Ботулізм

Ботулізм - одна з найбільш важких, остропротекающіе, сапрозоонозних бактеріальних токсикоінфекцій, з фекально-оральним механізмом передачі, характеризується ураженням центральної і вегетативної нервової системи, з виникненням парезів і паралічів поперечнополосатой і гладкої мускулатури.

Назва походить від латинського слова botulus - ковбаса, т.к збудник був виявлений саме там, і він же в тілах померлих людей, які вжили її. Виникнення цього захворювання і досі пов'язують з вживанням в їжу солоної або копченої риби, а також шинки.

Збудник ботулізму

Збудником є Clostridium botulinum, він являє собою паличку з джгутиками по периферії, тому називається перітріх - вони забезпечують рухливість. У структурі збудника є невеликий ряд особливостей, які зумовлюють симптоми:

• Ботулотоксин - є найсильнішим екзотоксином (навіть у порівнянні з правцевим), т.е біологічно активною речовиною, що виділяється з збудника завжди. Є кілька видів цього токсину - протеолітичні і непротеолітіческіе, т.е діляться за здібностями ферментатіровать речовини для самоактіваціі і продукції H S. Люди найбільш сприйнятливі до 7 типам токсинів (A, B, C, D, E, F, G) - але це все варіації одного і того ж ботулотоксину, але от специфічність і летальність визначаються різними функціональними складовими, такими як наявність нейротоксину і здатністю до гемаглютинації.

• Особливість активації ботулотоксину - під дією протеолітичних ферментів (або своїх, або в жкт), в результаті чого нейротоксин (ботулотоксин) ділиться на 2 ланцюга: Н-ланцюг забезпечує кріплення токсину до рецептора клітинної мембрани, за рахунок зв'язування з синоптичної мембраною нервово-м'язових холінергічних синапсів (сполук), иннервирующих поперечнополосатую і гладку мускулатуру. L-ланцюг надає блокуючу дію на холінергічну передачу шляхом розщеплення специфічних синаптичних білків (SNAP-25 і сінаптобревін - аналогічно, як при правці), порушується зв'язок синоптичних бульбашок з пресіноптіческой мембраною, виникає блокада проходження нервового імпульсу при нормальній продукції ацетилхоліну і холінестерази.

• Типи токсину B, C, D, F також небезпечні, т.к вони можуть активувати власний нейротоксин своїми ж ферментами, не потрапляючи в ШКТ. У цьому випадку мало того, що скорочується інкубаційний період, до того ж симптоми відпоявляются навіть тоді, коли заражений продукт знаходився в роті, але не був проковтнутий.

• Специфічна активність:
- Лейкотоксіческая (придушення фагоцитозу без пошкодження лейкоцитів, т.е фагоцитуючих клітин),
- Гемолітична (руйнує еритроцити) -
- Лейкоцитарна (розщеплює фосфоліпіди клітинної мембрани).

• Збудник може знаходитися в двох формах - вегетативної (вказано жетой стрілкою на малюнку нижче) і спорової (блакитний стрілкою) - це має значення при профілактичних заходах, т.к вегетативні форми найбільш патогенні і малостійкі до шкідливим факторам. Спорова форма - здатність до спороутворення, т.е виникненню практично нічим непохитною стійкості. Спору утворюється термінально, т.е практично на кінці, збудник приймає вигляд «тенісної ракетки».

Збудник ботулізму Clostridium botulinum

Стійкість:

1. Спорова форма - при температурі 6 ° С - зберігається в перебігу декількох місяців, при 100 ° - 1-2 години, при 120 ° - гине протягом 30 хвилин, але деякі штами можуть зберігатися і кілька годин при такій температурі. Спори стійкі до заморожування і висушування, навіть до прямого УФІ. У висушеному стані зберігаються десятиліття. Дія дезінфікуючих розчинів активується в перебігу декількох годин: 20% розчин формаліну вбиває збудника протягом 24 годин-етиловий спирт на протязі 2 місяців-10% розчин соляної кислоти - через годину.

2. Вегетативна форма малоустойчива у зовнішньому середовищі і, при 80 ° С гине протягом 30 хвилин.

