Дефект міжшлуночкової перегородки серця

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - вроджена вада серця, що характеризується наявністю дефекту в м'язовій перегородці між правим і лівим шлуночками серця. ДМЖП є самий частим вродженим пороком серця у новонароджених, його частота становить приблизно 30-40% від усіх випадків вроджених вад серця. Цей порок вперше описаний в 1874 році П. Ф. Толочінова і в 1879 році HL Roger.

Згідно анатомічною діленню міжшлуночкової перегородки на 3 частини (верхня - перетинчастих, або мембранозная, середня - м'язова, нижня - трабекулярная), дають назви і дефектам міжшлуночкової перегородки. Приблизно в 85% випадків ДМШП розташовується в так званій препончатой її частини, тобто негайно під правої коронарної і некоронарной стулками аортального клапана (якщо дивитися з боку лівого шлуночка серця) і в місці переходу передньої стулки тристулкового клапана в його перегородковий стулку (якщо дивитися з боку правого шлуночка). У 2% випадків дефект розташовується в м'язовій частині перегородки, при цьому можлива наявність декількох патологічних отворів. Досить рідко зустрічається комбінація м'язової та іншої локалізацій ДМЖП.

Розміри дефектів міжшлуночкової перегородки можуть становити від 1 мм до 3,0 см і навіть більше. Залежно від розмірів виділяють великі дефекти, величина яких подібна або перевищує діаметр аорти, середні дефекти, що мають у діаметрі від до діаметра аорти, і малі дефекти. Дефекти перетинкової частини, як правило, мають круглу або овальну форму і досягають 3 см, дефекти м'язової частини міжшлуночкової перегородки найчастіше бувають круглими і невеликими.

Досить часто, приблизно в 2/3 випадків, ДМЖП може поєднуватися з іншої супутньої аномалією: дефектом міжпередсердної перегородки (20%), відкритою артеріальною протокою (20%), коарктацией аорти (12%), вродженої недостатністю мітрального клапана (2%), станозо аорти (5%) і легеневої артерії.

Схематичне зображення дефекту міжшлуночкової перегородки.

Причини виникнення ДМЖП

Порушення формування міжшлуночкової перегородки, як встановлено, виникають протягом перших трьох місяців вагітності. Межжелудочковая перегородка плода формується з трьох складових частин, які в цей період повинні зіставити і адекватно з'єднатися один з одним. Порушення цього процесу призводить до того, що в міжшлуночкової перегородки залишається дефект.

Механізм розвитку порушення гемодинаміки (руху крові)

У плоду, що знаходиться в матці матері, кровообіг здійснюється по так званому плацентарному колу (плацентарний кровообіг) і має свої особливості. Однак, незабаром після народження у новонародженого встановлюється нормальний кровотік по великому і малому колах кровообігу, що супроводжується виникненням істотної різниці між тиском крові в лівому (тиск більше) і правом (тиск менше) шлуночках. При цьому існуючий ДМЖП призводить до того, що кров з лівого шлуночка нагнітається не тільки в аорту (куди і повинна надходити в нормі), а й через ДМШП - у правий шлуночок, чого в нормі бути не повинно. Таким чином, при кожному серцевому скороченні (систолі) відбувається патологічний скид крові з лівого шлуночка серця в правий. Це призводить до збільшення навантаження на правий шлуночок серця, так як він виробляє зайву роботу по перекачування додаткового об'єму крові знову в легені і ліві відділи серця.

Обсяг цього патологічного скидання залежить від розмірів і розташування ДМЖП: у випадку невеликих розмірів дефекту останній практично не позначається на роботі серця. На протилежній стороні від дефекту в стінці правого шлуночка, а в деяких випадках і на трехстворчатого клапані, може розвиватися рубцеве потовщення, що є наслідком реакції на травму від патологічного викиду крові, що б'є струменем через дефект.

Крім того, обумовлений патологічним скиданням додатковий об'єм крові, що надходить у судини легень (мале коло кровообігу), призводить до формування легеневої гіпертензії (підвищеного тиску крові в судинах малого кола кровообігу). З часом в організмі включаються компенсаторні механізми: відбувається збільшення м'язової маси шлуночків серця, поступове пристосування судин легенів, які спочатку приймають в себе надходить зайвий об'єм крові, а потім патологічно змінюються - формується потовщення стінок артерій і артеріол, що робить їх менш еластичними і більш щільними . Підвищення тиску крові в правому шлуночку і легеневих артеріях відбувається до тих пір, поки, нарешті, не наступає вирівнювання тиску в правому і лівому шлуночку в усі фази серцевого циклу, після чого патологічний скид з лівого шлуночка серця в правий припиняється. Якщо з часом тиск крові в правому шлуночку виявляється вищою, ніж у лівому, виникає так званий «зворотний скидання», при якому венозна кров з правого шлуночка серця через той же ДМЖП надходить в лівий шлуночок.

