Амілоїдоз нирок

Амілоїдоз нирок - це захворювання, при якому відзначається відкладення в тканини нирок особливого нерозчинного білка - амілоїду.

Причини амілоїдозу

Залежно від механізму розвитку захворювання і структурних характеристик амілоїду виділяють кілька типів амілоїдозу.

АА-амілоїдоз відноситься до найпоширенішого типу амілоїдозу нирок. У цю групу входить вторинний амілоїдоз, причиною якого, як правило, є ревматоїдний артріт- хронічні гнійно-деструктивні захворювання, наприклад, остеомієліт, туберкулез- запальні захворювання кишечника, такі як неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона- а також пухлини, особливо злоякісні. АА-амілоїд утворюється з білка, який виділяється клітинами печінки і деякими клітинами крові при запаленні. При наявності спадкової поломки в структурі цього білка замість нормального розчинного білка виробляється нерозчинний амілоїд. В умовах вираженого або тривало поточного запалення концентрація амілоїду в крові збільшується, він починає осідати і накопичуватися в тканині нирок, викликаючи захворювання.

AL-амілоїдоз являє собою інший тип хвороби нирок. У його основі лежить первинний амілоїдоз та / або мієломна хвороба. В даному випадку внаслідок генетичних аномалій структури білка при нормальних умовах (відсутність певних чинників, таких як запалення) виробляється дефектний нерозчинний білок, який також накопичується в різних органах.

ATTR- амілоїдоз. Рідко зустрічається група захворювань, до яких відносяться такі патології, як сімейна амілоїдна полінейропатія і системний старечий амілоїдоз. Сімейна амілоїдна полінейропатія - це спадкове захворювання, що виникає при накопиченні амілоїду в нервовій тканині і характеризується важким ураженням нервової системи. Системний старечий амілоїдоз розвивається у осіб старше 70 років внаслідок вікових змін нормальних білків, які стають нерозчинними.

Симптоми амілоїдозу нирок

При амілоїдозі нерозчинний білок, як правило, утворений у великих кількостях, осідає в тканині нирки, викликаючи порушення основних її функцій.

Головним клінічною ознакою як первинного, так і вторинного амілоїдозу є ураження нирок. Дуже часто захворювання нирок протікає безсимптомно і виявляється на III-IV стадії ниркової недостатності.

При первинному амілоїдозі хвороба розвивається рано, у віці близько 40 років, характеризується прогресуючим перебігом і високою летальністю. Вторинний амілоїдоз виявляється у віці близько 60 років, протягом хвороби переважають ознаки захворювання, яке з'явилося причиною амілоїдозу.

Виділяють кілька послідовних стадій розвитку захворювання. Такий поділ більш характерно для вторинного амілоїдозу.

1. Доклінічна. У цю стадію кількість амілоїду в нирках недостатньо для значущого порушення їх функції. Тому переважаючими є ознаки захворювання - причини амілоїдозу. Це можуть бути болі в кістках і лихоманка при остеомієліті, зміни функції дихальної системи при туберкульозі легень, ураження суглобів при ревматоїдному артриті. Загальний аналіз сечі та інструментальні методи дослідження, такі як УЗД не виявляють патологію нирок. Ця стадія, залежно від фонового захворювання, в середньому триває 3-5 років.

2. Протеінуріческая. Амілоїд накопичується в клітинах нирки в достатній кількості, що сприяє підвищенню їх проникності для високомолекулярних речовин. У результаті білок крові виявляється в сечі, що визначається при її дослідженні. Кількість білка в сечі постійно зростає з плином часу, так як процес пошкодження клітин нирок незворотній. На даній стадії немає ніяких зовнішніх проявів захворювання нирок. Білок в сечі виявляється випадково при планових медичних оглядах або в процесі діагностики інших захворювань. Протеінуріческая стадія триває в середньому 10-15 років.

3. Нефротична стадія характеризується вираженими зовнішніми проявами, які, в більшості випадків, обумовлені низьким рівнем білка в крові внаслідок його масивного виділення з сечею. Характерні скарги на значну загальну слабкість, нудоту, втрату апетиту, спрагу, сухість у роті. Хворі різко худнуть. При різкому переході з положення лежачи в вертикальне положення різко падає артеріальний тиск, аж до непритомного стану. Характерна стійка діарея через накопичення амілоїду в стінці кишечника і поразки нервових закінчень. Виникають і швидко розвиваються набряки. На початку вони виявляються в області нижніх кінцівок, на обличчі, може виявлятися задишка при звичайному фізичному навантаженні (пов'язано з накопиченням рідини в тканини легені). Потім набряки приймають поширений характер, аж до накопичення великих об'ємів рідини в плевральній порожнині (гідроторакс), в черевній порожнині (асцит), в порожнині зовнішньої оболонки серця (гідроперикард).

Зовнішній вигляд хворого з нефротичним синдромом.

Різке зниження кількості сечі аж до її відсутності. Поряд з набряками виявляються збільшені лімфатичні вузли, печінка, селезінка, що говорить про відкладення в них амілоїду. При цьому дані органи щільні, безболісні, нерідко, особливо печінка, досягають величезних розмірів.

