профілактикою розвитку ускладнень є своєчасне звернення до лікаря у випадках появи скарг з боку серця у пацієнта і виконання всіх лікувально-діагностичних заходів, призначених лікарем.

Лікар терапевт Сазикіна О.Ю.