Альвеококкоз (альвеококк)

Альвеококкоз має високу поширеність на планеті. Частота народження даного гельмінтозу в ендемічних районах досягає до 8-10 випадків на 100 тис. Населення. Звертає на себе увагу тяжкість і многоорганность ураження, трудність медикаментозного лікування, а також летальність захворювання.

Альвеококкоз (альвеолярний гідатідоз, багатокамерний паразитози) - Паразитарна пріродноочаговие хвороба людини, що викликається альвеококком (Alveococcus multilocularis), що характеризується важким перебігом з утворенням первинного вогнища - багатокамерних кіст у печінці (рідше однокамерних), здатністю до поширення і утворенням своєрідних метастазів (вторинних вогнищ), що має схильність до хронічного перебігу, високої летальності .

Альвеококкоз, збудник

Географічне поширення альвеококкоза

У світі існують природні осередки альвеококозу, де циркулює збудник гельмінтозу, які забезпечуються присутністю певних диких джерел зараження (тварин). У світі це країни Центральної Європи, Центральна і Південна Америка, Північна Канада, Аляска, Середня Азія, Закавказзя, в Росії - це Далекий Схід, Західна Сибір, Кіровська область та інші. У північних країнах циркуляцію збудника альвеококозу підтримують лемінги, білі песці, у південних країнах - миші полівки, ондатра, лисиці та інші.

Причини виникнення альвеококка

Збудник захворювання - альвеококк (Alveococcus multilocularis) або личиночная стадія ціп'яка Echinococcus multilocularis. Є певна схожість з збудником ехінококозу. Статевозріла самка - цестода - довжиною до 3,5-4 мм. У будові розрізняють головку (сколекс), шийку і членики в кількості від 2х до 5ти. Число гаків на сколексе до 30, кінцеві зрілі членики мають кулясту матку з яйцями. Яйця аналогічні ехінококковим (яйце містить онкосферу - 6-тікрючную личинку-зародок). Відрізняються ларвоцісти (патологічні кісти), формовані альвеококком. Ларвоцісти багатокамерні, містять безліч пухирців (вивідних капсул), усередині яких від 1 до 3х сколексов (головок паразита). Кожна ларвоціста розміром до 0,5 мм, поступово утворюється їх скупчення, причому ростуть вони назовні, вражаючи тканини органу. Це і є утворення багатокамерною або альвеолярної кісти. На розрізі кіста має пористу будову з вогнищами некрозу в центрі. Найчастіше загальні розміри багатокамерною кісти не перевищують 10-15 см в діаметрі, проте в окремих випадках досягають великих розмірів.

Альвеококкоз, вузол на розрізі

Джерела зараження альвеококкозом

Остаточний господар альвеококка в диких вогнищах - лисиця, вовк, песець, шакал, а в синантропних (наближених до людини) - собака, кішка, в кишечнику яких паразитують статевозрілі цестоди. З випорожненнями зрілі членики і яйця виділяються в навколишнє середовище.

Проміжний хазяїн - людина, мишоподібні гризуни (полівки, ховрахи, піщанки, ондатри, бобри, нутрії), які є біологічним тупиком. Людина, хвора альвеококкозом, джерелом зараження не є.

Механізм зараження - Фекально-оральний або контактно-побутовий. Людина заражається при відвідуванні лісів, луків, зборі грибів, ягід, трав, всіяні яйцями, вживанні води з підозрілих джерел, полюванні, обробленні шкур тварин, на шерсті яких знаходяться онкосфери (яйця) паразита, догляді за хворими кішками, собаками (рідко). Один з рідкісних механізмів зараження - аерогенний (повітряно-пиловий шлях) - при вдиханні онкосфер з пилом і потрапляння їх в легені.

Альвеококкоз, джерела інвазії

Сприйнятливість до альвеококкозом загальна, але в силу певних моментів зараження хворіють люди молодого і середнього віку (30-50 років).

Цикл розвитку альвеококозу тварин (остаточного хазяїна): цикл розвитку схожий з циклом при ехінококозі. Зараження відбувається при поїданні проміжних господарів - гризунів, у яких в організмі сформувалася личиночная стадія альвеококка (ларвоцісти або багатокамерні кісти). У кишечнику остаточного господаря з сколексов ларвоцісти і формуються статевозрілі особини - цестоди, кількість яких може бути великим. У остаточного хазяїна статевозріла особина формується за 35 днів. До цього терміну в кінцевих члениках формуються онкосфери (яйця) - до 800 яєць .. Тривалість паразитування і, відповідно, виділення онкосфер в навколишнє середовище може тривати протягом 6-7 місяців.

Цикл розвитку альвеококозу у людини (проміжного господаря): через рот (перорально) онкосфери (яйця) потрапляють в тонкий кишечник людини, звільняються від наружней оболонки з подальшим етапом впровадження в слизову оболонку кишечника. Тут вони проникають в кровоносні і лімфатичні судини, далі в ворітну вену і з током крові досягають печінки. Більшість онкосфер затримується саме в печінці, де і формуються ларвоцісти. У рідкісних випадках онкосфери долають печінковий бар'єр і досягають інших органів (легені, селезінка, серце, головний мозок та інші).

