Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - захворювання, що характеризується запальними змінами кровоносних судин дрібного і середнього калібру з переважним ураженням органів дихання і нирок.

Гранулематозом Вегенера хворіють з однаковою частотою і чоловіки, і жінки. Захворювання описано в осіб різного віку, але найбільш часто зустрічається у віці 55-60 років. В даний час частота зустрічальності захворювання складає 3 випадки на 100 000 населення.

Причини гранулематоза Вегенера

Точна причина захворювання не встановлена. Але, враховуючи часте виникнення захворювання після перенесеної інфекції органів дихання, багато дослідників не виключають зв'язок гранулематоза Вегенера з хвороботворними мікроорганізмами.

В основі захворювання лежить утворення особливих білків-антитіл до клітин крові нейтрофилам. Взаємодіючи з нейтрофілами, вони сприяють прилипанню останніх до стінки судини і вивільненню з них хімічно активних речовин. Ці речовини викликають пошкодження судинної стінки з формуванням місцевого запалення. У ході запалення утворюються специфічні щільні вузлики - гранульоми. Гранульоми можуть досягати великих розмірів і характеризуються тенденцією до руйнування стінки судин і розвитку кровотеч. Як правило, спочатку гранульоми з'являються у верхніх дихальних шляхах (ніс, глотка, гортань), потім в нижніх (легені). На третьому етапі уражаються нирки.

Симптоми гранулематоза Вегенера

Захворювання починається з грипоподібної симптоматики. У цей час зовнішні ознаки неспецифічні. З'являється підвищення температури, слабкість, спрага, втрата апетиту, можуть бути болі в суглобах, схуднення. Багато хворих вказують на перенесену раніше інфекцію дихальних шляхів і тому не звертаються за медичною допомогою, так як сприймають ці симптоми як наслідки попереднього захворювання. Цей період триває близько 3-х тижнів.

Внаслідок того, що при гранулематозу Вегенера уражаються кровоносні судини, в період розвитку захворювання зовнішні прояви можуть бути дуже різноманітні.

• Характерною ознакою хвороби є первинне ураження верхніх дихальних шляхів. Як правило, захворювання починається з риніту (запалення слизової оболонки носа). У порожнині носа утворюються виразки, приєднується гнійна інфекція. Характерно гнійне або кровянистое виділення з носа. З часом при поширенні процесу на нижні шари, можливе руйнування хряща з деформацією носа або прорив носової перегородки.

Деформація носа при гранулематозу Вегенера.

Крім риніту може розвиватися синусит (запалення носових пазух) або трахеїт (запальне ураження слизової оболонки трахеї). Для трахеїту характерна осиплість голосу, утруднення дихання. У рідкісних випадках розвивається таке серйозне ускладнення, як стеноз гортані (повне або часткове закриття просвіту гортані, що приводить до порушення дихання).

• Другим специфічним ознакою захворювання є ураження легень. На початку захворювання в легенях з'являються вогнища запалення, які, як правило, виявляються тільки рентгенологічно. Надалі в цих областях утворюються гранульоми, а при їх руйнуванні формуються порожнини. У порожнинах при приєднанні інфекції може скупчуватися гній. Утворюються абсцеси (замкнуті порожнини з гноєм) легені. Хворі скаржаться на кашель, в деяких випадках з домішкою крові у мокротинні, задишку при незначному фізичному навантаженні і в спокої, біль у грудної клітки. У частини хворих зовнішні прояви можуть бути відсутні, захворювання діагностується при рентгенографії органів грудної клітки.

• Третім характерним проявом захворювання є ураження нирок. При високому ступені активності гранулематоза Вегенера відзначається швидке прогресування порушень функції нирок. На ранніх стадіях захворювання ураження нирок діагностується при появі в сечі крові і білка. Також характерний розвиток нефрогенной (обумовленої захворюванням нирок) артеріальної гіпертонії. При прогресуванні хвороби наростають симптоми ниркової недостатності - нудота, блювання, спрага, сухість у роті, відсутність апетиту, схуднення, зменшення кількості сечі і прояви затримки рідини в організмі (набряки, скупчення рідини в порожнинах тіла, задишка). Приблизно в 20% випадках гранулематоз Вегенера вперше діагностується у пацієнтів в стадії термінальної ниркової недостатності.

• Ураження очей характеризується зниженням зору. При утворенні гранулем позаду ока формується екзофтальм (зміщення очного яблука вперед), що в більшості випадків призводить до сліпоти.

• При запальному ураженні судин шкіри формується пурпура. Пурпура являє собою щільні висипання темно-фіолетового кольору, розташовані над ураженими судинами, як правило, в області нижніх кінцівок.

Пурпура при гранулематозу Вегенера.

З плином часу можливе утворення виразок.

• Поразка органів шлунково-кишкового тракту характеризується порушенням стільця за типом діареї, болями в околопупочной області. При наявності виразок можливе виникнення кишкової кровотечі.

Діагностика гранулематоза Вегенера

В основі діагностики лежить визначення специфічних антитіл до нейтрофілів (ANCA), концентрація яких вказує на вираженість захворювання. Також в лабораторних аналізах можлива поява загальних ознак наявності запалення в організмі (збільшення кількості лейкоцитів, прискорення швидкості осідання еритроцитів, виявлення гострофазових білків).

Лікування гранулематоза Вегенера

Лікування гранулематоза Вегенера повинно бути якомога раннім. При відсутності лікування в перший рік захворювання смертність сягає 80% відсотків. При захворюванні показано застосування гормональних препаратів (преднізолон, дексаметазон) у поєднанні з цитостатиками (циклофосфан, азатіоприн) тривало і у великих дозах. У випадках розвитку кровотечі або абсцедування (формування абсцесів) показано хірургічне лікування.

В термінальній стадії ниркової недостатності застосовується замісна ниркова терапія - діаліз. У разі вираженої активності процесу при своєчасному початку протизапальної терапії можливе відновлення функції нирок. Але в 80% відсотках випадків захворювання діагностується на стадії незворотних змін, діаліз проводиться довічно.

Лікар терапевт, нефролог Сироткіна Є.В.