Проказа

Проказа (в медичній теорії - лепра, хвороба Хансена та ін.) - Хронічний гранулематоз (запалені вузлики) - інфекційне захворювання, яке вражає переважно шкіру і периферичну нервову систему.

Загальна характеристика захворювання

Збудник прокази - Mycobacterium leprae - кислото- і спиртостійкі бактерія зі специфічним циклом розмноження і здатністю зберігати тривалу життєздатність поза людського організму. Джерело інфекції - хвора людина, основний шлях передачі прокази - повітряно-крапельний, а за умови порушення цілісності шкіри можливий і черезшкірний шлях зараження.

Тим не менш, заразитися проказою не так легко. Для цього потрібно збіг як мінімум двох умов: тривалий контакт з хворим (наприклад, спільне проживання) і імуногенетичних нестійкість до збудника захворювання.

Наприкінці ХХ століття вченими було доведено, що носіями інфекції крім хворої людини є деякі тварини (броненосці, мавпи), риби, крім того, збудник прокази присутній в грунті і водоймах.

Сама мікобактерія лепри не викликає все страхітливі симптоми прокази, вони розвиваються після приєднання вторинної бактеріальної інфекції, яка, як правило, присутня в травмованих позбавлених чутливості ділянках тканин.

Симптоми прокази

Особливість хвороби проказа - її тривалий інкубаційний період, в середньому 3-7 років. Протягом багатьох років (відомі навіть 40-річні інкубаційні періоди), захворювання може ніяк не виявляти себе симптоматично.

У подальшому латентному періоді симптоми прокази настільки розмиті, що її з легкістю можна переплутати з іншим захворюванням або ж зовсім не помітити.

Крім того, спектр проявів прокази в першу чергу залежить від форми захворювання: туберкулоидной або лепроматозной. При лепроматозной формі поразці піддається в основному шкіра людини, при туберкулоидной - переважно нервова система.

Можливі ранні симптоми прокази:

• нездужання, знижена працездатність, слабкість, відчуття мерзлякуватості;
• порушення чутливості кінцівок проявляють себе онімінням, поколювання, повзання мурашок;
• зміна забарвлення шкіри;
• шкірні висипи різної форми, розміщення, розміру і кольору;
• різноманітні вузли, папули, горби на шкірних покривах;
• висипання на слизових оболонках;
• запалення слизової носа, закладеність носа, кровотеча з нього;
• випадання вій і брів;
• зменшення скоротливої здатності м'язів;
• порушення поверхневої чутливості як наслідок часткового паралічу периферичних нервів;
• трофічні зміни шкіри неврогенного походження аж до виникнення трофічних виразок;
• різні судинні порушення, мармуровість шкіри;
• порушення потовиділення;
• збільшення пахових і пахвових лімфатичних вузлів.

Всі перераховані вище симптоми прокази пов'язані з поверхневим ураженням шкіри, слизових оболонок і нервових закінчень, а це пояснює той факт, що збудник лепри «діє» в основному в контактируемих з повітрям тканинах.

У разі відсутності правильного діагнозу і, відповідно, лікування проказа, продовжуючи маскуватися під дерматологічні хвороби, неминуче прогресує.

Протягом багатьох років хворий лікується від неіснуючих захворювань, тим часом важка хвороба проказа повільно робить з нього інваліда:

• спотворює зовнішній вигляд, риси обличчя;
• утворює нейротрофічні виразки;
• уражає слизову носоглотки, перфорує носову перегородку і тверде небо;
• атрофує м'язи (особливо м'язи кисті);
• у чоловіків провокує безпліддя і збільшення молочної залози;
• вражає очі (аж до сліпоти), провокує кератит, іридоцикліт;
• вражає внутрішні органи;
• провокує контрактури кистей і стоп, неврити і паралічі;
• розсмоктує м'які і тверді тканини кінцівок.

Лікування захворювання

До ХХ століття хвороба проказа залишалася невиліковною. Кілька століть її лікували хаульмугровим маслом, яке, незважаючи на весь «букет» побічних ефектів, допомагало на час знімати симптоми прокази і трохи уповільнювало її перебіг.

Але в середині ХХ століття з'явилося свідоцтво про перший вдалому застосуванні препарату сульфоновой групи під назвою «Промін». З того часу сульфоновиє препарати почали активно впроваджуватися і застосовуватися для лікування прокази. Загальновідомий факт про невиліковність хвороби втратив свою актуальність, більшість прокажених після кількох років лікування ставали здоровими.

Наприкінці ХХ століття для досягнення кращого лікувального ефекту сульфоновиє препарати стали комбінувати з антибіотиками. Таким чином, на сьогоднішній день найбільш ефективною є комбінація сульфону «Дапсон» та антибіотиків «Ріфімпіцін» і «клофазімін».

При правильно обраній схемі лікування, у разі його своєчасного початку хворий проказою має всі шанси стати здоровою людиною. У запущених випадках хворобу вилікувати можна, але її наслідки нерідко залишають людину інвалідом.

Хвороба проказа в сучасному світі

Проказа хвороба древня, ще до н.е. люди вмирали довгої болісною смертю від неї. А в часи Середньовіччя епідемії прокази, які стрясали Європу і залишали по собі тисячі калік, за своєю масштабністю не поступалися епідеміям чуми з її спустошеними містами і купами трупів. Можна без перебільшення сказати, що проказа - хвороба страшна, прокажені, які, по суті, гнили заживо, наводили жах на здорових людей. Той час і дало початок так званої лепрофобіі - боязні хворих на проказу.

На щастя масштабні середньовічні епідемії, які прирікали тисячі і мільйони людей жити в відлюдництва в болісному очікуванні смерті, при цьому бачити і відчувати все страхітливі симптоми прокази, залишилися в минулому. У наш час захворювання піддається успішному лікуванню, крім того, можна з упевненістю сказати, що протягом багатьох років люди виробили якийсь імунітет до збудника лепри. З цієї причини захворюваність проказою не набуває масових масштабів.

У наш час захворювання зустрічається переважно в тропіках і субтропіках (Африка, Азія, Південна Америка), в країнах з більш холодним кліматом проказа хвороба менш поширена. Так, наприклад, в Росії функціонує чотирьох лепрозорію (спеціальні лікарні для хворих на проказу), в яких лікується кілька сотень прокажених. Тим часом офіційна статистика США реєструє щороку 100 нових випадків захворювання. Згідно з офіційною статистикою на сьогоднішній день в трійці «лідерів» за масштабністю поширення прокази Індія, Бразилія і Бірма.

Тим не менш, завдяки новим комбінаціям і схемам лікування прокази, хворобу вдалося повністю ліквідувати в більш ніж 100 країнах світу.

Чи можливі в наш час масштабні епідемії прокази? Такий хід подій не виключений в тому випадку, якщо збудник хвороби генетично мутує таким чином, що виробить лікарську стійкість і спровокує відсутність імунологічної відповіді на нього.