Дисметаболічна (обмінна) нефропатія

Дисметаболічна або обмінна нефропатія - це ураження нирок, що виникає внаслідок порушення обміну речовин. Дисметаболічна нефропатія займає значне місце в структурі захворюваності в педіатричній практиці, обмінні порушення в сечі виявляються у кожної третьої дитини.

Причини обмінної нефропатії

Залежно від причини виникнення виділяють первинну і вторинну дисметаболічна нефропатию. Первинна форма виникає внаслідок спадкових порушень обміну речовин, характеризується ранньої маніфестацією, прогресуючим перебігом, швидким утворенням каменів в нирках і розвитком ниркової недостатності. Вторинні дисметаболічні нефропатії пов'язані або з великим надходженням в організм певних речовин, або з порушенням їх виділення.

У нормі солі в сечі знаходяться в розчиненому стані. Під дією деяких факторів відбувається кристалізація солей і випадання їх в осад. Ці фактори поділяються на фактори зовнішнього середовища і внутрішні чинники, пов'язані з порушенням в роботі тих чи інших систем організму. До сприяючих фактора зовнішнього середовища відносяться сухий жаркий клімат, жорстка вода, дефіцит вітамінів, зловживання харчовими продуктами, що містять велику кількість білка, пуринів, щавлевої кислоти, алкоголізм, часте відвідування сауни, прийом діуретиків, цитостатиків, сульфаніламідних препаратів.

До внутрішніх факторів належать вроджені аномалії нирок і сечоводів, особливо пов'язані з порушенням пасажу сечі, інфекції сечовивідних шляхів, гормональні зміни, наприклад, гіперпаратиреоз, тривалий постільний режим і іммобілізація, генетично обумовлені порушення обміну речовин.

Таким чином, під дією перерахованих вище факторів відбувається кристалізація солей, відкладення кристалів в тканини нирок з розвитком запалення, а також, при місцевому скупченні солей формуються камені.

Симптоми дисметаболической нефропатії

Більшість вторинних дисметаболических нефропатій пов'язані з порушенням обміну кальцію (70-90%), уратів-5%, і цистинурия зустрічається в 3% випадків.

1. Оксалатное-кальцієва нефропатія є найбільш поширеним захворюванням в дитячому віці. Причиною її розвитку є порушення обміну кальцію і оксалатів. У нормі оксалати потрапляють в організм з їжею або утворюються в процесі обміну речовин. Оксалати володіють великою здатністю до кристалізації, тому навіть невелике підвищення їх концентрації в сечі призводить до випадання осаду.

Причинами підвищення концентрації оксалатів є:

• Підвищене надходження з їжею при зловживанні такими продуктами, як какао, шоколад, буряк, селера, шпинат, ревінь, петрушка, бульйони, особливо овочеві.
• Посилене всмоктування внаслідок запальних захворювань кишечника, таких як хвороба Крона, виразковий коліт та інші.
• Підвищений синтез в організмі в умовах надлишку аскорбінової кислоти, нестачі піридоксину, або при генетично обумовленому дефекті обміну оксалатів.

Кристали оксалатів випадає в канальцях нирок, викликаючи їх запалення. При тривало поточному запаленні функціональна тканину нирок заміщається рубцевої тканиною.

Захворювання виявляється найчастіше у віці 7-8 років. Специфічні симптоми відсутні. Можуть виникати помірні болі в животі без чіткої локалізації, що проходять самостійно, печіння при сечовипусканні. В аналізі сечі звертає на себе увагу оксолатно-кальцієва кристалурія, гематурія різного ступеня вираженості, можлива невелика протеїнурія і / або лейкоцитурія при відсутності бактерій.

Діти з оксалатних нефропатією ростуть і розвиваються нормально. У період статевого дозрівання захворювання, як правило, загострюється. Це, ймовірно, пов'язано, з гормональним дисбалансом. При прогресуванні нефропатії можливе формування сечокам'яної хвороби, тубулоинтерстициального нефриту, а при приєднанні бактеріальної інфекції-пієлонефриту.

2. Основна причина вторинної фосфатурії - інфекція сечовивідної системи. Мікроорганізми розщеплюють сечову кислоту, сеча стає лужним, це сприяє кристалізації солей фосфору. Діагностика здійснюється на підставі наявності фосфатно-кальцієвих кристалів в сечі.

