Правець (Tetenus)

Правець - особливо важка, гостра, сапрозоонозная (мешканець грунтів) бактеріальна інфекція з контактним механізмом передачі, що характеризується нападами генералізованих судом на тлі м'язового гіпертонусу. Летальність при цьому захворюванні досягає 85% після появи симптомів, навіть не дивлячись на адекватне лікування.

Опис цього захворювання прийшло ще з трактату Гіппократа, у якого від правця помер син. Тільки з початку 19 століття збудника правця стали активно вивчати, т.к помітили, що під час воєн відбувається масове зараження з летальними наслідками серед військовослужбовців. Пізніше, був створений стобнячний анатоксин, застосовуваний для масової профілактики, що дозволило значно знизити ризик захворюваності та смертності від правця.

Збудник правця

Збудник правця - бактерія Clostridium tetani. За формою нагадує паличку, з боків якої розташовані джгутики (вони обумовлюють активне проникнення і подальше пересування по організму). Головна відмітна особливість збудника - наявність найсильнішого в світі екзотоксину, за силою він поступається лише ботуліновим токсину. Його мінімальна смертельна доза - 2нг / кг. Цей екзотоксин складається з двох фракцій - тетаноспазмін і тетанолізін.

Тетанолізін - виділяється з клітин збудника з перших днів, але його роль у розвитку патогенезу досі не має однозначного пояснення. Відомо лише те, що він руйнує еритроцити, тим самим викликаючи гемоліз, і пригнічує фагоцитоз (пожирання клткамі імунної системи самого збудника) - ці два напрямки зумовлюють швидке проникнення збудника до мети (нервова система), що значно скорочує інкубаційний період і робить розвиток симптомів більш стрімким.

Тетаноспазмін - друга складова екзотоксину, яка виділяється тільки при розпаді (т.е після фагоцитозу) і діє за наступним принципом - вибірково вражає сінаптобревін (це такий трансмембранний білок-переносник, секреторних везикул-бульбашок клітини, що беруть участь у викиді гальмівних медіаторів у синапс), це призводить до неконтрольованих м'язовим скороченням, т.к йдуть тільки процеси збудження без гальмівних медіаторів.

Що стосується стійкості, то збудник правця один з найвитриваліших, т.к утворює спору (вона округлої форми, більше діаметру клітки, розташована термінально, що надає збудника схожість з «барабанною паличкою») при несприятливих умовах і при доступі кисню.

Бактерія Clostridium tetani

У випорожненнях, грунті і на різних заражених предметах суперечки зберігаються десятки років, тому грунт є невичерпним резервуаром правця. Гине протягом 14 годин від 1% розчину сулеми, формаліну і 5% розчину фенолу. До дії УФІ стійкий.

Сприйнятливість до правця висока. Немає ні сезонності, ні вікових і статевих обмежень, а щодо географічних кордонів - повсюдне поширення - проблема має глобальне значення, смертність при зараженні завжди залишає високу стабільність.

Причини зараження правцем

Джерело - грунт і багато видів тварин, у травному тракті яких виявлений правцевий збудник, не виключено виявлення збудника і в кишечнику людини, але через цілісності слизового покриву кишечника, подальше впровадження збудника не відбувається (хоча ризик завжди є!).

Шляху - контактний, зараження через пошкоджену шкірний покрив або пошкоджені слизові. В основному, вхідними воротами інфекції вважають: вогнепальні, колоті, різані рани, занози, потертості, опіки, обмороження, травмовані родові шляхи і пупкові ранки в антисанітарних умовах.

Але т.к розмноження збудника відбувається у вхідних воротах, то дуже ефективна первинна обробка ранових поверхонь. Якщо ви перебуваєте поза лікарняного закладу, то використовуйте найбільш поширені дезінфекційні засоби - перекис водню, спирт, фурацилін, хлоргексидин.