Процес утворення многокаменой кісти тривалий. Ларвоціста у людини формується протягом декількох років. Зростання її відбувається шляхом зовнішнього або екзогенного утворення бульбашок або кіст, які поступово заміщають тканину ураженого органу. При такому зростанні суттєво порушується вся архітектоніка органу - уражаються судини, порушується функція клітин, кровообіг. В цілому процес проростання ларвоцісти в тканину органу можна порівняти з утворенням пухлини. Окремі бульбашки з потоком крові заносяться в інші органи, утворюючи метастази (вторинні осередки).

Альвеокок, ларвоціста в печінці

Патологічна дія альвеококка на організм людини

1) Сенсибілізація організму (токсико-алергічне дію продуктів життєдіяльності паразита - токсинів).
2) Механічне здавлення уражених органів і тканин зростаючої багатокамерною ларвоцістой (вузлом, кістою), в результаті якого істотно порушується функція ураженого органу, що тягне за собою ряд суміжних проблем. Наприклад, порушення функції печінки призводить до «повені» токсинами загального кровотоку і загрозу токсичного ураження ниркової тканини, головного мозку та інших органів. При ураженні печінки розвивається механічна жовтяниця, вогнища некрозу в печінці. У 90% випадків альвеококкоз пов'язаний з первинним ураженням саме печінки.
3) Виникнення метастазів (вторинних вогнищ) в різних органах (легені, головний мозок, наднирники, серце, селезінка та інші).
4) Імунодефіцит і розвиток аутоімунних реакцій (власні антитіла знищують уражені клітини).

Що собою являє вогнище альвеококозу (вузол альвеококка, кіста альвеококка) - конгломерат з бульбашок з вогнищами запально-некротичного процесу розміром від 0,5 до 35 см. в діаметрі. Бульбашки утворюються екзогенно і, завдяки відсутності щільної капсули, активно поширюються в здорову тканину печінки. Процес нагадує ріст злоякісної пухлини. В оточенні бульбашок розростається сполучна тканина - формується фіброз. Можливо приєднання вторинної інфекції з небезпекою утворення абсцесів, проростання в жовчні протоки і розвиток холангітів. В осяжному майбутньому процес може зайти далеко з формуванням біліарного цирозу печінки.
Нерідко тривалий процес несумісний з життям пацієнта.

Імунітет при альвеококкозе схожий з таким при ехінококозі - нестійкий, однак повторні інвазії альвеококка не описані.

Симптоми альвеококкоза

Тривалий час (роки) хвороба протікає безсимптомно, хворі не пред'являють скарг. Самопочуття пацієнтів задовільний. Підозра виникає при об'єктивному огляді хворого - виявляється збільшена в розмірах печінка, щільна, горбиста на дотик.

Манифестная (клінічно виражена) стадія альвеококозу розвивається через кілька років після інвазії і початку розвитку ларвоцісти. Виділяють ранню стадію, стадію розпалу захворювання, стадію важких проявів, термінальну стадію.

Рання стадія характеризується появою перших ознак порушення функції печінки: хворого турбує періодичний біль ниючого характеру в області печінки (правому підребер'ї), відчуття тяжкості, деяке зниження апетиту, слабкість. При огляді хворого на цій стадії можна пропальпувати альвеококкового щільний вузол, однак при центральному його розташуванні зробити це важко. Лабораторно на ранній стадії змінюється характер протеінограмми: збільшується загальна кількість білка в сироватці крові, збільшується кількість гамма-глобулінів, підвищується ШОЕ.

Стадія розпалу характеризується прогресуванням захворювання: болі в області печінки стають практично постійними, з'являються болі в епігастральній ділянці, ознаки порушення травлення - відчуття важкості після прийому їжі, відрижка, розлади стільця, хворі скаржаться на зниження апетиту, слабкість. При огляді - печінка і раніше збільшена в розмірах, але більш виражено, поряд з запаленими ділянками тканини щільно-еластичною консистенції промацуються щільні множинні вузли - так звана «кам'яниста щільність печінки». Лабораторно - помірно виражене збільшення кількості еозинофілів до 15%, збільшення ШОЕ, більш виражена диспротеїнемія: загальний білок збільшується істотно (до 110 г / л при нормі 65-85 г / л), зниження альбумінів, виражене збільшення гаммаглобулінів (до 60% при нормі 12-19%), в біохімічному аналізі крові підвищений С-реактивний білок, збільшена тимолова проба (ознака мезенхимального запалення печінки).

У стадію важких проявів бачимо розвиток того чи іншого важкого прояви ураження органу альвеококком. Найчастіше це розвиток механічної жовтяниці: у пацієнта світлішають випорожнення аж до сірувато-білого кольору, одночасно стає темною сеча, починають жовтіти склери і слизова оболонка ротової порожнини, потім шкіра обличчя, кінцівок, тулуба. Жовтяниця при механічної перепоні інтенсивна, застійна, іноді з легким зеленуватим відтінком. Також пацієнтів турбує шкірний свербіж на кінцівках, спині. Лабораторно - збільшення кількості білірубіну за рахунок прямої фракції, збільшення кількості жовчних пігментів в сечі.

