Лепра (проказа)

Лепра - це захворювання, що викликається мікобактеріями, що характеризується тривалим хронічним перебігом, ураженням нервової системи, шкіри і слизових оболонок, а також опорно-рухового апарату і внутрішніх органів.

Захворювання поширене в основному в тропічних країнах. При цьому найбільша кількість випадків захворювання зареєстровано в Бразилії, на другому місці знаходиться Індія, третє місце займає Бірма. За даними на 2009 рік у світі хворіють лепрою близько двохсот тисяч людей. У Росії станом на 2007 рік інфіковані 600 чоловік, причому тільки 35% з них знаходяться на стаціонарному лікуванні. Так що "проказа", як ще називають лепру, захворювання не таке вже забуте і ризик захворіти існує.

Причини лепри

Лепра викликається мікобактеріями Mycobacterium leprae. Джерелом лепри служить хвора людина. Провідним механізмом зараження є аерозольний. Встановлено, що протягом доби хворий лепри з мокротою виділяє близько одного мільйона бактерій. Зараження відбувається тоді, коли краплі слизу при кашлі, чханні від хворої людини потрапляють в дихальні шляхи здорової. Крім того, описані випадки проникнення мікроорганізму і через мікротравми на шкірі та слизових. Як правило, особи зі зниженим імунітетом, з хронічними захворюваннями, а також живуть в антисанітарних умовах, мають більш високий ризик зараження.

Мікобактерії потрапляють в кровоносне русло і осідають в різних органах. Внаслідок активного розмноження мікроорганізмів формуються гранульоми. Гранульоми являють собою горбки, які з клітин імунної системи. Гранульоми утворюються на шкірі, приводячи до характерних змін особи і розвитку каліцтв, в печінці, легенях, селезінці, нирках, лімфатичних вузлах, м'язах. Гранульоми в кістках викликають розрідження кісткової речовини і призводять до переломів, а розташування гранульом в області нервових шляхів сприяє до загибелі нейронів і розвитку паралічів, порушення харчування навколишніх тканин.

Симптоми лепри

Від зараження до появи характерних симптомів захворювання проходить в середньому 3-5 років, в деяких випадках цей період подовжується до 15-20 років.

Хвороба починається непомітно з появою слабкості, нездужання, сонливості, млявості, розбитості. Деякі хворі вказують на появи оніміння в пальцях рук, ніг, щільних горбків на шкірі. Враховуючи мізерні зовнішні прояви, діагностика лепри на ранній стадії, як правило, ускладнена.

Залежно від провідних симптомів виділяють наступні типи лепри.

• Туберкулоідний тип лепри. Найбільш сприятливий варіант перебігу захворювання. При туберкулоідном типі переважно уражається шкіра і нервова система, порушення функції внутрішніх органів відсутня. На початку захворювання на шкірі з'являється одиничний вогнище або кілька (2-5) елементів, які представляють собою пляма, папулу або бляшку. Вони можуть бути світлими, або кілька червонуватими порівняно зі здоровими ділянками шкіри. Надалі ці елементи зливаються один з одним і формуються химерні вогнища з бордовим контуром, валікообразнимі піднятим краєм і витончення шкіри в центральних відділах.

Характерні зміни шкіри при туберкулоідном типі лепри

На обличчі та кінцівках можуть з'являтися пухлиноподібні утворення. Шкіра в області ураження, а також на 1.5-2 см перевищує зону ураження, стає нечутливою, занімілою. Тому часто виникають травми, опіки, які при недотриманні правил гігієни дуже швидко нагноюються.

Поразка нервової системи є характерним симптомом туберкулоідного типу лепри. Поблизу шкірних вогнищ можна промацати хворобливі потовщені нервові стовбури. Найбільш часто уражаються променевої, ліктьової, привушної нерв, а також гілки лицьового нерва. Порушується рухова активність пальців кисті, формуються характерні зовнішні прояви, такі як «пташина лапа», «звисаюча стопа».