Симптоми ДМЖП

Терміни появи перших ознак ДМЖП залежить від розмірів самого дефекту, а також величини і напряму патологічного скидання крові.

Невеликі дефекти в нижніх відділах міжшлуночкової перегородки в переважній кількості випадків не роблять істотного впливу на розвиток дітей. Такі діти почуваються задовільно. Вже в перші кілька днів після народження з'являється середньої інтенсивності серцевий шум грубого, скребуть тембру, який лікар вислуховує в систолу (під час серцевого скорочення). Цей шум краще чути в четвертому-п'ятому міжребер'ї і не проводиться в інші місця, інтенсивність його в положенні стоячи може зменшуватися. Так як цей шум нерідко є єдиним проявом невеликого ДМЖП, не роблять істотного впливу на самопочуття і розвиток дитини, така ситуація в медичній літературі отримала образну назву «багато шуму з нічого».

У деяких випадках в третьому-четвертому міжребер'ї по лівому краю грудини можна промацати тремтіння в момент серцевого скорочення - систолічний тремтіння, або систолічний «котяче муркотіння».

При великих дефектах перетинчастої (мембранозної) ділянки міжшлуночкової перегородки симптоми цього вродженої вади серця, як правило, проявляються не відразу після народження дитини, а через 12 місяців. Батьки починають помічати труднощі при годуванні дитини: у нього з'являється задишка, він змушений робити паузи і вдихи, через що може залишатися голодним, з'являється неспокій.

Народжені з нормальною масою, такі діти починають відставати у своєму фізичному розвитку, що пояснюється недоїданням і зменшенням об'єму циркулюючої по великому колу кровообігу крові (через патологічного скидання в правий шлуночок серця). З'являються виражена пітливість, блідість, мармуровість шкіри, невелика синюшність кінцевих відділів рук і ніг (периферичний ціаноз).

Характерно прискорене дихання з залученням допоміжної дихальної мускулатури, нападоподібний кашель, що виникає при зміні положення тіла. Розвиваються повторювані пневмонії (запалення легенів), які важко піддаються лікуванню. Зліва від грудини відбувається деформація грудної клітки - формується серцевий горб. Верхівковий поштовх зміщується в ліву сторону і вниз. Прощупується систолічний тремтіння в третьому-четвертому міжребер'ї біля лівого краю грудини. При аускультації (вислуховуванні) серця визначається грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї. У дітей більш старшої вікової групи основні клінічні ознаки пороку зберігаються, у них з'являються скарги на болючість в області серця і прискорене серцебиття, діти продовжують відставати у своєму фізичному розвитку. З віком самопочуття і стан багатьох дітей покращується.

Ускладнення ДМЖП:

Аортальна регургітація спостерігається серед пацієнтів з ДМШП приблизно в 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований таким чином, що обумовлює ще й провисання однієї зі стулок аортального клапана, що призводить до поєднання цього дефекту з недостатністю аортального клапана, приєднання якої значно ускладнює перебіг захворювання через істотне збільшення навантаження на лівий шлуночок серця. Серед клінічних проявів переважає виражена задишка, іноді розвивається гостра лівошлуночкова недостатність. При аускультації серця вислуховується не тільки вищеописаний систолічний шум, а й діастолічний (у фазу серцевого розслаблення) шум у лівого краю грудини.

Інфундибулярного стеноз спостерігається серед пацієнтів з ДМШП також приблизно в 5% випадків. Розвивається, якщо дефект розташований в задній частині міжшлуночкової перегородки під так званою перегородочной стулкою трикуспидального (трехстворчатого) клапана нижче наджелудочкового гребеня, що обумовлює проходження через дефект великої кількості крові і травматизація нею наджелудочкового гребеня, який внаслідок цього збільшується в розмірах і рубцюється. Як наслідок, відбувається звуження інфундибулярного відділу правого шлуночка і формування подклапанного стенозу легеневої артерії. Це призводить до зменшення патологічного скидання через ДМШП з лівого шлуночка серця в правий і розвантаженню малого кола кровообігу, однак відбувається і різке збільшення навантаження на правий шлуночок. Тиск крові в правому шлуночку починає істотно зростати, що поступово призводить до патологічного скидання крові з правого шлуночка в лівий. При вираженому інфундибулярного стенозі у хворого з'являється ціаноз (синюшність шкіри).