3. Токсин руйнується при такій же температурі, як і вегетативна форма: 100 ° -10 хвилин, добре нейтралізується в лугу, але стійка до кислої. У ШКТ знижує свою активність, окрім типу Е, який навпаки, збільшує свою активність у 10000 разів.

Ботулізм зустрічається у всіх регіонах, але частіше реєструється в країнах, де населення вживає велику кількість різних консервів (як рослинного, так і тваринного змісту), можна сказати, що територіальних обмежень немає. Всі люди високочутливі до токсину, без обмежень у поле і віці. Сезонність також не відзначена.

Особливості застосування ботулотоксину в повсякденності:

1. Як біологічна зброя, шляхом отримання чистого токсину, де 1г = 1 млн летальних доз, т.е його можливо використовувати як засіб масового ураження.
2. Як лікарський препарат для лікування м'язових контрактур в косметології («Ботекс»)

Причини зараження болтулізмом

Природним середовищем проживання і, як наслідок, джерелом, є грунт, тому збудник називається сапрозоонозам. Також джерелом є вода, пил, харчові продукти заражені грунтом, кишковий вміст риб і птахів, мед - але в цих середовищах проживання, збудник частіше перебуває в спорообразной формі і в вегетативну перетворюється при створенні сприятливих умов: t ° = 28-35 ° С, анаеробні = безкисневі умови (консерви), активація протеолітичнимиферментами в ШКТ. Зараження найчастіше відбувається у вегетативних формах, зараження спорами можливо лише у двох випадках - при раневом зараженні, і при ботулізмі новонароджених. Шляху - харчовий і контактно-побутовий.

Симптоми ботулізму

Інкубаційний період вважається від моменту проникнення збудника до перших клінічних проявів. Триває він до доби, але варіювати може і від 2-12 днів, що вкрай рідко і буває тільки при раневом ботулізмі і ботулізмі новонароджених. Проникаючи через ШКТ, збудник активує лецитиназну і лейкопеніческім активність (докладніше в описі збудника) - вони полегшують проникнення збудника в глублежащие тканини з паралельною захистом від фагоцитозу. На етапах впровадження починає діяти токсин за рахунок активації протеолітичнимиферментами ШКТ і, як тільки токсин активований, з'являються симптоми.

Холинергические синапси - мішень для ботулотоксину

Період клінічних проявів починається гостро і триває протягом 3 тижнів, з поступовим зниженням клінічної симптоматики. Цей період характеризується наступним:

• Гостре раптовий початок у вигляді загальноклінічних симптомів (головний біль, запаморочення, можливий підйом температури тіла до 38 ° С)

• Симптоми гастроентериту в 90% випадків виступають на перше місце протягом перших діб від моменту вживання зараженого продукту, проявляється болями в області епігастрії (орієнтовно в області шлунка), блювотою, діареєю.

• На протязі декількох годин, приєднується неврологічна симптоматика у вигляді різного поєднання міоневрологіческіх синдромів:

• офтальмоплегічний синдром;
• бульбарний синдром у вигляді парезів глоткової-мовних м'язів при ураженні IX (язикоглоткового), X (блукаючий), XII (підязиковий) пар черепних нервів;
• поразку парасимпатика і зміна з боку ССС;

Неврологічну симптоматику пояснює

• тропність (вибіркове ураження) до нейронів довгастого мозку і рухових нейронів спинного мозку;
• особливість дії токсину - збільшує проникність слабости тканин;
• В першу чергу уражаються м'язи з високою функціональною активністю, ті які знаходяться в постійній напрузі / русі (окорухові, м'язи глотки і т.д)

Буває, що симптомів гастроентериту може і не бути, а першими проявами виступають неврологічні симптоми.

• офтальмоплегической синдром:

• сітка або туман перед очима;
• неможливість читати і бачити блізрасположенних предмети, але зі збереженням хорошою далекоглядності - це пояснюється парезом циліарних м'язів, ті що змінюють конфігурацію кришталика, в результаті їх поразки, кришталик знаходиться в постійному розслабленому стані, яке буває при зосередженні на далеких предметах;
• косоокість (стробізм);
• двоїння в очах (диплопія);
• опущення повік (птоз);
• розширення зіниць, які не реагують на світло (мідріаз);
• нерівномірність зіниць (анізокорія);
• ністагм (мимовільні рухи очних яблук);
• у важких випадках може виникнути нерухомість очних яблук.

