Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - це захворювання, що виникає при наявності дефекту імунної системи та характеризується легеневою кровотечею і швидкопрогресуючим гломерулонефритом (запалення тканини нирок).

Частота народження захворювання складає 1 випадок на 2000 тисяч населення. Перший пік захворюваності припадає на вік 20-30 років, причому хворіють переважно чоловіки, другий пік-вік 50-60 років, обидві статі хворіють з однаковою частотою.

Причини синдрому Гудпасчера

Причина синдрому Гудпасчера невідома. Є вказівки на те, що захворювання пов'язане з вірусною інфекцією, особливо вірусом грипу. Деякі фактори зовнішнього середовища, такі як органічні розчинники, бензин, ряд лікарських препаратів, можуть стати сприятливими факторами розвитку захворювання. Відомо, що легенева кровотеча виникало, як правило, у курців, тобто попереднє ураження легень також відіграє велику роль у виникненні захворювання.

В основі синдрому Гудпасчера лежить утворення особливих білків - антитіл, специфічних для клітин судин. Під дією антитіл відбувається активація складних хімічних процесів, які в кінцевому підсумку призводять до пошкодження судинної стінки.

Симптоми синдрому Гудпасчера

Для початку захворювання характерний розвиток неспецифічної симптоматики у вигляді слабкості, сонливості, підвищення температури тіла до 37-37,5 градусів, втрата ваги. Іноді першою ознакою захворювання є низька концентрація гемоглобіну крові при відсутності будь-якого кровотечі.

Для синдрому Гудпасчера характерне ураження легень і нирок.

• Захворювання легенів, як правило, вперше проявляється кровохарканням (поява в мокроті прожилок крові, а також окремих плювків рідкої або частково згорнулася крові при відкашлювання).

Даний симптом зазвичай на кілька місяців випереджає ураження нирок. Кровохаркання може бути постійним або виникати періодично. Крім того, пацієнта турбують болі в області грудної клітини, задишка у спокої або при навантаженні, кашель.

Особливо небезпечним вважається розвиток легеневої кровотечі. Цей стан характеризується одномоментним откашливанием більше 100 мл рідкої крові. При ураженні великих судин кровотеча може стати потенційно небезпечним для життя. Навіть незначне кровохаркання, не кажучи вже про кровотечу, призводить до зниження гемоглобіну і розвитку залізодефіцитної анемії. Дуже часто ураження легень ускладнюється пневмонію (запалення легенів) або набряком легень (скупчення рідини в тканини легенів вище фізіологічної норми, що характеризується проявами дихальної недостатності). 

• При ураженні нирок розвивається гломерулонефрит.  У дебюті захворювання в сечі з'являється помірна кількість білка і еритроцитів. Масивна протеїнурія або набряклий синдром не встигають розвинутися, оскільки особливістю захворювання є його бистропрогрессирующий характер. Протягом декількох тижнів різко зменшується кількість сечі і формується термінальна ниркова недостатність з вираженим порушенням функції нирок.

Діагностика синдрому Гудпасчера

Діагностика синдрому Гудпасчера заснована на визначенні антитіл до клітин судин за допомогою імуноферментного аналізу. У загальному аналізі крові звертає на себе увагу зниження концентрації гемоглобіну як наслідок крововтрати, підвищення кількості лейкоцитів і прискорення швидкості осідання еритроцитів, що відображає наявність запалення. При ураженні легень на рентгенограмі визначаються вогнища інфільтрації. Це ділянки тканини легенів з крововиливами.

Лікування синдрому Гудпасчера

Лікування синдрому Гудпасчера повинно бути своєчасним і інтенсивним. Застосовуються гормональні препарати (преднізолон) і цитостатики (циклофосфан). З замісної метою проводиться переливання еритроцитарної маси та плазми. При розвитку термінальної ниркової недостатності проводяться сеанси гемодіалізу.

На жаль, приблизно в 40% випадків лікування виявляється неефективним, і хворі гинуть від легеневого кровотечі або від отруєння токсичними речовинами при порушенні видільної функції нирок. В даний час трансплантація (пересадка) нирки не сприяє зниженню смертності.

Лікар терапевт, нефролог Сироткіна Є.В.