Інфекційний (бактеріальний) ендокардит - Поразка ендокарда (внутрішньої оболонки серця) і серцевих клапанів, викликане інфекцією (найчастіше бактеріальної). У пацієнтів з ДМШП ризик розвитку інфекційного ендокардиту дорівнює приблизно 0,2% на рік. Виникає зазвичай у дітей старшої вікової групи і дорослих-частіше при невеликих розмірах ДМЖП, що обумовлено травмою ендокарда при великій швидкості струменя патологічного скидання крові. Ендокардит може провокуватися стоматологічними процедурами, гнійним ураженням шкіри. Запалення спочатку виникає в стінці правого шлуночка, що знаходиться на протилежній стороні від дефекту або по краях самого дефекту, а потім поширюється аортальний та тристулковий клапани.

Легенева гіпертензія - Підвищений тиск крові в судинах малого кола кровообігу. У випадку цього вродженої вади серця вона розвивається внаслідок надходження в судини легких додаткового об'єму крові, обумовленого патологічним скиданням її через ДМШП з лівого шлуночка серця в правий. Згодом відбувається посилення легеневої гіпертензії у зв'язку з розвитком компенсаторних механізмів - формування потовщення стінок артерій і артеріол.

Синдром Ейзенменгера - Подаортальное розташування дефекту міжшлуночкової перегородки в поєднанні зі склеротичними змінами в легеневих судинах, розширенням стовбура легеневої артерії і збільшенням м'язової маси і розмірів (гіпертрофією) переважно правого шлуночка серця.

Повторювані пневмонії - Обумовлені застоєм крові в малому колі кровообігу.
Порушення серцевого ритму.

Серцева недостатність.

Тромбоемболії - Гостро виникаючі закупорки кровоносної судини тромбом, що відірвався від місця свого утворення на стінці серця і потрапили в циркулює кров.

Інструментальна діагностика ДМЖП

1. Електрокардіографія (ЕКГ): У випадку малих розмірів ДМЖП істотних змін на електрокардіограмі може не виявлятися. Як правило, характерно нормальне положення електричної осі серця, проте в деяких випадках вона може відхилятися вліво або вправо. Якщо дефект має великі розміри, це знаходить більш істотне відображення при електрокардіографії. При вираженому патологічному скиданні крові через дефект з лівого шлуночка серця в правий без легеневої гіпертензії на електрокардіограмі виявляються ознаки перевантаження і збільшення м'язової маси лівого шлуночка. У випадку розвитку значної легеневої гіпертензії з'являються симптоми перевантаження правого шлуночка серця і правого передсердя. Порушення серцевого ритму нечасто зустрічаються, як правило, у дорослих хворих у формі екстрасистолії, мерехтіння передсердь.

2. Фонокардіографія (запис вібрацій і звукових сигналів, видаваних при діяльності серця і кровоносних судин) дозволяє інструментально зафіксувати патологічні шуми і змінені тони серця, обумовлені наявністю ДМЖП.

3. Ехокардіографія (ультразвукове дослідження серця) дозволяє не тільки виявити пряма ознака вродженого дефекту - перерва ехосигнала в міжшлуночкової перегородки, а й точно встановити розташування, кількість і розміри дефектів, а також визначити наявність непрямих ознак цього пороку (збільшення розмірів шлуночків серця і лівого передсердя, збільшення товщини стінки правого шлуночка та інші). Доплер-ехокардіографія дозволяє виявити інший прямий ознака пороку - патологічний потік крові через ДМШП в систолу. Крім того, можлива оцінка тиску крові в легеневій артерії, величини і напряму патологічного скидання крові.

4. Рентгенографія органів грудної клітки (серця і легенів). При невеликих розмірах ДМЖП патологічних змін не визначається. При значних розмірах дефекту з вираженим скиданням крові з лівого шлуночка серця в правий визначаються збільшення розмірів лівого шлуночка і лівого передсердя, а потім і правого шлуночка, посилення судинного малюнка легенів. У міру розвитку легеневої гіпертензії визначається розширення коренів легенів і вибухне дуги легеневої артерії.