• Бульбарний синдром проявляється афонией і дисфагією. Афония: мова невиразна, з носовим відтінком, парез мускулатури мови, осиплість голосу. Дисфагія обумовлена парезом м'язів глотки, надгортанника і м'якого піднебіння, в результаті виявляється: порушенням ковтання як твердої, так і рідкої їжі, остання витікає через ніс, також відзначають попёрхіваніе при спробі сглотнуть навіть слину.

• Двосторонній парез лицьового нерва виявляється «маскоподібним обличчям» через порушення мімічної мускулатури.

• Парез діафрагми і допоміжної дихальної мускулатури:

• обмеження рухливості легеневого краю виникає через параліч міжреберних м'язів, хворі скаржаться на відчуття стиснення грудної клітки «начебто обручем»;
• розірваність мови через почуття нестачі повітря;
• тахипное (^ частоти дихання) і поверхневе дихання;
• дихальна недостатність може наростати як поступово, так і раптово - виникає різке припинення дихання (апное) і «смерть настає на підлозі слові»;
• у формуванні дихальної недостатності, свій внесок вносить бульбарний синдром.

• Поразка парасимпатичної нервової системи:

• сухість шкірних покривів і слизових;
• зниження слиновиділення;
• порушення іннервації ШКТ аж до розвитку паралітичної непрохідності;
• порушення уродинаміки у вигляді гострої затримки сечі або мимовільного сечовипускання.

• Зміна з боку серцево-судинної системи:

• брадикардія (зниження частоти серцевих скорочень) чергується з тахікардією (збільшення частоти серцебиття);
• тенденція до підвищення артеріального тиску;
• порушення проведення збудження, з виникненням атріовентрикулярної блокади (AV-блокада);
• наростання задишки.

• По ходу перебігу захворювання наростає м'язова слабкість, спочатку вона найбільш виражена в потиличних м'язах і тому голова може звисати, хворі її прагнуть притримувати. М'язова астенія може зберігатися до 6 місяців.

• У усугублении симптоматики важливе значення має гіпоксія (v O в периферичної крові) різного генезу:

• дихальна (через парезів діафрагми і допоміжної дихальної мускулатури);
• токсична (прямий і опосередкований дію токсину через пригнічення ферментів пентозофосфатного шунта і К-Na-насоса);
• циркуляторна (через порушення гемодинаміки)

Тривалість хвороби складає в середньому 3 тижні за умови, що проводиться лікування. Неврологічна симптоматика відновлюється в зворотній послідовності: спочатку дихання, а потім ковтання. Решта прояви - головний біль, гугнявість, офтальмоплегической, парасимпатичні та інші неврологічні симптоми - проходять без певної послідовності і можуть зберігатися тривалий час (до 1,5 місяців і більше). У перехворілих вся симптоматика проходить безслідно і не залишає ніяких інвалідизуючих наслідків. Без лікування найбільш можливий летальний результат.

Особливості ранового і дитячого ботулізму:

• Тривалий інкубаційний період;
• Зараження не вегетативними, а спороутворюючими формами;
• Немає гастроинтестинального періоду;
• Ботулізм новонароджених проявляється у вигляді млявості, слабкості смоктання чи відмови від нього, затримка стільця, офтальмоплегической симптоми, хрипкий плач, ослаблення глотательного або смоктального рефлексу;
• У дітей більш часто настає ускладнення у вигляді пневмоній і більш часто спостерігаються летальні випадки.

Діагностика ботулізму

1. За епідемічними даними - вживання консервів домашнього приготування.

2. За клінічними даними - локалізація і симетричність ураження нервової системи, відсутність гарячкового / інтоксикаційного / загальномозкових і менінгіальних синдромів.

3. Лабораторна діагностика: спрямована на виявлення збудника в харчових продуктах та біоматеріалів хворого (кров, промивні води, кал і сеча), із застосуванням РН (реакцій нейтралізації) та ІФА (імуноферментного аналізу) - ці результати можуть бути готові протягом 8:00.