Деформація кисті за типом «пташина лапа» при ураженні ліктьового нерва при лепрі

Деформація стопи за типом «звисаюча стопа» при ураженні малогомілкового нерва при лепрі

Через порушення харчування шкіра стає ламкою і легко вразливою, розвивається мутиляція (мимовільний відрив відмерлого ділянки тіла) кінцівок.

Мутиляція пальців кисті при лепрі

• Лепроматозний тип лепри - найбільш важка форма перебігу хвороби, в більшості випадків призводить до інвалідності, а в деяких випадках і до загибелі хворого. Хвороба починається з появою на шкірі блискучих плям без чіткого відмежування від здорової шкіри. Ці плями в осіб з темною шкірою більш світлі, а в осіб зі світлою шкірою мають червонувате забарвлення. Примітно, що чутливість шкіри в зоні ураження збережена. Через 3-5 років в області плям випадає волосся, з'являються характерні вузлики і пухлиноподібні утворення. При локалізації пухлиноподібних вогнищ в області надбрівних дуг, підборіддя і вушних раковин особа набуває своєрідний вид, описаний в літературі як «левине обличчя».

Левове обличчя як характерна ознака лепроматозного типу лепри

Дуже часто на цих елементах утворюються виразки, вони інфікуються, після загоєння на місці виразок утворюються грубі потворні рубці. Характерною ознакою лепроматозного типу лепри є ураження слизової оболонки носа з перфорацією носової перегородки і зміни форми носа. Часто патологічний процес поширюється на ротову порожнину, і гортань, що призводить до зміни голосу.

З часом порушується чутливість в області верхніх і нижніх кінцівок, причому в області підошов і долонь чутливість зберігається досить довго. На більш пізніх стадіях захворювання формуються контрактури пальців, мутиляції, а також утворюються довгостроково незагойні виразки. У хворих спостерігається запалення лімфатичних вузлів. У чоловіків розвивається орхіт - запалення яєчок з подальшим порушенням їх функції. У 80% випадків у пацієнтів виявляється ураження очей, зрештою веде до сліпоти. Формування гранульом в кістках призводять до вивихів і переломів. Нерідко гранульоми утворюються в нирках, легенях, печінці, селезінці, що призводить до порушення функції цих органів.

• Прикордонні типи лепри поєднують у собі риси двох основних типів і характеризуються більш м'яким перебігом.

Діагностика лепри

Захворювання вважається найбільш ймовірним за наявності однієї з таких ознак.
1. Виявлення характерних шкірних проявів з втратою чутливості незалежно від потовщення нервових стовбурів.
2. Визначення мікобактерій при дослідженні вмісту шкірних вогнищ. Після неглибокого розрізу шкіри отримують зішкріб з області гранульоми, досліджують під мікроскопом. Крім того, у великій кількості збудники захворювання можуть бути виявлені при дослідженні слизу з носової і ротової порожнини, а також вмісту лімфатичних вузлів.

Лікування лепри

Спочатку лепра вважалася смертельним захворюванням. У Середньовіччі при перших ознаках захворювання нещасний мав постати на релігійному суді, який в обов'язковому порядку засуджував його на смерть. Хворого відводили до церкви, відспівували, потім клали в труну, відносили на цвинтар, опускали в могилу і закидали землею зі словами: «Ти не живий, ти мертвий для всіх нас». Після цього викопували і відвозили в лепрозорій. Додому він більше не повертався.

В даний час при своєчасному зверненні можливе повне лікування від лепри. Лікування лепри тривале, направлено на знищення збудників, профілактику і лікування ускладнень. Хворі госпіталізуються в специфічні установи - лепрозорії, їхні родичі проходять регулярне обстеження. У лепрозорії у хворих є будинки, підсобне господарство, при бажанні вони можуть займатися різними ремеслами. Як правило, медичний та обслуговуючий персонал живе поруч з хворими, в умовно ізольованою, наприклад, лісовим насадженням, зоні. В даний час в Росії функціонують чотири лепрозорію: у місті Астрахань, Сергієво-Посадський філія, в Ставрапольском і Краснодарському краї.

