Саркома Капоші

В останні роки з'являється все більше науково обгрунтованих повідомлень про зв'язок деяких онкологічних захворювань з інфекційними патогенами. Саркома Капоші знаходиться в їх числі. Сучасна медицина дозволяє все частіше зустрічатися з такими пацієнтами особливо в силу поширення пандемії ВІЛ-інфекції.

Історична довідка. Вперше Саркома Капоші описана в 1872 році австрійським дерматовнерологом Моріцом Коном з м Капошвар (його ще називають Моріц Капоші). Саме назва містечка і послужило прикладом подальшого назвою даного захворювання. У цей період описані симптоми, видимі зміни на шкірі, морфологія процесу. У Росії перший випадок описаний в 1883 році вченим А.І. Поспєловим. C 1964 з'явилися перші описи випадків Саркоми Капоші після пересадки органів і тканин на тлі імуносупресивної терапії, а з 1979 року стали все частіше реєструватися випадки Саркоми Капоші у ВІЛ-інфікованих осіб молодше 60 років. З 1988 року Саркома Капоші включена в перелік СНІД-асоційованих захворювань у осіб, молодше 60 років. З цього ж періоду доведено і активне вірусне вплив у виникненні даного захворювання.

Саркома Капоші (СК) є рецидивуючим інфекційним пухлиноподібним захворюванням, викликуваним герпес вірусом 8 типу, що виникають на тлі імунодефіциту, викликаного генетичними чинниками, застосуванням препаратів (надають імуносупресивну дію), а також вірусом імунодефіциту людини, тобто у хворих ВІЛ-інфекцією.

Вірус герпесу

Проблема Саркоми Капоші стає все більш актуальною у зв'язку з пандемією СНІДу. Нерідко хворіють особи від 20 до 40 років, нерідко реєструється в осіб нетрадиційної орієнтації (в останні десятиліття - до 13% випадків), набуває епідемічне поширення (тобто у ряду хворих доведена можливість передачі даного захворювання, а саме вірусу, його викликає). Певну проблему становить складність ранньої діагностики, а також в осіб з імунодефіцитом швидке поширення хвороби і ураження внутрішніх органів. Певну тривогу викликає і досить висока летальність і несприятливий прогноз саркоми Капоші.

Причини саркоми Капоші

Залежно від причин, виділяють такі основні форми саркоми Капоші:
1) Класична СК - це генетично схильна саркома Капоші. З'являється в осіб старше 60 років з віковим імунодефіцитом (може виникати в сімейних вогнищах).
2) Африканська СК - ендемічна саркома Капоші, причиною якої можуть бути віруси Епштейн-Бара, ЦМВ, у тому числі і герпес віруси 8 типу.
3) Епідемічна СК - основну роль грає вірус імунодефіциту людини, а також В-герпесвіруси 8 типу. Тобто роль пускового фактора відведена У-герпесвірусів (HSV8) спільно з білком вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ).
4) Иммуносупрессивная СК - Ятрогенна - основна роль належить розвитку вираженого глибокого імунодефіциту, спричиненого застосуванням цитостатиків та імунодепресантів (наприклад, у пацієнтів після пересадки органів і тканин).

Симптоми саркоми Капоші

На сучасному етапі Саркома Капоші - доброякісна судинна пухлина (ендотеліома). Провідну роль у формуванні злоякісного процесу грають B-герпесвіруси 8 типу, яким стають активними в умовах істотного зниження імунітету.

В осередку саркоми Капоші відбувається розростання внутрішньої стінки судин (ендотелію), порушується структура судин (вони стають «як сито»), а також з'являються специфічні веретеноподібні клітини - це гістологічний маркер саркоми Капоші! Одночасно з кровоносними судинами при саркомі Капоші уражаються і лімфатичні судини.

За локалізацією саркоми Капоші виділяють:
1) з локалізацією на шкірі стоп, гомілок (плямисті і мелкоузелковие освіти), для якої характерно хронічне і доброякісне теченіе-
2) з переважанням набряку стоп, гомілок, стегон, кистей, при якій протягом підгострий і хроніческое-
3) підошвенно-долонний варіант (вузлові утворення) -
4) вісцеральна форма - без ураження шкіри або з одиничними елементами на шкірі, однак з ураженням внутрішніх органів, при якій частіше прогноз несприятливий.

Саркома Капоші на руці

СК тилу стоп

За характером висипу при саркомі Капоші виділяють:
1) Узелковая СК - поява синюшно-бурих або коричнево-бурих вузликів, бляшок на шкірі нижніх кінцівок, а потім всюди (верхні кінцівки, тулуб, обличчя) -
2) Червона СК - поява грибоподібних розростань на шкірі червоного кольору, що нагадують поліп на ножке-
3) Інфільтративна СК - крім шкірних проявів з'являються поразку таких систем, як м'язова, костная-
4) Дисемінована СК - лімфаденопатіческая - це генералізована СК (відбувається поширення процесу з ураженням будь-якої системи і органу).

