Саркоїдоз

Саркоїдоз - це захворювання, при якому можуть вражатися багато органів і системи, характеризується утворенням в уражених органах гранульом, які можна розглянути на мікроскопічному рівні. Найбільш часто уражаються лімфатичні вузли, легені і селезінка. Не є інфекційним захворюванням і не передається оточуючим. Раніше саркоїдоз вважався рідкісним захворюванням, але при сучасному поліпшенні діагностичних можливостей, більш свіжим поглядом на цю патологію лікарів він перестав бути рідкістю.

Причини саркоїдозу

Найчастіше саркоїдоз виявляється у більш молодої групи населення від 20 до 40 років. Відзначається деяке переважання жінок. Це захворювання відомо більше 100 років, але причини його досі не відомі. Є припущення, що саркоїдоз викликають різні віруси, наприклад, такі як герпесвірус. Так само є можливість того, що це захворювання є спадковим, або викликається різними микобактериозом (тому раніше саркоїдозом займалися фтизіатри, саркоїдоз вважався різновидом туберкульозу). Можливо, має місце ряд факторів, які в комплексі призводить до зміни відбуваються в організмі, що ведуть до розвитку клінічних проявів саркоїдозу. На сучасному етапі розвитку медицини можна сказати, що саркоїдоз є самостійним захворюванням, з поки ще не з'ясованим походженням.

Відповідно до міжнародної класифікації хвороб виділяють:

1. Саркоїдоз легенів
2. Саркоїдоз лімфатичних вузлів
3. Саркоїдоз легень з саркоїдоз лімфатичних вузлів
4. Саркоїдоз інших уточнених і комбінованих локалізацій
5. Саркоїдоз неуточнений

Симптоми саркоїдозу

Початок захворювання може бути як гострим, так і поступовим, і безсимптомним. Безсимптомний перебіг захворювання частіше зустрічається при саркоїдозі внутрішньогрудних лімфовузлів, без ураження інших органів. У таких випадках виявлення захворювання відбувається при профілактичному флюорографічне обстеження.

Найчастіше хвороба виникає поступово з таких загальних симптомів, як млявість, стомлюваність, які характерні для безлічі захворювань. При залученні в процес легких хворі скаржаться на утруднене дихання, кашель, болі в спині. Через 2-3 тижні ці симптоми можуть повністю зникнути. При затяжному перебігу ці прояви можуть зберігатися тривалий час. Характерний сухий кашель з трудноотделяемой мокротою. Надалі при розвитку фіброзу (ущільненні легеневої тканини) розвивається дихальна і легенево-серцева недостатність.

Існує гострий перебіг саркоїдозу - синдром Лефгрена. Відзначається рідко, в 10% випадків. Він характеризується підвищенням температури до 38-39 ° С, появою вузлуватої еритеми (запальні вузли, що підносяться над рівнем шкіри, частіше виникає в області гомілок, передпліччя, рідше особи), припухлості та болів суглобів, а так само двосторонній поразці внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Ці ознаки можуть проявлятися в неповному обсязі і захворювання протікатиме в такому випадку більш стерто.

Вузлувата еритема присаркоїдозі

Крім цього існує ще синдром Хеерфордта характеризується ураженням слинних залоз і очей.

Серед позалегеневих локалізацій процесу, найчастіше, виділяють ураження периферичних лімфовузлів, шкіри та підшкірної клітковини. Шийні і підключичні вузли, рідше пахвові і пахові збільшені, плотноеластіческой, рухливі, шкіра над ними не змінена, що не ускладнюються свищами. Так само можуть страждати і лімфовузли черевної порожнини. У 5% випадків селезінка та печінка збільшені. У крові підвищений білірубін, активність амінотрансфераз. Ураження кісток скелета зустрічається рідко, характеризується типової рентгенологічної картиною. Типово розвиток множинних вогнищ розрядження кісткової тканини в фалангах пальців кистей і стоп, пов'язано з вимиванням кальцію і супроводжується підвищеним його вмістом в аналізах крові та сечі. Ураження центральної нервової системи зустрічається дуже рідко, протікає важко.