4. Уремічна стадія - фінал захворювання. Нирка зморщується, втрачає нормальну структуру і здатність виконувати всі свої функції. На цій стадії діагностується ниркова недостатність IV ступеня або хронічна хвороба нирок V стадії. На тлі виражених набряків виникають симптоми уремической (обумовленої продуктами обміну, які в нормі виводяться із сечею) інтоксикації. Нудота, блювота, не дає полегшення, загальна слабкість, болі в животі, можливе підвищення температури до 37-37,5 градусів. Сеча, як правило, відсутня. Часто знижене тиск і рідкісний пульс слабкого наповнення. На даній стадії з метою виведення токсичних продуктів обміну показана замісна ниркова терапія (перитоніального діалізу, гемодіаліз і його різновиди).

Сеанс гемодіалізу.

Але, на жаль, на сучасному етапі не існує методик, що дозволяють повністю виводити амілоїд з організму. Тому навіть в умовах проведення сеансів діалізу смертність у таких хворих залишається високою через ураження інших органів (серце, судини, печінка, підшлункова залоза та інші).

При описі амілоїдозу можна не згадати про поразку серця, яке починається в той же час, а іноді й раніше, ніж захворювання нирок. Амілоїд накопичується в тканини серця, викликаю розвиток серцевої недостатності. При цьому серце збільшується в розмірах, стінка його стає жорсткою, уражаються клапани. У результаті серце не справляється зі звичайною навантаженням, кров застоюється в легенях або на периферії, що посилює набряки і дихальну недостатність. Крім того, у збільшеному серце через порушення нервової регуляції часто розвиваються аритмії, багато з яких є потенційно смертельними. Також через ураження серця і судин тиск на початку захворювання підвищений, причому з відсутністю ефекту від лікарських препаратів, у фінальній стадії стійко знижений.

Діагностика амілоїдозу

У лабораторних аналізах виявляються такі зміни:

• Загальний аналіз крові. Стійке і значне збільшення ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) вже на ранніх стадіях захворювання. При розвитку ниркової недостатності спостерігається зменшення вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів. Збільшення числа тромбоцитів говорить про залучення в патологічний процес селезінки.
• Біохімічний аналіз крові. У нефротической стадії захворювання звертає на себе увагу зменшення кількості білка, у тому числі альбуміну, підвищений вміст холестерину і ліпопротеїдів низької щільності. Методом електрофорезу можливе виділення з крові дефектного нерозчинного білка.
• Аналіз сечі. Починаючи з протеінуріческой стадії характерна велика кількість білка. Методом іммуноелектрофореза можливе виявлення білка Бенс-Джонса, що характерно для AL-амілоїдозу при мієломної хвороби.

Для підтвердження діагнозу необхідне проведення біопсії (забір ділянки зміненої тканини з метою мікроскопічного дослідження). При підозрі на AL-амілоїдоз проводиться біопсія кісткового мозку з області грудини (стернальная пункція) або клубової кістки (трепанобиопсия). У всіх випадках показана біопсія слизової оболонки прямої кишки, ділянки стінки кишечника або тканини нирки, печінки. При дослідженні можливо типування амілоїду, що визначає подальшу лікувальну тактику.

Лікування амілоїдозу

Мета терапії амілоїдозу - зниження освіти патологічного білка і захист органів від його впливу.

При АА-амілоїдозі основна роль належить протизапальною заходам, в тому числі і з використанням хірургічних методів. Так, при остеомієліті необхідно видаляти ділянки гнійного розплавлення кістки, при абсцесі (порожнина, заповнена гноєм) легкого - дренування абсцесу. Особливо важливо своєчасне лікування ревматоїдного артриту як однієї з основних причин захворювання.

При наявності амілоїдозу нирок показане лікування цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), що дозволяє відстрочити наступ і сповільнити прогресування ниркової недостатності. Найбільший ефект при всіх формах амілоїдозу відзначений у деяких рослинних цитостатиків (колхіцин).

При AL-амілоїдозі застосовується комбінована терапія цитостатиками і гормональними препаратами (преднізолон).

При вторинному амілоїдозі проводиться в першу чергу лікування основного захворювання, після якого нерідко зникають і симптоми амілоїдозу. Проводиться також і симптоматична терапія: полівітаміни (парентерально), діуретичні засоби (при виражених набряках), переливання плазми. При діареї призначають в'яжучі засоби (нітрат вісмуту, адсорбенти).

У фіналі захворювання життєво важливим є проведення сеансів діалізу. Але все ж, основним методом лікування нефротической і уремічний стадії захворювання є пересадка нирки.

При амілоїдозі нирок загальний режим такий же, як і при хронічному гломерулонефриті.

Профілактика амілоїдозу

Профілактика повинна бути спрямована на лікування захворювань, що супроводжуються хронічним запаленням, а також своєчасна діагностика і грамотне лікування амілоїдозу з урахуванням його типу.

Лікар терапевт, нефролог Сироткіна Є.В.