Симптоми правця

Інкубаційний період може тривати від 1 дня до декількох місяців, але найбільш часто 3-14 днів. При цьому, чим коротший інкубаційний період, тим важче протікає хвороба. Цей момент вважається від початку впровадження збудника до перших клінічних ознак. Як тільки відбувається контакт збудника з відкритою ранової поверхнею, відбувається його фіксація і розмноження в місці впровадження, по ходу дії фагоцитозу відбувається виділення з клітин збудника частини екзотоксину - Тетаноспазмін. Але тривалість інкубаційного періоду пояснюється тим, що тетаноспазмін не може безпосередньо з крові досягти ЦНС, йому доводиться проходити довгий етапний шлях: з гілок судин, які кровопостачають м'язові волокна, через кров, відбувається контакт з міоневрального синапсами (з'єднання між м'язовими волокнами і руховими нейронами) . Тетаноспазмін зв'язується спочатку з рецепторами, а потім з мембранами цих нервових клітин, проникаючи через неї безпосередньо в клітку, просувається по волокнах цих нервових клітин до наступних клітинам, досягаючи таким чином ЦНС (притому швидкість просування цього токсину - 1см / год). Після етапного проходження ряду неврогенних структур виникає «судомний період» з відповідними симптомами та ознаками.

Судомний період починається з моменту дії Тетаноспазмін. Спочатку симптоми розвиваються місцево, т.е в місці впровадження, у вигляді тупих і тягнуть болів з м'язовими посмикуваннями, потім симптоми поступово набувають більш поширений характер, захоплюючи все більш обширні м'язові ділянки, з дотриманням суворої етапності:

1.Трізм - тонічне напруження жувальних м'язів, спочатку затрудняющее закриванням рота, а після - робить неможливим розмикання зубів.

Тризм при правці

2. сардонічну посмішка одночасно виражає і плач і іронію, але іноді її ще називають злобно-глузливою;

Сардонічна посмішка

3. Дисфагія - утруднення ковтання внаслідок спазму ковтальних м'язів це призводить крім виснаження до гіперсалівації (рясне слинотеча, без можливості ковтання).

Вищеперелічена тріада симптомів (тризм, сардонічна посмішка, дисфагія) є типоспецифічними симптомокомплексом, що дозволяє безпомилково поставити або хоча б запідозрити правець на ранніх стадіях.

4. Гіпертонус м'язів потилиці, спини і живота, із захопленням м'язів кінцівок (рук і ніг). Поширення м'язового гіпертонусу йде по низхідному типу і, через те, що тонус м'язів спини розвинений сильніше, ніж живота, то виникає опістотонус, рідше - емпростотонус (при сильно розвиненому черевному пресі, в результаті вигляд хворого як при сильних болях в животі).

Опістотонус - вид максимально розігнути тіла, в результаті гіпертонусу м'язів розгиначів, згрупованих здебільшого на задній поверхні тулуба (м'язи потилиці і спини, розгинальні м'язи кінцівок), хворий вигинається у вигляді дуги, з опорою на потилицю і п'яти.

Опістотонус  в момент виникнення м'язових судом, які спочатку можуть бути клонічними (т.е розслаблення після судом), а потім або минаючи Клонічних стадію, стають титанічними (т.е остаточного розслаблення після судом не відбувається, а вони завжди залишаються в напрузі). Вони можуть бути присутніми у хворого одночасно, але в різних ділянках тіла, тому судоми при правцю часто називають тоніко-клонічними. На момент цих судомних нападів виникає повна скутість, судоми дуже болючі, можливість руху зберігається тільки в кистях і стопах - це ще один важливий диференційно-діагностична ознака, але вже на більш пізніх етапах.

Ці судоми можуть виникнути в результаті будь-яких, навіть самих незначних подразників - тактильних, слухових, зорових. І найстрашніше в цьому захворюванні те, що на момент цих неймовірно хворобливих судомних нападів людина залишається в повній свідомості і, при приєднанні декомпенсації з боку органів і систем, настає повільна і болісна смерть, але людина до самого кінця залишається у свідомості.

