Хвороба Гіршпрунга

Хворобою Гіршпрунга називається ураження нервової системи кишечника на тих чи інших його ділянках. Це вроджене захворювання, що приводить до дисфункциям кишечника, порушення нормального процесу дефекації і сильним запорів

. Його легкий перебіг спостерігається тільки у дорослих людей. За статистичними даними у чоловіків такі відхилення в роботі травної-кишкового тракту зустрічаються майже в чотири рази частіше, ніж у жінок.

У дітей хвороба Гіршпрунга протікає зазвичай важко. У більшості випадків вона дає про себе знати відразу після народження. Спочатку у новонародженого не відходить первородний кал (меконій). Якщо затримка стільця у немовлят не перевищує трьох днів, проблема зазвичай вирішується за допомогою очисної клізми і характеру подальшого вигодовування. Про наявність хронічного захворювання говорити ще поки рано. Картина його починає вимальовуватися тоді, коли кишкова непрохідність у дитини спостерігається регулярно.

У цьому випадку для підтвердження діагнозу проводяться відповідні обстеження. У результаті таких обстежень можуть бути виявлені захворювання органів травлення, якісь патології нервової системи, сечостатеві розлади і так далі. Особливо часто спостерігається присутність симптомів хвороби Гіршпрунга у дітей з синдромом Дауна.

Якщо зона ураження кишечника обширна, за відсутності консервативного лікування запори можуть тривати до семи днів. Затримки стільця на такий термін, а тим більше понад, чреваті важкими ускладненнями, тому необхідно вживати термінових заходів. Зазвичай це клізма, яку страждають на хронічні запори доводиться застосовувати постійно. Виникнення хронічних закрепів не може бути виключено при допомоги медикаментозної терапії. Лікування хвороби Гіршпрунга проводиться тільки хірургічними методами.

Симптоми захворювання

Самим основним симптомом хвороби Гіршпрунга є часті і тривалі запори. Інші ознаки захворювання бувають різними і залежать від ступеня ураження кишечника. На ранній стадії хвороби Гіршпрунга симптоми бувають такими:

• Освіта калових пробок;
• Метеоризм;
• Значне здуття живота;
• Блювота з домішкою жовчі.

У дітей зазвичай спостерігається затримка в додатку ваги і відставання в розвитку і зростанні.

На більш пізніх стадіях можуть з'явитися такі симптоми хвороби Гіршпрунга:

• Анемія, спровокована регулярними втратами крові разом з калом;
• Виснаження;
• Викривлення грудної клітки;
• Розвиток ентероколіту, супроводжується блювотою, підвищенням температури тіла і діареєю;
• Виражена каловая інтоксикація;
• Розширення товстої кишки;
• Поява калових каменів.

Найчастіше симптоми хвороби Гіршпрунга у дітей виявляються майже відразу після народження. Однак іноді захворювання дає про себе знати в підлітковому, юнацькому і навіть більш пізньому віці.

Лікування хвороби Гіршпрунга

Єдиним ефективним методом лікування хвороби Гіршпрунга на сьогоднішній день є операція. Вона являє собою хірургічне відсікання відділу уражених нервових сплетінь в товстій кишці і з'єднання її з розташованими поруч ділянками прямої кишки. Резекція може проводитися в один або два етапи.

Якщо при хворобі Гіршпрунга операція здійснюється в два етапи, спочатку видаляється частина кишечника з патологією нервових закінчень, а край здорової кишки виводиться через розріз в черевній порожнині. Калові маси надходять через такий розріз в ємність, яку хворі носять із собою. Після того, як їх організм адаптується до нового способу травлення, приступають до наступного етапу. У ході другої при хворобі Гіршпрунга операції здоровий вільний кінець товстої кишки з'єднують з прямою кишкою. Отвір на животі зашивається.

Перед хірургічним втручанням проводиться консервативне лікування хвороби Гіршпрунга, що полягає в заходи щодо спорожнення кишечника. Якщо такі заходи не дають потрібного результату і кишкова непрохідність жевріє, з'являється гостра необхідність застосування хірургічних методів.

Після операції хвороба Гіршпрунга в більшості випадків виліковується. У пацієнтів, іноді за допомогою багатих рослинною клітковиною дієт і прийому проносних препаратів, поступово нормалізується стілець.

У ситуаціях, коли кишечник вражений на невеликій ділянці, хвороба Гіршпрунга операції може і не вимагати. Але тоді доведеться протягом усього життя робити сифонні клізми з великою кількістю (до двох літрів) води. Крім того, для полегшення проходження калу знадобиться постійно приймати всередину вазелінове масло і регулярно робити спеціальну лікувальну гімнастику.

Після проведення операції підвищується ризик розвитку ентероколіту та інфікування кишечника. Це виражається в підйомі температури тіла, здутті живота, блювоті, діареї, появі крові в калі. При виникненні таких постопераційних після хвороби Гіршпрунга симптомів необхідна негайна допомога фахівця.