У 20-30% випадків зустрічається саркоїдоз серця, який протікає безсимптомно. Дефекти можна виявити за допомогою ЕКГ, УЗД серця. Зменшуються об'єм і розміри лівих відділів серця, збільшується правий шлуночок, аритмії.

При виникненні перерахованих вище симптомів хворий для початку повинен звернутися в загальну лікувальну мережу, де терапевт призначить необхідні аналізи і інші методи досліджень. А при підозрі на саркоїдоз направить до фахівця - пульмонолога. Раннє виявлення та лікування захворювання забезпечує сприятливий прогноз і одужання. Інакше виникають грубі зміни легеневої тканини, дихальна і легенево-серцева недостатність, сліпота та інші порушення, що ведуть до інвалідності пацієнта.

Найчастіше саркоїдоз своєї симптоматикою дуже схожий на туберкульоз, але причини виникнення, а відповідно і лікування цих захворювань колосально відрізняються. І лікування протитуберкульозними препаратами, а можливо і самолікування хворого, може призвести до погіршення стану, а в особливих випадках і смерті. Так само за своїм перебігом саркоїдоз схожий на такі захворювання як: лімфогранулематоз, центральний рак легені, токсоплазмоз, бруцельоз і цілу група захворювань, об'їденими під назвою "гранулематозні". Тому своєчасне звернення до лікаря, діагностика та лікування у фахівця можуть запобігти небажані наслідки.

Необхідні аналізи при підозрі на саркоїдоз

До аналізам, які необхідно буде здати, відносяться: загальний аналіз крові, біохімія крові, проба Манту, Діаскінтест, загальний аналіз мокротиння, аналіз харкотиння на мікобактерії, фибробронхоскопия з біопсією, спірографія, рентгенографія (КТ, МРТ).

У крові може виявлятися анемія, лейкопенія, лімфопенія, моноцитоз, підвищення швидкості осідання еритроцитів (частіше при гострому перебігу). У той же час у багатьох хворих, особливо при саркоїдозі внутрішньогрудних лімфовузлів, зміни з боку крові не значні, або відсутні. При біохімічному дослідженні можна виявити підвищення фібриногену, ліпопротеїдів, С-реактивного білка, у деяких хворих відзначається диспротеїнемія. У 15% - 20% хворих відзначається підвищення рівня кальцію в крові та сечі. Обидва цих аналізу говорять нам про ступінь ураження органів при саркоїдозі, про тяжкість процесу.

У більшості хворих саркоїдоз відзначається туберкулінова анергія, що відображає порушення клітинного імунітету. Негативні туберкулінова проба і Діаскінтест частіше зустрічаються при саркоїдозі з ураженням легень.

Загальний аналіз мокроти і аналіз харкотиння на мікобактерії допоможе нам провести диференціальну діагностику з іншими захворюваннями легенів, наприклад, такими як: аспергільоз, туберкульоз. У рідкісних випадках в аналізі мокротиння виявляються мікобактерії туберкульозу (1% випадків поєднаної патології саркоїдозу і туберкульозу).

При фібробронхоскопії хворих саркоїдоз можуть виявитися різні зміни. У зв'язку із здавленням бронхів збільшеними лімфовузлами має місце звуження просвіту бронхів. Деформація їх стінок, вибухне стінки бронхів в просвіт, «саркоїдозні Ектазій» - розширення, звивистість, потовщення судин у вигляді мережі або окремих сплетінь: «павучки». У більшості хворих зустрічається неспецифічний ендобронхіт, як правило двосторонній. Рідко виявляються множинні горбки. Бляшки, грануляції.

При біопсії в таких ділянках за допомогою цитологічних і гістологічних методів можна виявити елементи саркоідной гранульоми. При морфологічному дослідженні бронхів виявляються різні гранульоми: типові саркоідние і численний лімфоїдної-клітинні скупчення. Найбільш часто в наш час використовуються: трансбронхиальная внутрішньолегеневого біопсія, Медіастіноскопії, трансбронхиальная біопсія внутрішньогрудних лімфовузлів, відеоторокоскопія. Крім того проводиться і біопсія бронхів, периферичних лімфовузлів, шкіри, печінки, селезінки та інших, залучених до процесу органів. Виявлені в біопсійного матеріалі елементи саркоїдозні поразки дозволяє правильно і своєчасно поставить діагноз.