Як правило, пацієнти з вперше виявленою лепрою, а також при поверненні захворювання, в обов'язковому порядку госпіталізуються в спеціалізований диспансер, оскільки такі хворі заразні для оточуючих. Для хворих з лепроматозним типом лепри тривалість лікування складає близько 12 місяців, а при туберкулоідном типі-6 місяців.

Всім пацієнтам показано застосування антибіотиків за певною схемою. Вид антибактеріального препарату, а також тривалість курсу лікування залежить від типу лепри і ступеня порушень функції органів. Найбільш поширеними є такі препарати, як рифампіцин, дапсон, офлоксацин. Крім антибактеріальної лікування хворим рекомендована протизапальна терапія (ацетилсаліцилова кислота, в деяких випадках - преднізолон).

Якщо протягом 6-12 місяців після проведеного курсу лікування у пацієнта не визначаються мікобактерії, то він може бути переведений на амбулаторний режим. У цей час пацієнт навіть за наявності залишкових явищ не може заразити оточуючих.

Для соціальної адаптації пацієнтів рекомендовано психотерапевтичне лікування, а також застосування ортопедичних посібників. Крім того, для підтримки імунітету та запобігання інфекційних ускладнень хворим необхідно повноцінне харчування, масаж, лікувальна фізкультура, а також фізіотерапевтичне лікування. Враховуючи порушення чутливості в області верхніх і нижніх кінцівок, всі хворі повинні дотримуватися обережності для запобігання побутових травм.

Можливі ускладнення лепри

Травми та інфекції можуть призвести до деформації пальців, мутиляції, розвитку контрактур. При ураженні нервової системи формуються паралічі. Часто при тривалому перебігу хвороби порушується зір аж до сліпоти. Гранульоми на обличчі призводять до формування каліцтв, а поразка кісток і суглобів сприяють інвалідизації хворих. Гранульоми в області внутрішніх органах сприяють розвитку гепатиту, пневмонії, лімфаденіту, нефриту і пієлонефриту.

Прогноз розвитку лепри

Сама по собі лепра не є смертельним захворюванням. Але смертність при лепрі в чотири рази більше, порівняно із загальною популяцією. Причиною летального результату стають інфекційні ускладнення і амілоїдоз (відкладення патологічного білка при запаленні) внутрішніх органів. При пізньому зверненні за медичною допомогою у хворих зберігаються инвалидизирующие деформації, які можуть вимагати хірургічного та ортопедичного лікування.

Профілактика лепри

Вакцини проти лепри в даний час немає. У літературі є опис ефективності вакцини проти туберкульозу БЦЖ, але об'єктивних доказів поки не отримано.

Профілактичні заходи повинні бути спрямовані на підвищення якості життя, поліпшення умов побуту, імунітету.

У хворого з лепри повинна бути окрема постіль, посуд, предмети особистої гігієни. Необхідно своєчасно обробляти виразки, регулярно міняти пов'язки. Хворих навіть після лікування не допускаються до роботи в дитячих і медичних установах, а також на харчових і комунальних підприємствах, оскільки можливе повернення захворювання. Особам, які контактують з хворими, рекомендовано дотримання правил особистої гігієни (миття рук, використання рукавичок, маски при обробці виразок).

Родичам хворого в обов'язковому порядку проводиться лепроміновая проба. Лепроминовая проба - це внутрішньошкірне введення ослаблених мікобактерій лепри. Поява плями на місці уколу, а потім перетворення його в горбок, нерідко з виразкою, вказує на позитивну реакцію. Позитивна реакція характерна і для здорових людей. Такі особи перебувають під постійним наглядом лікаря з проведенням неспецифічного лікування, спрямованого на підвищення імунітету. За відсутності реакції проводиться ретельне обстеження і профілактичне лікування антибактеріальними препаратами за певною схемою.

Лікар терапевт Сироткіна Є.В.