Феохромоцитома

Феохромоцитома - пухлина доброякісного або злоякісного характеру, яка складається з хромафинних клітин, що виробляють катехоламіни. У більшості випадків хромафінні клітини локалізуються в мозковому шарі надниркових залоз. Тому найчастіше говорять про феохромоцитомі надниркової. Але в 10% випадків захворювання вони утворюються в парагангліях (органи нейроендокринної системи), симпатичних гангліях та інших органах. Клітини, які розташовані в мозковому шарі надниркових залоз, виробляють норадреналін і адреналін

. Ті ж, які локалізуються в інших органах, виробляють тільки норадреналін.

У нормальному стані наднирники виробляють гормони, за допомогою яких підтримується стабільне артеріальний тиск, регулюється обмін речовин організму, баланс жіночих і чоловічих статевих гормонів. При розвитку феохромоцитоми наднирника з'явилася пухлина сприяє неконтрольованої виробленні одного з гормонів. У результаті цього в організмі відбуваються патологічні зміни, здатні призвести до тяжких наслідків.

Причини розвитку феохромоцитоми не відомі. Більшість фахівців схиляються до спадкової природі даного захворювання.

Симптоми феохромоцитоми

Зазвичай проявляється більша кількість симптомів феохромоцитоми надниркових залоз, ніж пухлин інших органів.

Постійною ознакою даного захворювання є підвищення артеріального тиску (артеріальна гіпертензія), яке зазвичай протікає з частими гіпертонічними кризами. Під час кризу у хворого різко підвищується артеріальний тиск, при цьому нормалізуючи в межкрізовий період. Трохи рідше буває форма феохромоцитоми, при якій артеріальний тиск постійно підвищено і на його тлі розвиваються кризи. Іноді дане захворювання протікає з постійно високим артеріальним тиском і без кризів.

Симптомами феохромоцитоми в період гіпертонічного кризу є прояви порушень нервово-психічного, обмінного характеру, роботи кровоносної системи, шлунково-кишкового тракту. У хворого з'являються множинні ознаки:

• блідість шкіри, озноб, тремтіння;
• почуття неспокою, страху;
• больові відчуття в області серця, за грудиною;
• головний біль, блідість шкіри;
• порушення серцевого ритму, прискорене серцебиття;
• нудота, блювання, сухість у роті;
• пітливість, підвищена температура тіла.

Необов'язково виникнення всіх перерахованих вище симптомів у хворого при феохромоцитомі, але в більшості випадків зустрічаються багато з них.

Гіпертонічний криз швидко починається і швидко закінчується. Артеріальний тиск нормалізується, може спостерігатися почервоніння шкіри, рясне потовиділення. Після нападу хворий відчуває розбитість, загальну слабкість.

У важких випадках кризу до симптомів феохромоцитоми можуть додатися ознаки з'явилися ускладнень - набряку легенів, порушення мозкового кровообігу, крововиливи в сітківку.

Причиною нападів найчастіше бувають переохолодження, різкі рухи, фізичне й емоційне напруження, зловживання алкоголем або прийом деяких ліків. У хворого може бути один криз в кілька місяців або ж 10-15 разів на добу. Їх тривалість теж різна - від 2-3 хвилин до 3:00.

Стабільна форма феохромоцитоми характеризується постійно високим артеріальним тиском, частими порушеннями роботи нирок, головним болем, стомлюваністю, підвищеною збудливістю, змінами очного дна.

Існують симптоми феохромоцитоми, які вказують на підвищений обмін речовин і порушення вуглеводного обміну. До них відносяться схуднення, діарея, пітливість, збільшення концентрації глюкози в крові.

Діагностика захворювання

На першому етапі діагностики феохромоцитоми визначають наявність катехоламінів в тканинах надниркових залоз, бронхів і сечовидільної системи. Для цього використовують метод сріблення по Грімеліусу і по Гамперлю-Массон.

Також лабораторна діагностика феохромоцитоми передбачає визначення в добовій сечі хворого величини секреції катехоламінів.

Для уточнення діагнозу дуже важливо вивчити особливості коливань артеріального тиску пацієнта. Характерним для даного захворювання є зменшення обсягів крові і підвищення загального опору судин.

Важливим етапом у діагностиці феохромоцитоми є дослідження серцевої діяльності хворого. Дана патологія часто викликає стійке порушення ритму серця і поява кардіоміопатії (запальне захворювання серцевого м'яза).

Ефективно при діагностиці феохромоцитоми проведення дослідження за допомогою КТ і МРТ. При цьому ультразвукове дослідження інформативне тільки за розмірах пухлини більше двох сантиметрів.

Лікування феохромоцитоми

Найбільш ефективний спосіб лікування феохромоцитоми наднирника - хірургічна операція з видалення пухлини. Але бувають випадки, коли хірургічне втручання тимчасово неможливо або зовсім неможливо. Це пов'язано з високим артеріальним тиском, поганим станом серця і судин. У такому випадку хворому призначають медикаментозну терапію, яка зазвичай займає декілька діб.

При медикаментозному лікуванні феохромоцитоми пацієнт більшу частину часу повинен проводити в ліжку в напівсидячому положенні. Для нормалізації артеріального тиску йому призначають альфа-адреноблокатори (Тропафен, Фентоламин, феноксибензаміном). У цей період передопераційної терапії дуже важливо не допустити зневоднення організму хворого.

Метод хірургічного лікування феохромоцитоми вибирають залежно від особливостей пухлинного процесу. Найбільш часто вживаними методами є внебрюшинний, трансторакальний, трансбрюшінний і комбінований.

Прогноз хірургічного лікування при одиночній пухлини досить сприятливий. Рецидив хвороби буває тільки в 12-15% хворих.

При множинних пухлинах феохромоцитоми найбільш ефективно видалення всіх пухлин. Однак такі операції мають великий ризик неблагополучного результату. Тому найчастіше видаляють тільки частину пухлин або ж проводять їх видалення в кілька етапів.

У випадках, коли оперативне втручання абсолютно протипоказано, проводять терапію лікарськими засобами, які полегшують стан пацієнта і зменшують симптоматику хвороби. Лікування феохромоцитоми проводиться препаратом Альфа-метілпаратірозін, здатним гальмувати продукування катехоламінів. Для нормалізації кальцієвого обміну, зниження тиску, розширення судин хворому призначають Ніфеділін або Нікарділін.