Дослідження функцій зовнішнього дихання (спірографія, спірометрія) допомагають виявити порушення різного ступеня у хворих саркоїдоз органів дихання. Ступінь порушення бронхіальної прохідності, збільшення опірності бронхів повітряному потоку, зміна еластичних властивостей легеневої тканини говорить про прогресуванні дихальної недостатності. Порушення обструктивного характеру частіше встечаются у хворих при гострому перебігу захворювання, рестріктівного- при хронічному перебігу.

Одним з основних методів діагностики саркоїдозу внутрішньогрудних лімфовузлів і легенів є рентгенографія. Лімфовузли збільшені з обох сторін практично завжди. Як правило більше уражаються бронхопульмональние лімфовузли. Тіні лімфовузлів виглядають на рентгенограмі як великі конгламерат, але можуть бути і у вигляді окремих груп лімфовузлів. Найбільші зміни при одночасному ураженні внутрішньогрудних лімфовузлів і легенів в гостру фазу відбуваються в середніх і нижніх відділах легень, відзначаються осередки дисемінації. Вони можуть бути різної величини. У ряді випадків праворуч зміни більш виражені ніж зліва. При хронічному перебігу процесу відзначаються: посилення легеневого малюнка, емфізематознимі легеневих полів, освіти типу «булл». На цьому фоні можуть виникати і свіжі вогнища.

Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфовузлів на рентгенівському знімку

Ізольоване ураження легень спостерігається не часто. Після вилікування саркоїдозу на рентгенограмі можуть виявлятися залишкові зміни у вигляді пневмофиброза різного ступеня вираженості, порожнинних утворень за типом бульозних.

Використовується класифікація стадій саркоїдозу, пов'язана з рентгенологічними ознаками, по ній виділяють: 1 стадія - збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів, 2 стадія - розвиток поєднаного ураження внутрішньогрудних лімфовузлів і легенів. 3 стадія - поєднане ураження внутрішньогрудних лімфовузлів і легенів з розвитком фіброзу і великих утворень.

Вся сукупність діагностичних методів, анамнезу захворювання, анамнезу життя хворого веде до виставлення точного діагнозу.

Лікування саркоїдозу

У лікуванні саркоїдозу застосовують: кортикостероїди, нестероїдні протизапальні прапарати, пентоксифілін, цитостатики (метотрексат, азатіоприн), імуносупресори (циклоспорин), імуномодулюючі засоби, фізіотерапевтичні методи, плазмаферез. В даний час використовують ряд схем гормонотерапії, які зменшують запалення, покращують клінічну картину захворювання. Як правило, призначають преднизалон, або його аналаг (метіпред). Так само застосовуються і інгаляціооние кортикостероїди - будесонід. Бекотид, беклометазону дипропіонат. Вони селективно впливають на уражену слизову оболонку бронхів.

В комплексну схему лікування саркоїдозу включають делагіл або плаквенил, вони зменшують потребу тканин у кисні, гальмують розвиток грануляційної тканини, є імуномодуляторами. У перебігу всього періоду лікування призначають антиоксиданти: вітамін Е, тіосульфат натрію, вітамін С.

Хворим з гострим початком захворювання і порушенням мікроциркуляції призначають Ангіопротектори. Необхідно уникати стресів, уникати тривалого перебування на сонці і переохолодження. У більшості хворих з маловираженими симптомами захворювання, при помірній ступеня збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів, при відсутності легеневих поразок частіше призначають спостереження протягом 3-6 місяців з призначенням нестероїдних протизапальних засобів і антиоксидантів: індометацину, вітаміну Е, натрію тіосульфату, пентоксифіліну, протималярійних засобів (хлорохін ). Найчастіше після такого лікування у хворих настає повна або майже повна ремісія. Рідко спостерігається погіршення процесу на тлі лікування, що змушує призначити гормональне лікування. При саркоїдозі з обмеженим ураженням інших органів призначається лікування протималярійних препаратом мінімальними дозами гормону. При генералізованих формах застосовують так само метотрексат, азатіопрім або циклоспорин.

