Імунодефіцит

Імунологічна недостатність (імунодефіцит) - це група різноманітних патологічних станів, при яких імунітет не працює належним чином, через що хвороби, викликані інфекційним процесом, протікають важче, повторюються частіше, а також, тривають довше, ніж зазвичай.

Імунологічна недостатність буває первинною (існує з народження), вторинної (виникає протягом життя) і комбінованої (група спадкових недуг, яка характеризується серйозними порушеннями функціонування імунітету).

Первинний імунодефіцит

Первинний імунодефіцит є важким спадковим генетичним порушенням (зміна в одному гені). Цей вид імунодефіциту у людини починає проявлятися практично з народження або в ранньому дитинстві. Дану імунологічну недостатність розрізняють відповідно до найменувань пошкоджених компонентів (В-клітини, Т-клітини, допоміжні клітини, фагоцитуючі клітини) або відповідно з клінічним синдромом. Первинні імунодефіцити виявляються в 80% випадків до 20 років.

Інфекційні процеси, які супроводжують первинний імунодефіцит, мають низку відмінних особливостей:

• Політопную (множинне ураження різних тканин і органів).
• Рецидуючий або хронічний перебіг хвороби, схильність до прогресування.
• Поліетіологічность (одночасна сприйнятливість до багатьох збудників).
• Неповний ефект лікування або неповне очищення організму хворого від збудників.

Клінічна картина первинних імунодефіцитів (ПІД)

ПІД має характерний набір симптомів, які дають можливість розпізнати ту чи іншу форму імунної недостатності первинного типу.

Переважаючий Т-клітинний ПІД характеризується відставанням у фізичному розвитку, раннім початком, затяжними диареями, шкірними висипаннями, гепатоспленомегалією, кістковими аномаліями, злоякісними новоутвореннями, опортуністичними інфекціями і кандидозом порожнини рота.

Переважаючий В-клітинний ПІД характеризується наступними симптомами: кістково-м'язові ураження (фасцит, артрит та ін.), Повторні респіраторні інфекційні хвороби, ураження органів шлунково-кишкового тракту, захворювання ЦНС і безліч інших ознак.

Дефекти фагоцитозу: захворювання сечовивідних шляхів, ураження кісток, ураження шкіри, пізніше відпадання пуповини, хвороби травної системи, ураження ротової порожнини, захворювання дихальної системи, збільшення лімфатичних вузлів і ранній початок.

Дефекти комплементу: ревматоїдні порушення, дефіцит інгібітору С1-естерази, підвищена сприйнятливість до інфекційних процесів, перші симптоми хвороби можуть проявитися в будь-якому віці.

Вторинні імунодефіцити

ВИД являють собою ускладнення багатьох станів і хвороб. Захворіти вторинним імунодефіцитом людина може з таких причин:

• Загальне виснаження організму і неправильне харчування.
• Хронічні вірусні та бактеріальні інфекційні процеси, а також, паразитарні інвазії теж можуть стати провокаторами вторинних імунодефіцитів.
• Гельмінтози.
• Діарейнимсиндром.
• Сильна втрата крові (при захворюваннях нирок, опіках та ін.), Яка веде до втрати факторів імунного захисту і вторинного імунодефіциту.
• Стрес-синдром.
• Низька маса тіла в момент народження.
• Хронічні і гострі отруєння ксенобіотиками.
• Ендокринопатії.
• Операції та важкі травми.
• Злоякісні новоутворення.
• Аутоімунні захворювання.
• Низький імунітет у вагітних жінок і людей похилого віку.

Прояви вторинних імунодефіцитів

Людина з імунодефіцитом вторинного типу страждає, в основному, наступними синдромами і захворюваннями: персистуюча, важка, рецидивуюча бактеріальна інфекція-інфекційні захворювання слизових оболонок і шкіри-рецидивуючі респіраторні інфекції-неврологічні проблеми (аутоімунні стану, енцефаліт, судомні напади) - підвищена частота раку шлунка і захворювань печінки-гематологічні порушення (тромбоцитопенія, лейкопенія, аутоімунна гемолітична анемія) - Розлади шлунково-кишкового тракту (навіть діарея) - легке розвиток і прогресування ускладнень (наприклад, звичайний гострий бронхіт за максимально короткий час може перерости в пневмонію, бронхоектазію і дихальну недостатність).

Важкий комбінований імунодефіцит

Важкий комбінований імунодефіцит є дуже рідкісним захворюванням, яке можна вилікувати тільки в тому випадку, якщо хвороба була виявлена вчасно. При ігноруванні лікування діти гинуть ще на першому році життя. Комбінований імунодефіцит являє собою цілу групу спадкових захворювань, що характеризуються важкими порушеннями функціонування імунної системи. Такі порушення полягають у зміні функції або зменшенні кількості Т- і В-лімфоцитів, які «народжуються» в кістковому мозку і захищають людський організм від різних інфекцій.

Комбінований імунодефіцит (КИД) залучає в патологічний процес два види лімфоцитів, тоді як при інших формах імунологічної недостатності дивується тільки один тип клітин.

Головними симптомами комбінованого імунодефіциту є: затримка фізичного розвитку, високий рівень сприйнятливості до інфекцій (грибкові, вірусні, бактеріальні) і хронічна діарея.

Зовнішній огляд пацієнтів з імунологічною недостатністю

Людина з імунодефіцитом, як правило, володіє болючим зовнішнім виглядом. Такі люди відрізняються загальним нездужанням, блідістю шкіри, кахексією, роздувся або втягнутим животом. Дуже часто хворі страждають шкірними захворюваннями: піодермія, везикулярна висип, телеангіектазії і екзема. Також, можуть бути симптоми хронічних недуг ЛОР-органів (носоглоточное затікання, потовщені або набряклі ніздрі, рубці барабанної перетинки). Спостерігається характерний кашель, що супроводжується звуками крепітації. Ще характерні інфіковані та запалені очі.

Лікування імунодефіцитів

До загальних принципів лікування імунодефіцитів відноситься здоровий спосіб життя, а також, запобігання від всіляких інфекцій. Крім цього, потрібно регулярне відвідування стоматологічних кабінетів.

Людям з недоліком антитіл в момент лікування імунодефіциту необхідна вакцинація мертвими вакцинами. Що стосується грибкових та бактеріальних інфекцій, то їх необхідно усувати на самих ранніх стадіях. Є й такі ситуації, коли хворим при лікуванні імунодефіциту призначається безперервна профілактична антибіотикотерапія. Інфекційні процеси грудної клітки вимагають легких фізичних вправ і фізіотерапії.

Першою лінією лікування імунодефіцитів в більшості випадків стає замісна терапія підшкірним або внутрішньовенним введенням імуноглобулінів.

Якщо говорити про усунення Т-клітинної недостатності, то в цьому випадку кращим методом лікування вважається пересадка кісткового мозку (при наявності відповідного донора).