Феохромоцитома

Феохромоцитома є гормонально-активною пухлиною мозкового шару надниркових залоз (більше 90% всіх випадків). Це утворення продукує велику кількість специфічних речовин - катехоламінів (адреналін, норадреналін).

Аналогічні за гістологічною структурою пухлини можуть спостерігатися і поза надниркових залоз. Тоді джерелом феохромоцитоми можна вважати вузли симпатичного відділу автономної нервової системи. Локалізація пухлини в цьому випадку може бути різною. Найчастіше новоутворення бувають розташовані в черевній і грудній порожнинах, в малому тазі, по ходу судин голови та шиї.

Гістологічний зріз тканини феохромоцитоми

Феохромоцитому можна вважати досить рідкісною хворобою. Частота захворюваності становить близько 2-3 випадків на 10 000 населення. У дорослому віці частіше хворіють жінки, зате в дитячому - хлопчики. З усіх захворілих до 20% мають явну спадкову обтяженість по феохромоцитомі, у тому числі в рамках синдромів множинних пухлин клітин дифузної ендокринної системи.

Роль катехоламінів в організмі

Адреналін і норадреналін секретуються в організмі людини постійно. Їх концентрація різко зростає після навантаження будь-якого роду. Катехоламіни справедливо називають "гормонами стресу". Будь-яка активна робота, особливо фізична праця, сприяють викиду норадреналіну та адреналіну. Проявом такої реакції можна вважати підвищення температури тіла, почастішання серцебиття, перерозподіл кровотоку.

Адреналін вважається гормоном "страху". Викид адреналіну відбувається при сильному хвилюванні, страху, сильної фізичної активності. Адреналін підвищує артеріальний тиск, посилює утилізацію вуглеводів і жирів. Фізіологічною реакцією на стрес під дією адреналіну є підвищення витривалості.

Норадреналін є гормоном "боротьби". Під його дією значно збільшується м'язова сила, виникає агресивна реакція. Норадреналін виробляється при кровотечі, фізичному навантаженні, стресі. Надмірне утворення катехоламінів можливо при хронічному стресі.

Симптоми феохромоцитоми

Феохромоцитома є джерелом секреції адреналіну і норадреналіну у великих дозах. Симптоми пухлини пов'язані з дією цих гормонів. Розвивається гіпертонія, її кризового перебіг, ортостатична гіпотензія, втрата маси тіла, порушення толерантності до глюкози. Деякі пацієнти поступають з ускладненнями артеріальної гіпертонії. Наприклад, інсультом, інфарктом міокарда, лівошлуночковою недостатністю, гіпертензійним пошкодженням судин очного дна.

Типові пароксизми при феохромоцитомі

При феохромоцитомі артеріальна гіпертонія носить Крізової (пароксизмальної) характер в 40-85% випадків. Також типово наявність постійно підвищеного рівня тиску з розвитком періодичних кризових підйомів артеріального тиску. Артеріальна гіпертензія при кризі супроводжується й іншими ознаками надлишку адреналіну і норадреналіну. Такими ознаками можуть бути пітливість, блідість шкірних покривів, сечовипускання великим обсягом сечі, тремтінням у м'язах, порушенням серцевого ритму, підвищенням рівня цукру крові. У класичному випадку феохромоцитома проявляється підвищенням тиску, профузной пітливістю, тахікардією. Таке поєднання має високу чутливість (91%) і специфічністю (94%). Під час кризу можливі судоми, головний біль, сильна тривожність, паніка, страх смерті.

Методи діагностики феохромоцитоми

Виявити в крові надлишок адреналіну і норадреналіну досить важко. Ці речовини розпадаються протягом декількох хвилин після надходження в кров.

Надмірну секрецію катехоламінів підтверджують визначенням концентрації продуктів обміну катехоламінів в крові та сечі. Ці речовини досить стійкі. Рівень їх змісту буває значно підвищеним протягом доби після пароксизму гіпертензії. У першу чергу рекомендується досліджувати концентрацію кон'югованого метанефрину і норметанефріна.

