Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура - це важка вроджена аномалія розвитку, при якій відзначається дефект передньої черевної стінки і випадання слизової оболонки сечового міхура назовні.

Причини екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура - це не найчастіше захворювання в урології, але так як воно дає дуже серйозні ускладнення, його вивчення в клініці урологічних захворювань є обов'язковим. Єдиного причинного фактора екстрофія сечового міхура немає. У розвитку захворювання бере участь безліч внутрішніх і зовнішніх причин, які можуть реалізовуватися далеко не у кожної людини.

Перш за все, у вагітних жінок необхідно визначити рівень гормонів, тому що саме дисгормональні порушення досить часто стають причинами розвитку вроджених аномалій. Цукровий діабет, пухлина гіпофізарної залози, гіперплазія наднирників, тиреотоксикоз - далеко не всі захворювання, які можуть бути причинами розвитку екстрофія сечового міхура.

Серед зовнішніх факторів необхідно виділити куріння, вживання алкогольних напоїв, ембріотоксичні інфекції, дія деяких хімічних речовин і медичних препаратів. Крім цього, з метою попередження розвитку екстрофія сечового міхура вагітним жінкам рекомендується уникати впливу радіоактивного випромінювання.

Велике значення в розвитку екстрофія сечового міхура вчені відводять травматичних ушкоджень. На їхню думку, травма - це найбільш частий причинний фактор розвитку не тільки екстрофія, але і безлічі інших вроджених аномалій сечової системи.

Симптоми екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура - це захворювання з яскравою вираженою клінічною симптоматикою. У першу чергу, воно характеризується відсутністю передньої черевної стінки в нижньому відділі живота і відсутністю передньої стінки сечового міхура. Таким чином, на поверхню випадає відразу слизова оболонка задньої стінки сечового міхура. Природно, що при цьому сеча, яка надходить з нирок, виділяється не по сечівнику, а через дефект потрапляє назовні.

Екстрофія сечового міхура

Постійне роздратування шкіри навколо дефекту сечового міхура відразу ж викликає її запалення. Клінічно це характеризується почервонінням і сильним свербінням. Але оскільки дитина дуже маленька, свербіж його шкіри проявляється погіршенням загального стану, дратівливістю, відмовою від грудей і поганим набором ваги.

Говорити про необхідність звернення до уролога при такій патології нерозумно, оскільки вона в 100 відсотків випадків діагностується в пологовому відділенні, звідки малюк направляється на хірургічне лікування в урологічний стаціонар.

Діагностика екстрофія сечового міхура

У зв'язку з характерною клінічною картиною захворювання, діагностика патології не становить особливих труднощів. Правда, щоб переконати в тому, що дефект веде саме в порожнину сечового міхура, а не, скажімо, в живіт, необхідно провести деякі додаткові дослідження. Почати необхідно з дослідження виділяється з дефекту передньої черевної стінки. При екстрофія сечового міхура в аналізах виділяється сеча, в тому час як при інших патологіях може бути знайдена перитонеальна рідина або серозний ексудат.

Дуже інформативним методів в даній ситуації необхідно вважати цистоскопію. Апарат в даному випадку вводиться не через сечовипускальний канал, а безпосередньо в дефект стінки сечового міхура. Це дозволяє оцінити розміри дефекту, а також визначити його розташування по відношенню до інших важливих анатомічних утворень, типу отвори сечоводу або уретри.

Оскільки екстрофія сечового міхура може асоціюватися з іншими серйозними патологіями внутрішніх органів, дитині необхідно провести ряд додаткових досліджень на виявлення останніх. Приміром, за допомогою УЗД можна виявити патологію таких органів як нирки, печінка і селезінка. Крім цього, використовується комп'ютерна томографія та ендоскопічне дослідження.

Обов'язково необхідно проводити генетичне обстеження дитини, оскільки екстрофія сечового міхура досить часто може бути симптомом якогось генетичного захворювання, типу синдрому Дауна або Едвардса. Звичайно краще, якщо цей генетичний аналіз буде проведений ще під час вагітності.

Лікування екстрофія сечового міхура

Природно, що подібна аномалія розвитку піддається виключно хірургічної корекції. Пластична операція, виконувана при екстрофія сечового міхура, завжди дуже складна і загрожує летальним результатом пацієнтові. Необхідно відзначити, що для того, щоб закрити дефект передньої черевної стінки у дитини, не завжди вистачає власних тканин, тому необхідно застосовувати різноманітні оперативні методики.

Класично перший етап оперативного лікування полягає в ліквідації дефекту стінки сечового міхура. Після цього, якщо вистачає власних тканин черевної стінки, закривається і дефект останньої. Якщо отвір в животі виявляється занадто великим і неможливо так натягнути тканини, щоб закрити його, тимчасово застосовується стерильна поліетиленова плівка.