Збудник ботулізму під мікроскопом (спори)

4. Визначення рівня кардиоспецифических ферментів для встановлення ступеня компенсації з боку серця і судин: МВ-креатинфосфокиназа, аспарагінова трансаминаза, гідроксібутіратдегідрогеназа, тропанін. Для цього додатково проводять ЕКГ.

Лікування ботулізму

1. Антитоксична протівоботудініческая кінська сироватка моно / або полівалентна (у разі невідомого типу ботулотоксину) або людський Протиботулінічні імуноглобулін.

2. Преднізолон вводиться паралельно з лікувальною дозою сироватки щоб уникнути анафілактичного шоку. За цим же міркуванням, перед введенням сироватки проводять пробу малими дозами і, якщо спостерігається алергічна реакція, то дозу преднезолона збільшують.

3. Через парезу глоткової-мовних м'язів високий ризик аспірації (закупорка дихальних шляхів), а через парез діафрагми і дихальної мускулатури формується дихальна недостатність - в результаті цих двох жизнеугрожающих факторів, хворих переводять на зондове та парентеральне харчування, а також підключають до апарату ШВЛ.

4. При ураженні міокарда, призначають цітопротектори.

5. При бактеріальних ускладненнях призначають антибіотики з широким спектром дії.

6. На ранніх стадіях на збудника діють і через ШКТ, шляхом промивання шлунка і постановки очисних клізм, а також призначають сорбенти.

Харчування під час і після хвороби

Лікувальне харчування передбачає виключення страв, багатих екстрактивними речовинами, прянощі і жирні продукти. А також призначають дієту №10. Переважний переклад на суміші з високою енергетичною активністю. Режим постільний або напівпостільний.

Ускладнення ботулізму

1. Специфічні: міозит (часто вражаються стегнові, потиличні і литкові м'язи, проявляється це у вигляді припухлості, хворобливості і труднощі в русі) і поразка нервових вузлів серця з подальшим формуванням аритмій.

2. Вторинні бактеріальні ускладнення: пневмонія, ателектази, гнійний трахеобранхіт, пієлонефрит, сепсис.

3. Ятрогенні (постлечебние): сироваткова хвороба, гіперглікемія, гіперфосфатемія, атрофія кишечника.

Профілактика ботулізму

1. Специфічна - антитоксична протівоботулініческая сироватка полівалентна (від А, В, Е типу ботулотоксину).
2. Неспецифічна:

суворе дотримання правил приготування і зберігання рибних / м'ясних / овочевих напівфабрикатів;

термообробка перед вживанням консерв шляхом кип'ятіння на водяній бані протягом 15 хвилин, при цьому нагадаю, що гинуть тільки вегетативні форми, а суперечки залишаються недоторкані, отже перед вживанням залишився вмісту консерви, необхідно прокип'ятити ще раз для знищення тих спор, які проросли в вегетативну форму .

Консультація лікаря по ботулізму:

Питання: заразний чи хворий?
Відповідь: ні

Питання: бомбажних банки говорять про наявність ботулізму?
Відповідь: однозначно відкинути зараженість продукту не можна, т.к це ніяк не проявляється, і є закоренілим міфом про «здутті кришок, розм'якшення і неприємний запах, прогірклий смак», т.к це говорить тільки про мікрофлору більш ферментатівноактівной, ніж збудник ботулізму (в Зокрема Clostridium Perfringens - збудник газової гангрени). Збудник ботулізму може лише продукувати Н S (сірководень), який є слабким по щільності газом і йому то вже точно не під силу створювати всередині консерв такий високий тиск. Але все ж частим джерелом є домашні, невідоізменённие і нічим непримітні консерви, т.к при закрутки, для збудника створюються сприятливі анаеробні (без О ) умови, де вони і розмножуються.

Питання: Чи формується імунітет?
Відповідь: формується, але вкрай рідко, т.к імунна доза відповідає летальної. Але навіть якщо імунітет і сформувався, то він є строго тіпоспеціфічним, слабовираженним і нетривалим.

