Карціноід

Карціноід - це повільно зростаюча потенційно-злоякісна нейроендокрінная пухлина, здатна секретувати гормонально активні речовини. Пухлина може локалізуватися практично у всіх тканинах і органах. До 5-10% пухлин шлунково-кишкового тракту припадає на злоякісний або доброякісний карциноид. Найчастіше пухлина вражає червоподібний відросток (понад 50% випадків), рідше її виявляють в тонкому кишечнику (до 30% випадків), ще рідше зустрічається карциноид легенів, підшлункової залози, яєчників, бронхів, жовчного міхура та інших органів.

Найбільша кількість серотоніну (хімічна речовина, що продукується пухлиною) виділяють пухлини розташовані в клубової, худою і правій половині товстої кишки. Карціноід шлунка, дванадцятипалої кишки, підшлункової залози і бронхів продукують значно меншу кількість серотоніну.

Симптоми карциноида

Карціноіди відносяться до повільно зростаючим пухлин. Невеликий розмір пухлин, їх повільне зростання, тривала відсутність місцевих симптомів змушували довгий час вважати карціноіди ледь не «пухлинами-невидимками». З часом був доведений злоякісний характер патологічних новоутворень. Подібна пухлина, локализирующаяся в тонкому і товстому кишечнику, дає метастази в 30-70% випадків, при цьому виживаність пацієнтів протягом п'яти років становить 50-55%. Найчастіше описуються випадки одиничних і множинних метастазів карциноида в легені, різні відділи кишки та печінки, очеревину і регіональні лімфатичні вузли.

Симптоми карциноида включають в себе місцеві симптоми, що пояснюються наявністю і зростанням самої пухлини, і так званий карциноїдних синдром, пов'язаний з гормональною активністю пухлини.

Основними проявами карциноида є:

- раптові припливи крові в область обличчя грудей і шиї. Під час таких припливів у людини червоніє верхня частина тулуба, особливо обличчя, шия і потилицю. У місцях припливу хворі відчувають жар, печіння, оніміння. Виникає тахікардія, знижується артеріальний тиск. У багатьох відзначається також почервоніння очей, що супроводжується посиленим сльозовиділення. На початку захворювання припливи трапляються не часто, можуть повторюватися раз на тиждень або навіть раз на кілька місяців. З часом частота припливів наростає, вони стають щоденним, а ще пізніше можуть повторюватися до 10-20 разів на добу. Тривалість нападів коливається в межах від однієї до десяти хвилин. Починатися вони можуть раптово, але найчастіше виникають внаслідок емоційного чи фізичного перенапруження, після вживання алкоголю, жирної і м'ясної їжі, пряних сирів, а також після прийому лікарських препаратів, що підсилюють виділення серотоніну. Найбільш часті і виражені припливи відзначаються при метастазуванні карциноида шлунка в печінку;

- діарея - Характерний симптом карциноїдного синдрому. Пояснюється підвищеною моторикою тонкого кишечника внаслідок посиленого впливу серотоніну. Діарея може бути дуже інтенсивною, при цьому разом з калом організм втрачає велику кількість води, електролітів (калію, кальцію, натрію) і білка. Нерідко у пацієнтів можуть розвиватися гіпокальціємія, гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, гіпохлоремія, гіпонатоіемія;

- бронхоспазм - спостерігається у багатьох хворих. Проявляється у вигляді нападів експіраторной задишки, при прослуховуванні легких відзначаються дзижчить і свистячіхрипи;

- фіброз ендокарда - зустрічається у половини хворих. Уражаються, як правило, праві відділи серця. У пацієнтів розвивається недостатність кровообігу заправошлуночковою типу і недостатність тристулкового клапана, іноді формується стеноз легеневої артерії.

Карціноід шлунка може тривалий час протікати безсимптомно. Пояснюється це тим, що продуковані пухлиною гормонально активні речовини, потрапляючи в печінку, руйнуються її ферментами. Тільки після того, як метастази вражають печінку, у пацієнта розвивається карциноїдних синдром.

Симптоми захворювання з'являються раніше при карціноіде легкого і яєчників, ніж при локалізації пухлини в інших органах. Так як в цьому випадку виробляються пухлиною речовини потрапляють в кров в обхід печінки.

Лікування карциноида

Коли пухлина обмежена конкретною областю (наприклад, карциноид шлунка, легені, прямої кишки, апендикса) єдиним максимально ефективним лікуванням карциноида є хірургічне видалення пухлини і метастазів. При метастазуванні пухлини в печінку оперативне втручання менш ефективно і рідко дає лікувальний ефект. Тим не менш, операція допомагає пом'якшити симптоми і продовжити життя пацієнту.

Хіміотерапія і променева терапія в лікуванні карциноїдних пухлин практично не застосовуються через свою низьку ефективність.

Лікування карциноида увазі також пом'якшення симптомів захворювання. Щоб зменшити неприємні відчуття під час припливів пацієнтам призначають Фентоламин і Фенотіазіни. При особливо сильних припливах пацієнтам з карціноідом легкого призначають Преднізолон. Справитися з діареєю допомагають Ципрогептадин і Кодеїн. Гіпотензивні препарати призначаються для зниження артеріального тиску.

Для уповільнення росту пухлини використовують Інтерферон альфа (Роферон-А, Реаферон) і Тамоксифен.

Тільки при успішному хірургічному лікуванні карциноїдних пухлин, а також за умови відсутності метастазів, пацієнт може одужати. В іншому випадку прогноз несприятливий.

Тим не менш, через повільне зростання пухлини, середня тривалість життя пацієнтів навіть без лікування досягає 5-10 років і більше. Причиною смерті найчастіше є множинні метастази, кишкова непрохідність, серцева недостатність і кахексія.