Оперативне лікування екстрофія

Через деякий час, коли передня черевна стінка почне трохи покривати поліетиленову плівку, проводиться повторне оперативне втручання. У ході останнього виконується видалення синтетичного матеріалу і натягування шкіри і тканин на дефект передньої черевної стінки. Необхідно відзначити, що не завжди можна провести операцію в два етапи. Зазвичай їх буває набагато більше.

Після операції і під час життя з синтетичним имплантом необхідно проводити активну антибактеріальну терапію, оскільки існує дуже високий ризик вторинного інфікування. Як правило, дітям призначається відразу три групи антибактеріальних засобів. Найчастіше фахівці радять використовувати комбінацію цефалоспоринів і фторхінолонів з аміноглікозидами. Ні відпускаються в аптеці за призначенням лікаря, а дітям вводяться в умовах стаціонару внутрішньовенно або внутрішньом'язово.

Реабілітація після хвороби

Люди, що народилися з подібним пороком розвитку, потребують профілактичного лікування сечостатевої системи протягом усього життя. Їм рекомендується щорічно відвідувати такі мінеральні курорти як Моршин або Поляна. Крім цього, вкрай важливо періодично проходити повний інструментальний огляд у уролога, так як навіть після успішно проведеного оперативного втручання, може відзначається безліч віддалених ускладнень.

Особливості харчування і спосіб життя

Довічне профілактичне лікування стосується і харчування людини. Таким людям забороняється вживати солоні, гострі або перчені продукти. Крім цього, вони зобов'язані контролювати свій водний режим, так як зайве вживання рідини загрожує розвитком ниркових ускладнень.

Що стосується способу життя, то він, насамперед, стосується того моменту, коли дитина зобов'язаний жити з поліетиленовою плівкою замість передньої черевної стінки. У цей час батьків необхідно навчити правильно доглядати за дитиною. Сам імплант, як такої, в особливому догляді не потребує, але необхідно попереджати його механічні пошкодження. Якщо дитина неспокійний, то йому необхідно прикрити животик м'якою ковдрою, щоб він не зміг сам собі нашкодити. Щодня необхідно ретельно оглядати передню черевну стінку на предмет пропускання рідини. При виявленні найменшої негерметичності, необхідно негайно звертатися до уролога. Як правило, дефект вдається усунути без оперативного втручання, хоча досить часто він стає причиною позапланової операції.

Лікування народними засобами

Оскільки діти з екстрофією сечового міхура з самого народження не покидають медичні установи, вони просто фізично не можуть потрапити в руки народних цілителів. Це йде тільки їм на користь, оскільки страшно навіть уявити, що могло б трапитися з дитиною, яка потребує негайної операції, який потрапив до рук знахаря.

Ускладнення екстрофія сечового міхура

Кількість ускладнень даного захворювання залежить від моменту проведення оперативного втручання. У першу чергу, лікарям необхідно побоюватися гіпотермії, тобто зайвої втрати тепла. Це відбувається, в першу чергу, через те, що дефект передньої черевної стінки, позбавлений шкіри, є дуже хорошим провідником тепла. Щоб попередити гіпотермію в перші години після операції, дитини необхідно негайно перекласти в кувез. Це прилад, який являє собою скляний ковпак, здатний підтримувати необхідну для дитини температуру і вологість повітря.

Другий небезпекою, яка підстерігає малюка з екстрофією сечового міхура відразу після народження, є септичні ускладнення. Дефект передньої черевної стінки - це вхідні ворота для патогенної інфекції, на яку просто повно в пологовому будинку, першому місці проживання маленького пацієнта. Тому всім хворим необхідно в перший же день після народження почати курс антибактеріальної профілактики, для того, щоб уникнути розвитку, спочатку перитоніту, а потім і сепсису.

Крім цього, виділяють і вторинні ускладнення, які розвиваються вже після операції. У першу чергу, це спайкова хвороба. Через великої кількості травматичних операцій, в черевну порожнину випадає величезна кількість фібрину, який з часом перетворюється на фіброзні спайкові тяжі. Це може призводити до сильного больового синдрому та кишкову непрохідність у майбутньому.

Профілактика екстрофія сечового міхура

Профілактикою даного захворювання необхідно займатися ще до моменту народження дитини. У першу чергу, це повинна бути медико-генетична консультація, яка дає змогу визначити такі хромосомні патології, як синдром Дауна або Едвардса. Природно, що при винесенні подібного діагнозу, найбільш складне завдання належить батькам. Вони зобов'язані вирішити, залишати дитину чи ні.

Крім цього, необхідно обстежитися на всі ембріотоксичні інфекції. До них відноситься герпес, краснуха, сифіліс, токсоплазмоз і цитомегаловірус. Якщо подібні захворювання виявлені під час вагітності, то жінці необхідно прописати курс відповідного лікування. Разом з цим, необхідно стежити за тим, щоб під час вагітності не піддаватися таким патологічних впливів, як куріння, вживання алкоголю та наркотичних речовин.

Ред. лікар уролог, сексолог-андролог Плотніков А.Н.