Питання: Чи зберігаються инвалидизирующие постінфекційні ускладнення?
Відповідь: ні, т.к блокада нервових імпульсів виникає на синоптическом, а точніше на субклітинному рівні (особливості дії L і H ланцюгів токсину), в результаті чого анатомічні та тканинні структури залишаються недоторканими, дія токсину НЕ паралітичне, а псевдопаралітичну і, його можна усунути безслідно шляхом іннактіваціі токсину, в результаті відбудеться повне відновлення нервово-м'язового збудження. Відновлюються всі типи нервово-м'язового збудження, у всіх органах і тканинах, за винятком серця - якщо там одного разу сформувався ектопічний вогнище, в результаті нескоординоване руху, то його можна прибрати тільки хірургічним шляхом.

Лікар терапевт Шабанова І.Є.

Реабілітація після перенесеного ботулізму

Ботулізм - важке інфекційне захворювання, обумовлене впливом ботулотоксину (нейротоксин) з ураженням переважно нервової системи та розвитком нервнопаралітіческого синдрому (порушення дихання, мови, ковтання, ураження органів зору). Виразність змін багато в чому залежить від дози ботулотоксину, причому виникли симптоми (розлади дихання, мови, ковтання) при своєчасної допомоги все ж бувають оборотними. Однак нерідко зорові порушення (парез і параліч акомодації, поразка зорових нервів з обмеженням або пониженням зору, звуженням полів зору) несуть за собою певні наслідки у вигляді атрофії зорових нервів.
Особливості розвитку захворювання обумовлюють оперативність надання лікувальної допомоги таким пацієнтам, а також вимагають серйозного ставлення до дотримання всього комплексу реабілітаційних заходів в період одужання (або реконвалесценції).

Програма реабілітації (відновлення) після перенесеного ботулізму

1) Режимні заходи (стаціонарне лікування до 10 дня після зникнення всіх неврологічних розладів з подальшою видачею при виписці лікарняного листка, продовженого ще на 7-14 днів залежно від тяжкості перенесеної форми захворювання).

2) Медичне спостереження (диспансеризація) пацієнтів увазі спостереження за перехворіли терапевтом ділянки проживання пацієнта протягом 14 днів після виписки і при збереженні залишкових явищ консультація і спостереження невропатологом і кардіологом (за наявності в стаціонарі міокардиту), окуліста при наслідках на органах зору. Надалі спостереження встановлюється до повного одужання з частотою один раз протягом 6 місяців. Медикаментозна терапія в відновлювальний період призначається за показаннями залежно від залишкових явищ і визначається лікарем (серцево-судинні препарати, ноотропи, вітамінотерапія, препарати для лікування атрофії зорових нервів та інші).

3) Рекомендації по рухової активності включають в себе: обмеження фізичної активності строком на 3 і більше (при необхідності) місяця, звільнення від важкої фізичної праці, відсторонення від спеціалізованих занять спортом, будь-якої роботи, пов'язаної з напругою на зоровий аналізатор. Іншими словами, раціональне працевлаштування на строк не менше 2-3х місяців. Висновок щодо раціонального працевлаштування визначається КЕК (клініко-експертною комісією) лікувально-профілактичного закладу (поліклініки), що включає терапевта, невролога або кардіолога, заст. гл. лікаря та інших.

4) Лікувальне харчування в період відновлення повинно включати повноцінний раціон за складом і по калорійності. Однак слід дотримуватися кількох основних принципів: дотримання режиму прийому їжі (4хкратний прийом в приблизно одне й те же час) - збереження принципу хімічного щадіння шлунково-кишкового тракту в період реконвалесценції після ботулізму (обмеження гострої і жирної їжі, обмеження прийому солей, переважання рослинних жирів над тваринами, достатнє надходження білка) - достатнє надходження вітамінів з прийомом їжі або за допомогою спеціалізованих полівітамінних комплексів (витрум, центрум, Комплівіт, алфавіт і багато інших).

5) Фізіотерапевтичні процедури можуть широко застосовуватися після перенесеного ботулізму. До них обносяться водні процедури (ванни, душ), процедури загартовування, електросон, гіпербаричнаоксигенація (інгаляції кисню при надмірному або нормальному тиску), що усуне залишкові наслідки гіпоксії при гострому перебігу ботулізму. Показані загальні оздоровчі процедури (загальний масаж, лікувальна фізкультура, відвідування басейну).

6) Санаторно-курортне лікування в період реабілітації з відвідуванням установ для пацієнтів із захворюваннями нервової системи.

Лікар інфекціоніст Бикова Н.І.