5. Захоплення тонічним напругою міжреберних м'язів, діафрагми і голосової щілини. З цього моменту високий ризик летального результату через зупинку дихання в результаті спазму дихальної мускулатури або в результаті безпосереднього поразки дихального і судинного центру в довгастому мозку.

6. Формування поліорганної недостатності можливе як на висоті клінічних проявів, так і у вигляді слідства після перенесеного захворювання. Зміни з боку КЩС (кислотно-лужного стану крові), також з боку серцево-судинної і дихальної систем:

• ^ АТ, тахікардія з можливим розвитком аритмії-
• через зупинку дихання розвивається ціаноз, а якщо напади занадто часті, то поступово формується ацидоз (зміна КЩС), що посилює загальний стан і замикає сформувався порочне коло, а саме робить збудливість ще легшою і ще більше вражають центр довгастого мозку, поглиблюються дихальні і серцево-судинні порушення.

Правець новонароджених - Окрема форма захворювання, т.к захворювання протікає стрімкіше і смерть настає ще до настання типових клінічних проявів. Спочатку у дитини порушується акт ковтання і ссання, спостерігається відмова від грудей. Тетаніческіе судоми супроводжуються криком, тремором нижньої губи / підборіддя і мови, приєднується мимовільне сечовипускання і дефекація. Під час нападу також спостерігається ціаноз і блефароспазм (спазм повік - як сильне зажмуріваніе). Виникає у новонароджених, матері яких не були щеплені, т.е ті діти які не отримали пасивний імунітет від матерів.    

Діагностика правця 

Часто достатньо клінічних даних (огляд), т.к повна клініка розвивається протягом 1-3 діб, із збереженням суворої етапності. З лабораторних методів, допустима і найбільш актуальна бактеріологічна діагностика, т.к вона спрямована на виділення та ідентифікацію збудника і виявлення його токсину в досліджуваному матеріалі (мікроскопія мазків-відбитків, гістологічне дослідження тканин). В даному випадку, ніяких додаткових методів діагностики немає, як при інших захворюваннях, які спрямовані на виявлення антитіл, т.к в даному випадку цього наростання титру антитіл не відбувається через те, що навіть мінімальна летальна доза збудника не викликає імунної відповіді.

Лікування правця

Лікування нероздільно з режимом і дієтою при даному захворюванні: необхідний лікувально-охоронний режим, що допомагає зменшити частоту судомних нападів. Для цього хворих поміщають в ізоляційні палати, таким чином запобігаючи контакт із зовнішніми подразниками. У харчуванні необхідно перейти на зондове та / або парентеральне харчування (через крапельницю) спеціальними живильними сумішами, сумішами амінокислот і жировими емульсіями. Харчування складається з розрахунку 2500-3000ккал / сут. При частих судомах проводять діагностику КЩС і в подальшому коригують харчування, т.к при судомах виникають великі енерговитрати.

Лікування проводять тільки в реанімаційних відділеннях, т.к практично всі препарати перебувають у списку групи А, також необхідний динамічний контроль за лабораторними змінами та хворий знаходиться на апаратах ШВЛ (штучної вентиляції легенів), їх обов'язково катетеризируют (т.к актсечовипускання грубо порушений) . 

• Етіотропна терапія досить обмежена і на момент вже присутніх явних симптомів її ефективність зводиться до мінімуму, тому ні раннє, ні повторне призначення цих препаратів не попереджає розвитку важких клінічних форм і летального результату. До етіотропним препаратів відносять протиправцевий імуноглобулін і протиправцева очищена концентрована сироватка. Їх використовують тільки при подозереніі на зараження, поки симптомів ще не видно.