Шкірний вузлик при саркомі Капоші

Основні ознаки саркоми Капоші

Найпершим симптомом для даного захворювання в більшості випадків є:
1) висипання на шкірі: це можуть бути плями, вузлики, бляшки, пухлини, везікули- розмір елемента може бути різним від просяного зерна до горошіни- за кольором від червоно-синюшних до темно-бурих елементів.
При погіршенні стану з вузликових елементів можуть утворитися виразки: глибокі з окресленими кілька вивернутими краями (як губи), синьо-багряні, з кров'яним некротичним нальотом і смердючим виділенням. У 1/3 хворих з'являються геморагії (крововиливи), плямисто-Пурпурозно висип і набряклість тканин.
Інший частий симптом саркоми Капоші - це
2) набряки: набряк може бути первинним (виникати до появи висипки), а може бути і вторинним (тобто з'являтися одночасно або слідом за появою висипу). Набряки можуть виникати на одній кінцівки, а можуть бути і симетричними. Шкіра набуває червонувато-синюшний колір, стає щільною, нерівною. У пацієнта з'являються болі, важкість в ураженій кінцівці, слоновість.
Третім частим клінічним симптомом Саркоми Капоші є
3) лімаденопатія: вона завжди вказує на поширення процесу і характеризується збільшенням однієї або декількох груп лимфатичеких вузлів.
4) ураження органів і систем, спостережуване при розвитку вісцеральних форм саркоми Капоші (як з ураженням шкіри, так і без нього). Уражаються такі органи, як печінка, ЖКТ (утворення виразок, ерозій), ЦНС, наднирники, кісткова тканина (деструкція кісток, втрата кальцію). Клінічно ураження внутрішніх органів встановити складно, оскільки симптоми хвороби не відрізняються від уражень органів, викликаних іншими причинами і без шкірних проявів запідозрити саркому Капоші діагностично важко.
5) висип на слизових оболонках (слизова порожнини рота, щік, неба, язика, глотки, гортані, очей) - з'являються дрібні з просяне зерно вузлики червонувато-фіолетові, які можуть збільшуватися в розмірі і распространяться- - можуть з'являтися червоні плями з синюшним відтінком ізольовані або разом з вузликові елементами .
6) можуть бути неспецифічні скарги (болі в ураженій кінцівці, відчуття печіння, парестезії - відчуття повзання мурашок).

СК твердого піднебіння

СК тонкого кишечника

Коротка характеристика окремих форм Саркоми Капоші

I. Класична саркома Капоші (СК літніх).
- виникає в осіб старше 60 років, на тлі хронічних хвороб (гіпертонічної хвороби, атеросклерозу аорти, бронхіту, мікозів, гастриту, цукрового діабету, псоріазу та інших) -
- уражається будь-яку ділянку тіла: частіше н / кінцівки, область стоп, гомілок над суглобами, але м.б. на голові - вушні раковини, волосиста частина. Первинні елементи виникають над суставамі-
- характерна симетричність висипаній-
- хвороба набуває затяжного, хронічний перебіг - 8-10 і більше років, причому самопочуття тривало залишається задовільним, тобто доброякісний перебіг.

II. Африканська СК (ендемічна) або підгостра саркома Капоші.
- зустрічається в осіб молодше 35 років і у дітей різних вікових груп-
- висока частота вісцеральних форм (ураження внутрішніх органів) без шкірних проявленій-
- характерно ізольоване ураження лімфовузлів без шкірних проявів (шийних, пахвових, пахових), причому чим молодше пацієнт, тим виражено лімфаденопатія-
- швидке прогресування хвороби з летальним результатом протягом декількох місяців-
- має місце асиметрія висипаній-
- має місце такі скарги як відчуття жару, пітливість, загальний свербіж, пульсуючі болі - тривають кілька місяців до появи локального процесу.

III. Епідемічна СК (виникає у ВІЛ-інфікованих пацієнтів).
- Вік пацієнтів до 40 років-
- Початок гострий, внезапное-
- Найчастіше первинна локалізація на верхній частині тіла (голова, обличчя, шия), причому у 30% процес локалізується в ротоглотці - небо, ясна, язик, міндаліни-
- Характерні: многоочаговость поразок, асиметричність, яскраво-червона, багряна забарвлення елементів, поліморфізм (різний характер висипу від плям до вузлів) -
- Характерно ураження слизових оболонок, виразка елементів-
- Часто відбувається генералізація або розповсюдження процесу-
- Спостерігається лімфаденопатія (збільшуються всі групи - навіть внутрігрудні, заочеревинні лімфовузли) -
- Перебіг агресивне, злоякісне, спонтанне дозвіл практично відсутня.
- Вкрай несприятливий результат - до 80% хворих гине до 2м років з моменту виникнення.