3. Сечова кислота виявляється кінцевим продуктом обміну пуринів. Тому урикозуричний нефропатія виникає при надмірному споживанні продуктів, багатих пуринами (алкогольні напої, м'ясні бульйони, субпродукти, гриби, спаржа, цвітна капуста), а також посилене утворення сечової кислоти в організмі. Кристалізації уратів сприяє кисле середовище сечі, а також зменшення її кількості. Первинні уратні нефропатії обумовлені генетичним дефектом в обміні сечової кислоти. Проявами уратной нефропатії ускладнюються такі захворювання, як мієломна хвороба, еритремія, гемолітична анемія. Причиною вторинних уратних нефропатій також є тривалий прийом діуретиків, цитостатиків, а також хронічні інфекції сечовивідних шляхів, наприклад, пієлонефрит.

Для уратной нефропатії характерно тривалий безсимптомний перебіг. Зміни в сечі виявляються кристаллурией, невеликою протеїнурією, гематурією. При вираженій кристалурії сеча набуває цегляний колір. З плином часу утворюються уратні або змішані камені.

4. Цистин є самою нерозчинної з амінокислот. Утворення кристалів виникає внаслідок накопичення цистину в ниркових клітинах або порушення зворотного всмоктування цистину в канальцях. Обидві причини обумовлені спадковими порушеннями структури нирок. При ураженні канальців нирок внаслідок пієлонефриту або тубулоинтерстициального нефриту розвивається вторинна цистинурия. Для цістінуріі характерний розвиток фіброзу нирок, формування каменів. При приєднанні інфекції розвивається пієлонефрит.

Обстеження при підозрі на дисметаболічна нефропатию

Для підтвердження діагнозу недостатньо знаходження тих чи інших кристалів в сечі. Слід враховувати той факт, що поява в сечі уратів або оксолатов може свідчити про недотримання дієти і згодом зникати безслідно. Поява кристалів цистину в сечі завжди розцінюється як патологія. Крім того, необхідно проведення біохімічного аналізу сечі з метою виявлення солей, а також оцінки функції нирок на підставі концентрації в сечі деяких стандартних речовин. УЗД нирок дозволяє визначити ущільнення ниркових структур, камені нирок, а також ознаки запалення.

Лікування дисметаболической нефропатії

Лікування дисметаболических нефропатій є багатокомпонентним процесом. Хворим показано вживання достатньої кількості рідини, оскільки виділення сечі у великій кількості знижує концентрацію солей і тим самим зменшує ризик їх кристалізації. Особливо актуальним є прийом рідини перед сном з метою запобігання застійних явищ. Рекомендується застосування простий або мінеральної води.

Метою дієти є повне або часткове припинення надходження в організм попередників солей з їжею.

При оксалатній нефропатії рекомендується капустяно-картопляна дієта з обмеження продуктів, що містять оксалати.

Також показано вживання продуктів, подщелачівающіх сечу: курага, чорнослив, груша, лужних мінеральних вод. З медикаментозної терапії необхідно застосування вітамінів і антиоксидантів (токоферол, піридоксин, вітамін А).

Дієта при уратной нефропатії передбачає відмову від продуктів, що містять пурини. Пріоритетними вважаються продукти молочного і рослинного походження. Кількість вживаної рідини має бути збільшено до двох літрів. Застосовуються засоби, ощелачивающие сечу: відвари трав (кріп, хвощ польовий, овес, лист берези), а також слаболужні мінеральні води. З метою зменшення концентрації сечової кислоти застосовується алопуринол. В якості засобів, що зміцнюють оболонки ниркових клітин застосовуються ксидифон і вітамін В6.

При фосфатной кристалурії виключаються фосфоровмісні продукти. Особлива увага приділяється підкисленню сечі (мінеральна вода, аскорбінова кислота). Для зниження всмоктування фосфору в кишечнику застосовується альмагель. Важливою умовою є лікування вогнищ хронічної інфекції сечовивідних шляхів.

Дієта при цістінуріі спрямована на обмеження харчових продуктів, що містять метіонін (попередник цистину), вживання великої кількості рідини, а також застосування засобів, ощелачивающих сечу. Курсами застосовуються мембранстабілізірующіе препарати і нефропротектори. Методом лікування при розвитку ниркової недостатності є пересадка нирки. На жаль, через 10-15 років розвивається нефропатія та в пересадженою нирці.

При первинній нефропатії прогноз несприятливий внаслідок швидкого розвитку ниркової недостатності. Вторинна нефропатія характеризується більш сприятливим перебігом. Дотримання дієти, водно-питного режиму, медикаментозна терапія, а також своєчасне лікування інфекції сечовивідних шляхів досить часто дозволяє домогтися нормалізації основних показників в сечі.

Лікар терапевт, нефролог Сироткіна Є.В.