Самолікування не рекомендується. Весь період реабілітації потрібно строго проходити під лікарським контролем. Рентгенконтроля проводиться раз на два місяці.

На першому етапі лікування, особливо в гострій стадії захворювання, рекомендовано стаціонарне лікування для підбору індивідуальної схеми лікування, підбору доз гормонотерапії. Лікування триватиме близько двох місяців, з переходом на амбулаторний контроль. Прі не систематизованому лікуванні стан хворого може погіршуватися, прогресувати. Терміни лікування залежать від поліпшення стану хворого, аналізів, рентгенологічних методів дослідження і залежать від ступеня процесу. Лікування при запущених випадках може протривати до двох років.

Харчування і спосіб життя присаркоїдозі

Дієта при саркоїдозі не специфічною, але є ряд обмежень. Так як процес має запальний характер, а вуглеводи благотворно підсилюють запалення, необхідно виключити зі свого раціону: цукор, цукерки, торти, вироби з дріжджового тіста, солодкі газовані напої. Будь запальний процес так само посилюється при вживанні: гострих, солоних і смажених страв. Необхідно виключити продукти, що містять кальції, так як його зміст збільшується в крові та сечі (молоко і кисломолочні продукти, сир, сметану). Їжа повинна бути повноцінною і легкозасвоюваній: на пару, приготована методом варіння або гасіння. Корисно вживати плоди обліпихи, чорної смородини, агрусу, вишні, гранатів, цибулі, часнику, морської капусти, гречаної і вівсяних каш, квасолі, гороху. При гормональної терапії слід обмежити прийом солі, так як відбувається затримка рідини в організмі. Посилено розпадається білок, тому потрібно використовувати білкову дієту.

Народні методи лікування

Народні методи лікування включають в себе лікування травами (корінь алтея, календула, подорожник, материнка, шавлія), якщо на них немає алергії. В принципі, таке лікування допускається, воно не веде до порушення органів і систем. А ось, наприклад, лікування горілкою з маслом, може вплинути на функцію печінки, яка при саркоїдозі може і так погіршаться. Борсуковий жир сприяє погіршенню процесу в легенях, посиленню запального процесу, його застосування при саркоїдозі тільки погіршить ситуацію. Алое, мед є природними імуномодуляторами, так що в комплексі лікування саркоїдозу їх можна використовувати.

Реабілітація після лікування саркоїдозу

Немедикаментозна реабілітація: внутритканевой електрофорез, магнітотерапія, електрофорез гепарину або лідазу, ультразвук, лазеролеченіе, лікувальна фізкультура, мануальна терапія. Тривалість загального лікування залежить від перебігу захворювання та стану пацієнта.

Ускладнення саркоїдозу

Найчастішими ускладненнями саркоїдозу є: виражена емфізема, дихальна недостатність, легенево-серцева недостатність, бронхообструктивний синдром, легеневе серце. Тобто виникненням незворотних процесів, які в подальшому стають хронічними і супроводжують хворого вже все життя, потребують лікування. Тому своєчасне звернення до лікаря, щорічне проходження флюорографічного обстеження сприяє ранньому виявленню захворювання і виключає появу ускладнень.

Прогноз присаркоїдозі

Приблизно у 60% хворих через два роки виникає мимовільна ремісія. 25% хворих повністю одужують після лікування. У 10% випадків ремісії досягти не вдається. Лікування позалегеневого саркоїдозу і центральної нервової системи найчастіше малоефективно. Саркоїдоз рідко є причиною стійкої втрати непрацездатності, особливо при сучасному рівні медицини. Найчастіше інвалідність пов'язана з розвитком легенево-серцевої недостатності, легеневого серця, в слідстві довго викликаного саркоїдозні процесу. Летальний результат наступає рідко - в 0,5-7% випадків.

Профілактика саркоїдозу

Так як можливі причини захворювання саркоїдозу до кінця так і не відомі складно розмірковувати про профілактику даного захворювання. Можна говорити про дотримання здорового способу життя: виключити куріння і алкоголь, тривале перебування на сонці, уникати контакту з хімікатами, парами, речовинами, які діють на функцію печінки і легенів. Проходити щорічне флюорографічне дослідження.

Лікар фтизіатр Кулешова Л.А.