Іноді визначають рівень екскреції ванилилминдальной кислоти. Цей аналіз простіше, але точність їх висока. Ряд лікарських препаратів і продуктів харчування спотворюють результати обстеження. За 3-5 днів до аналізу бажано виключити з харчування цитрусові фрукти, горіхи, буряк, моркву, банани, шоколад, ванілін. За 2 тижні до аналізу необхідно скасувати трициклічніантидепресанти, резерпін, клофелін, анальгін, парацетамол.

В даний час проведення провокуючих тестів вважається недоцільним.

Після того, як доведена підвищена продукція катехоламінів в організмі, пацієнту проводяться візуалізують методи дослідження для визначення локалізації пухлини. Феохромоцитоми зазвичай виявляють при проведенні комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії черевної порожнини.

Саггитальний знімок МРТ черевної порожнини. Стрілками показані двосторонні феохромоцитоми надниркових залоз, в поєднанні з карциномами.

Ультразвукове дослідження має меншу точність. Труднощі виявлення новоутворення пов'язані з вненадпочечніковой локалізацією феохромоцитоми. Вона буває в 10% всіх випадків. Щоб виявити вогнище може застосуються сцинтиграфія з метйодбензілгуанідом (радіоізотопне дослідження).

Лікування феохромоцитоми

Основним способом лікування феохромоцитоми є хірургічна операція. Ліки застосовують для підготовки хворого до такого втручання. Підготовка повинна займати мінімум 6 тижнів, щоб усунути зневоднення і відновити знижений об'єм плазми. Найбільш часто для передопераційної підготовки використовують альфа-блокатор феноксибензаміном (20 мг всередину кожні 8:00). Високоефективним є і селективний альфа1-адреноблокатор тривалої дії Доксазозин (1-16 мг всередину кожні 12-24 години).

Під час самої операції для нормалізації тиску можуть знадобитися препарати і для підвищення і для пониження тиску. У слідстві наркозу або пошкодження тканини пухлини в кров може потрапити багато катехоламінів. Для зниження тиску використовують нітропурсід натрію і фентоламін (альфа-антагоніст короткої дії). Після операції може розвинутися гіпотензія. Може знадобитися поповнення об'єму циркулюючої крові.

Добре підготовлені пацієнти рідко стикаються з такими ускладненнями операції. Препарат пухлини після операції під мікроскопом ретельно досліджує гістолог. Одиночні доброякісні пухлини бувають в 50-70% випадків. Прогноз у цьому випадку сприятливий. Повторно виникають феохромацітома тільки у 10-15% хворих.

У 10% випадків клітини пухлини виявляються злоякісними. У цьому випадку потрібне додаткове спостереження і лікування в онколога. Вогнища метастазування бувають в 3-14% випадків. Зазвичай метастази виявляють в регіонарних лімфатичних вузлах, печінкової тканини, кістках, легенях і м'язах. Прогноз при злоякісних пухлинах не надто сприятливий. 44 з 100 хворих гинуть в перші 5 років після підтвердження діагнозу. Метастази часто ростуть повільно і їх виявляють через кілька років після оперативного лікування самої феохромацітома. Ефективність променевої та хіміотерапії для лікування метастазів невелика. Найчастіше проводиться хірургічне видалення вогнища метастазу і прийом метілтірозіна (помилковий попередник катехоламінів). Останнім часом розглядається можливість застосування сучасних таргетних препаратів спрямованої дії у разі злоякісної феохромацітома.

Консервативне лікування феохромоцитом проводиться у разі неможливості проведення оперативного лікування. Тривала терапія препаратом метілтірозінома може порушувати роботу шлунково-кишкового тракту і стабільність психічних процесів.

Лікар ендокринолог Цвєткова І.Г.