5. Катетеризація порожнин серця проводиться для вимірювання тиску в легеневій артерії і в правому шлуночку, а також визначення рівня насичення крові киснем. Характерна більш висока ступінь насичення крові киснем (оксигенації) в правому шлуночку, ніж у правому передсерді.

6. Ангіокардіографія - Введення контрастної речовини в порожнині серця через спеціальні катетери. При введенні контрасту в правий шлуночок або легеневу артерію спостерігається з повторне їх контрастування, яке пояснюється поверненням в правий шлуночок контрасту з патологічним скиданням крові з лівого шлуночка через ДМШП після проходження через мале коло кровообігу. При введенні водорозчинного контрасту в лівий шлуночок визначається надходження контрасту з лівого шлуночка серця в правий через ДМШП.

Лікування ДМЖП

При невеликих розмірах ДМЖП, відсутності ознак легеневої гіпертензії та серцевої недостатності, нормальному фізичному розвитку в надії на спонтанне закриття дефекту можливо утриматися від проведення хірургічного втручання.

У дітей раннього дошкільного віку показанням до оперативного втручання є раннє прогресування легеневої гіпертензії, стійка серцева недостатність, повторювані пневмонії, виражене відставання у фізичному розвитку і дефіцит маси тіла.

Показаннями до оперативного лікування у дорослих і дітей віком від 3-х років є: підвищена стомлюваність, часті ГРВІ, що призводять до розвитку пневмоній, серцева недостатність і типова клінічна картина пороку з патологічним скиданням більше 40%.

Оперативне втручання зводиться до пластики ДМШП. Операція здійснюється з використанням апарату штучного кровообігу. При діаметрі дефекту до 5 мм його закривають шляхом ушивання П-подібними швами. При діаметрі дефекту більше 5 мм проводиться його закриття латкою з синтетичного або пройшов спеціальну обробку біологічного матеріалу, який протягом короткого часу покривається власними тканинами.

У тих випадках, коли відкрита радикальна операція відразу не можлива через великого ризику проведення оперативного втручання із застосуванням штучного кровообігу у дітей перших місяців життя з великими розмірами ДМЖП, недостатньої ваги, з неподдающейся медикаментозної корекції вираженою серцевою недостатністю, хірургічне лікування проводять у два етапи . Спочатку виробляють накладення на легеневу артерію вище її клапанів спеціальної манжетки, яка збільшує опірвикиду з правого шлуночка, тим самим приводячи до вирівнювання тиску крові у правому та лівому шлуночках серця, що сприяє зменшення обсягу патологічного скидання через ДМШП. Через кілька місяців проводиться другий етап: видалення раніше накладеної манжети з легеневої артерії і закриття ДМШП.

Прогноз при ДМШП

Прдолжітельность і якість життя при дефекті міжшлуночкової перегородки знаходяться в залежності від величини дефекту, стану судин малого кола кровообігу, вираженості розвивається серцевої недостатності.

Дефекти міжшлуночкової перегородки невеликих розмірів істотного впливу на тривалість життя пацієнтів не надають, однак до 1-2% підвищують ризик розвитку інфекційного ендокардиту. Якщо невеликих розмірів дефект розташовується в м'язовому ділянці міжшлуночкової перегородки, він може самостійно закритися до віку 4 років у 30-50% таких хворих.

У разі середніх розмірів дефекту серцева недостатність розвивається вже в ранньому дитинстві. Згодом можливе поліпшення стану, обумовлене деяким зменшенням розмірів дефекту, а у 14% таких хворих спостерігається самостійне закриття дефекту. У більш старшому віці розвивається легенева гіпертензія.

У разі великого розміру ДМЖП прогноз серйозний. У таких дітей вже в ранньому віці розвивається виражена серцева недостатність, часто виникають і повторюються пневмонії. Приблизно у 10-15% таких хворих формується синдром Ейзенменгера. Велика частина пацієнтів з дефектами міжшлуночкової перегородки великих розмірів без оперативного втручання гинуть вже в дитячому або юнацькому віці від прогресуючої серцевої недостатності частіше в поєднанні з пневмонією або інфекційним ендокардитом, тромбозу легеневої артерії або розриву її аневризми, парадоксальною емболії в судини головного мозку.

Середня тривалість життя пацієнтів без оперативного втручання при природному перебігу ДМЖП (без лікування) становить приблизно 23-27 років, а у хворих з невеликими розмірами дефекту - до 60 років.

Лікар хірург Клеткін М.Є.