Епідемічна СК

IV. Иммуносупрессивная СК.
Найбільш злоякісна форма саркоми Капоші. Виникає при лікуванні імунодепресантами, цитостатиками. Розвивається раптово. З'являється безліч вузликів, які швидко збільшуються в розмірах, перетворюючись в пухлину. Процес швидко прогресує, уражаються внутрішні органи. Є повна резистентність (стійкість) до лікування. Прогноз несприятливий.

Діагностика саркоми Капоші

Попередній діагноз виставляється на підставі соціально-епідеміологічних даних (підозра на ВІЛ-інфекцію, вік пацієнта, наявність хронічних захворювань, попередня пересадка органів, імунодефіцит) і клінічних даних (характерні симптоми тієї чи іншої форми Саркоми Капоші). При підозрі на ВІЛ-інфекцію проводиться ретельна діагностика даної інфекції. При підозрі на ураження внутрішніх органів і систем потрібна ретельна інструментальна діагностика (УЗД, ФГДС, ректороманоскопія, бронхоскопія).

Остаточний діагноз Саркоми Капоші виставляється після гістологічного дослідження досліджуваного матеріалу (біопсія слизової, шкіри та інші). Гістологічно діагноз підтверджується виявленням веретеноподібних клітин.

Специфічні веретеноподібні клітини при саркомі Капоші

При постановці діагнозу слід виключати ряд схожих за симптомами і проявам захворювань. До них відносяться:
1. Псевдосаркома - розвивається на фоні хронічної венозної недостатності, елементи висипу хворобливі, спостерігається розширення вен, геморагічні плями, в області плям можна вислухати систолічний шум, визначити пульсацію. Гістологічно веретеноподібних клітин немає.
2. Піогенний гранульома.
3. Меланома.
4. Лейоміома - утворюється із стінок дрібних судин, формуються хворобливі вузлики, частіше однобічні, на разгибательной поверхні. Симптом Турена - при заморожуванні хлоретілом вузлики згортаються, скорочуються. При СК цей симптом негативний.
5. ангіолейоміомою.
6. Саркоїдоз Бенье-Бека-Шаумана - великовузлове судинна пухлина.
7. хромомікозі - глибокий мікоз, папілломатозние розростання, виразки фестончатими краями.
8. Пігментні невуси - Папілломатозний веррукозная пухлину.

Лікування саркоми Капоші

Лікування одиничних вогнищ проводять хірургічним методом (висічення вогнища) з наступною променевою терапією. Таке лікування при класичній саркомі Капоші призводить до успішного результату (тривалої ремісії) у 30-40% хворих.

Якщо хворий з генералізацією саркоми Капоші, а зокрема, у ВІЛ-інфікованого, то показаний комплекс антиретровірусної терапії, хіміотерапії, інтерферонотерапії, променевої терапії (проте в стадії СНІДу це частіше не приводить до бажаного результату).
1. Високоактивна антіретровірусния терапія (ВААРВТ)
- сприяє придушенню вірусного навантаження та підвищенню імунного статусу при ВІЛ-інфекції-
- антиретровірусні препарати можуть повністю придушити життєдіяльність одного з вірусів герпесу, який викликає онкологічне захворювання - саркому Капоші-
- тривалість такої терапії повинна бути як мінімум рік.
2. Хіміотерапія, з метою якої використовуються проспидин (вітчизняний препарат), вінкристин і вінбластин (Розевін), етопозид, таксол, доксирубіцином, блеоміцин та інші. Препарати мають вираженими побічними ефектами на органи кровотворення та іншими, що нерідко вимагає призначення гормональної терапії (преднізолон, дексаметазон).
3. Інтерферонотерапія.
Мета: в якості імуномодулюючої дії призначають препарати інтерферону, а саме:
альфа-інтерферон рекомбінантний 2a і 2b (інтрон, роферон, реаферон) або нативний (Веллферон) в дозах 5-10 млн МО / добу в / м, п / к тривалими курсами.
4. Локальна терапія включає в себе: радіаційну терапію, кріотерапію, нанесення спеціальних гелів (панретін), місцева хіміотерапія.

Препаратів, які були б досить ефективні в лікуванні інфекції, викликаної HHV-8, поки не знайдено.

Профілактика Саркоми Капоші

Профілактичні заходи зводяться до профілактики ВІЛ та профілактиці зараження герпесвірусом 8 типу. Також профілактичні заходи проводяться вже після постановки діагнозу з метою профілактики повторних проявів хвороби, прогресування процесу та розвитку несприятливого результату.

Лікар інфекціоніст Бикова Н.І.