Іноді альвеококкового вузли проростають у великі судини (портальні вени, нижню порожнисту вену), при якому з'являються ознаки портальної гіпертензії - асцит (рідина в черевній порожнині), набряки ніг, варикозне розширення вен стравоходу, небезпека кровотечі.

При далеко зайшов процесі утворюються вторинні метастатичні вогнища в інших органах і тканинах. Найчастіше це легені, головний мозок, серце, нирки, кістки. Половину хворих буде турбувати ураження тканини нирок з розвитком гломерулонефриту (ураження клубочкового апарату нирок) - може бути больовий синдром в проекції нирок, зміна кольору сечі, порушення сечовипускання. Причина поразки нирок пов'язана або з метастазуванням процесу, або з механічним здавленням тканини нирок зовні. В аналізі сечі білок (протеїнурія), еритроцити (ерітроцітурія), лейкоцити (лейкоцитурия), гній (піурія).

Термінальна стадія альвеококозу протікає дуже важко. Порушення функції уражених органів стають незворотними, хворі різко втрачають у вазі, виражений імунодефіцит, розвиваються ускладнення.

Ускладнення альвеококозу:

- в деяких випадках усередині вузлів тканина може розпадатися з утворенням порожнини з гнійним вмістом - абсцес печінки, гнійний холангіт- якщо відбувається прорив порожнини, то у хворого посилюється біль, підвищується температура-
- може статися запалення клітковини навколо ураженої печінки - парігепатіт,
- проростання вузла в жовчний міхур, зв'язки, сальник, а через діафрагму - в легені, перикард, серце, нирки-
- до хронічної ниркової недостатності може призвести системний амілоїдоз з ураженням нирок.

Діагностика альвеококкоза

Попередній діагноз - клініко-епідеміологічний. Ретельний збір епідеміологічного анамнезу за попередні кілька років до захворювання багато в чому прояснить картину. Має велике значення регіон проживання, спосіб життя пацієнта, ймовірність зараження при відвідуванні лісів, полюванні, контакті з тваринами, ступінь професійного ризику інвазії та інші. Клінічні дані дозволяють запідозрити альвеококкоз тільки через кілька років після зараження.

Остаточна діагностика проводиться комплексно з використанням лабораторних методів, специфічних лабораторних досліджень, інструментальних методів.

1) лабораторні методи - загальний аналіз крові (еозинофілія, збільшення ШОЕ), протеінограмма (збільшення загального білка, зниження альбумінів, підвищення гамма-глобулінів), біохімія (збільшення білірубіну за рахунок прямої фракції, підвищення тимолової проби, ЛФ), загальний аналіз сечі ( можливі протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія) і інші-
2) серологічні реакції на антитіла до альвеококком (РНГА, ІФА, реакція латекс-аглютинації) -
3) інструментальні методи дослідження (УЗД, МРТ, КТ, рентгенографія);

Альвеококкоз, вузол на КТ

4) прицільна біопсія вузла при лапароскопії (проводиться тільки при 100% виключення ехінококозу у уникнення фатального результату для пацієнта) -
5) мікроскопічне дослідження мокротиння з метою виявлення альвеококка;

Диференціальний діагноз проводиться з ехінококоз, цирозом печінки, злоякісними і доброякісними новоутвореннями, полікістозом печінки, гемангіомою, туберкульозом.

Лікування альвеококкоза

Лікувальні заходи схожі стаковимі при ехінококозі.
При постановці діагнозу обов'язкова госпіталізація в стаціонар.

1) Хірургічне лікування при своєчасному зверненні і відсутності проростання вузлів в довколишні органи і тканини, а також відсутності метастазування. У ряді випадків проводиться резекція часток печінки із збереженням здорової тканини. Радикальні операції проводяться все лише в 15% випадків альвеококозу.
2) Протипаразитарна терапія (в післяопераційний період і при неможливості оперативного лікування) - призначається албендазол 20 мг / кг / добу тривалими курсами з перервами загальною тривалістю від 2х до 4х років. Лікування проводиться строго під контролем лікуючого доктора щоб уникнути ускладнень терапії (токсичної дії препарату) і своєчасної корекції з'явилися змін.
3) Симптоматична терапія (залежно від порушення функціонального стану того чи іншого ураженого органу).

Диспансерне спостереження за пацієнтами, що перенесли альвеококкоз

Спостереження за хворими встановлюється довічно. Один раз на 6 місяців проводять УЗД-контроль (або інше інструментальне дослідження) в метою виникнення можливого рецидиву, контролюють аналізи крові, біохімічні аналізи, проводять всі необхідні дослідження.

Профілактика альвеококозу

1) Дотримання правил особистої гігієни, а також правил відвідування природи з можливістю обробки рук перед прийомом їжі.
2) дератизаційних заходів з метою попередження розповсюдження хворих альвеококкозом гризунів.
3) Профілактична дегельмінтизація раз на півроку домашніх тварин (собаки, кішки).

Лікар інфекціоніст Бикова Н.І.