• Патогенетична терапія спрямована на дію токсину і вона ефективніше в поєднанні з етіотропної, що дозволяє поліпшити прогноз виживання. До цих препаратів відносять: міорелаксанти, весь арсенал протисудомних засобів, наркотичні анальгетики, антигістамінні препарати, барбітурати, -адреноблокатори для зменшення впливу симпатичної нервової системи. При тривалому тяжкому перебігу до необхідного списку додають антибіотики для профілактики / лікування пневмонії та сепсису.

Ускладнення правця 

• З ускладнень на перше місце частіше стають переломи кісток, відрив і розрив м'язів, виникають м'язові контрактури, розриви суглобів.
• З ускладнень менш небезпечних і виникаючих на пізніх етапах виділяють вторинні бактеріальні інфекції (пневмонія, пієлонефрит, сепсис, ателектаз легенів).
• При великих ускладненнях виникають абсцеси і флегмони у воротах інфекції. Але в повсякденному житті відносно воріт інфекції, картина діаметрально протилежна - ворота інфекції часто взагалі неможливо знайти.

Захворювання часто закінчується летальним результатом.

Профілактика правця 

Неспецифічна - профілактика травматизму та обробка ранових поверхонь.

Специфічна - планова активна імунізація дітей і дорослих і екстрена посттравматична профілактика. Активна імунізація населення, починається з 3 місячного віку > в 4,5 місяці > в 6 міс > 18 місяців перший ревакцинація > в 7 років друга ревакцинація > в 14 років другу ревакцинація > ревакцинація кожні 10 років від моменту останньої вакцинації. Можна вакцинуватися наступними вакцинами: АКДС, АДС-М, Інфанрікс. Вакцинація проводиться відповідно до календаря щеплень, з урахуванням всіх показань і протипоказань. При протипоказання прищепні маніпуляції відстрочуються, і надалі складається індивідуальний план щеплень із збереженням часових проміжків (т.е різниця між першою і наступними вакцинаціями / ревакцинациями сохранна 1,5 місяці і т.д).

Екстрена імунопрофілактика проводиться при травмах і, залежно від давності попереднього щеплення анатоксином, здійснюється або пасивна імунізація антитоксичної сироваткою, або активно-пасивна імунізація (правцевий анатоксин або гомологічний імуноглобулін), або екстрена ревакцинація правцевим анатоксином. Краще вибрати останні 2 варіанти, т.к при введенні антитоксичної сироватки її рівень зберігається менше, ніж може бути термін інкубаційного періоду. Тому, пасивна імунізація придатна лише для тих, хто пройшов повний курс імунізації. 

Наскільки імунізація допомагає полегшити захворювання?

Повноцінна і своєчасна імунопрофілактика правця дозволяє повністю виключити ризик захворювання. Якщо ж з якихось причин вона була проведена більше 10 років тому, або ж при екстреної імунопрофілактики була проведена пасивна імунізація антитоксичної сироваткою, то у осіб формується так званий «частковий імунітет», в такому випадку захворювання протікає трохи легше:

• інкубаційний період формується протягом 20 днів-
• клінічна тріада (тризм, сардонічна посмішка, дисфагія) виражена слабо-
• м'язовий тонус наростає протягом 6 днів, при цьому зберігаються можливості пити і є-
• напади судом можуть або відсутні, або виникати лише кілька разів на добу-
• температура нормальна або злегка повишена-
• тривалість хвороби до 2 тижнів (у той час, як у не щеплених досягає в середньому місяці, навіть за наявності лікування) -
• смертельні наслідки значно рідше.

Що стосується постинфекционного імунітету (т.е у тих, хто перехворів), то на даний момент вважають, що він не формується і ризик повторного зараження у разі виживання залишається також великий. Хворий на правець в епідемічному сенсі не небезпечний для оточуючих, т.е не заразний.

Захворювання действтельно страшне, бачила своїми очима, як люди проходять через пекельні муки, перебуваючи в повній свідомості ... Лікування практично безглуздо, рідко кому вдається вижити, навіть незважаючи на сучасність техніки і препаратів.

Лікар терапевт Шабанова І.Є.