Бронхоектаз

Бронхоектаз - це необоротне розширення окремої ділянки бронхів, яке виникає внаслідок пошкодження бронхіальної стінки і протікає з зміною функції і структури бронхів.

Захворювання може бути вродженим або набутим. Залежно від форми розрізняють циліндричні і мішковидні бронхоектази.

Опис

Будучи результатом дифузного розширення бронха циліндричні бронхоектази здатні вражати великі ділянки бронхіального дерева, зачіпаючи найчастіше його середні і дрібні гілки. Діагностика захворювання ускладнюється тим, що при такій його формі конфігурація бронха залишається практично правильною. А помітити зміни допомагає той факт, що в певному місці одна з гілок бронха (або обидві гілки) після ділення не зменшується в діаметрі, а зберігає діаметр стовбура, з якого вона утворена, або навіть розширюється. Зачіпаючи легені, бронхоектаз пронизує їх. Іноді цей процес розвивається настільки, що поверхня розрізу легень при бронхоектазах стає схожою на ніздрюватий сир або губку.

Мішкоподібні розширення ділянок бронхів утворюються при обмеженому ураженні якого-небудь окремої ділянки бронхіальної стінки. Утворені порожнини можуть мати найрізноманітнішу форму і величину. Верхні частки легень для бронхоектазів мешковидной форми - це найбільш поширене місце локалізації. У разі якщо по ходу бронха розташовується цілий ряд мешковидних утворень, то мова йде про наявність варикозного бронхоектазу.

Процес ураження легень бронхоектазом може закінчитися легеневим кровотечею або абсцесом легені.

Причини захворювання

При Природжені бронхоектази причиною є збій у формуванні та розвитку бронхолегеневої системи плоду в період внутрішньоутробного розвитку. Вроджене захворювання, як правило, являє собою важкий порок розвитку, що полягає в тому, що на кінцевих гілках бронхів не утворюються альвеоли. Внаслідок цього легенева паренхіма ураженої ділянки складається з розширених повітроносних трубочок. Такі зміни можуть торкатися як окремі невеликі ділянки, так і цілу долю легені або легке цілком. Якщо ураженими виявляються обидва легкого, то плід є нежиттєздатним.

Природжені бронхоектази можуть поєднуватися з такими вадами розвитку як стреловидное небо, дзеркальне розташування внутрішніх органів, заяча губа та іншими.

У більшості випадків придбаних бронхоектазів причини криються в ускладненнях після перенесених захворювань легенів і бронхів (туберкульоз, пневмонія). Крім того, причиною бронхоектазів можуть стати:

- генетичні захворювання (первинна цилиарная дискінезія, синдром Картагенера, муковісцидоз);

- імунодефіцит (первинний і вторинний);

- бронхіальні обструкції, спровоковані пухлинами, чужорідними тілами, судинними аневризмами, збільшенням лімфатичних вузлів;

- інгаляційні пошкодження;

- дифузний панбронхіоліт;

- вроджені структурні порушення дихальних шляхів;

- інші стани: наркотична залежність, синдром Морфана, синдром Янга і т.д.

У ряді випадків (25-50%) точну причину розвитку захворювання встановити не вдається.

Причиною бронхоектазу у дітей може стати порушення постнатального розвитку бронхолегеневої системи, викликане запальним процесом в бронхах. Перенесення в дитячому і дитячому віці (ще до того, як бронхолегочная система остаточно сформується) вірусна пневмонія, коклюш або кір збільшують ризик розвитку бронхоектазу.

Порушення бронхіальної прохідності - це основна причина бронхоектазів у дітей. Справа в тому, що такі порушення провокують розвиток перибронхиального склерозу, який у свою чергу призводить до втрати бронхіальної стінкою своєї еластичності. Розвивається стійка деформація бронхів і їх розширення.

Порушення бронхіальної провідності призводить до підвищеного виділення слизу і гною, що є причиною виникнення ателектазу легкого при бронхоектазів.

Симптоми бронхоектазу

Хоча захворювання може проявити себе в будь-якому віці, найчастіше процес починається ще в дитинстві. При цьому симптоми бронхоектазу з'являються не відразу, а в ряді випадків взагалі можуть бути відсутніми. Розвиватися вони починають, як правило, після перенесеної інфекції дихальних шляхів, і з часом нарощують свою інтенсивність.

Симптоми бронхоектазів досить різноманітні. Вони можуть ховатися в регулярно повторюваних інфекціях дихальних шляхів або заявляти про себе щоденним кашлем з виділенням мокротиння. Характер і кількість виділеної при кашлі мокротиння залежить від ступеня ураження бронхів і наявність (або відсутність) інфекційного процесу.

Симптомом бронхоектазу є великий обсяг виділяється при кашлі мокротиння - від 100 мл до 200 мл на добу, хоча в ряді випадків виділення можуть залишатися мізерними. Найбільш сильні напади кашлю виникають найчастіше вранці і пізно ввечері. Травмування бронхіальної стінки під час кашлю може призводити до того, що в мокроті з'являються прожилки або згустки крові.

Іноді першим і єдиним симптомом бронхоектазу є кров у мокроті.

У зіткнулися із захворюванням пацієнтів з часом можуть розвиватися задишка, емфізема, хронічний бронхіт і бронхіальна астма.

У важких випадках захворювання призводить до серцевої недостатності. Як наслідок симптомами бронхоектазу можуть стати набряки стоп і гомілок, збільшення обсягу живота, важка задишка в положенні лежачи.

Лікування бронхоектазів

При лікуванні бронхоектазів не застосовуються препарати пригнічують кашель, так як вони можуть погіршити стан хворого.

Слід мати на увазі, що бронхоектази - це хронічне прогресуюче захворювання. Повністю позбавитися від нього за допомогою консервативного лікування неможливо. Тому медикаментозне лікування бронхоектазів спрямоване на те, щоб сповільнити прогресування хвороби і поліпшити якість життя пацієнта.

Інфекції дихальних шляхів лікують антибіотиками. Часом лікування стає досить тривалим, головною його метою ставати запобігання частих рецидивів. Пацієнту можуть бути прописані муколитики (препарати розріджують слиз і гній), а також кортикостероїди (гормональні протизапальні препарати).

Лікування бронхоектазів у хворих з серцевою недостатністю проходить з призначенням пацієнтові сечогінних засобів, що допомагають зняти набряки. Пацієнтам з низьким рівнем кисню в крові призначають кисневі маски, при задишці і хрипах виписують бронхолитические препарати.

Хворі повинні приходити на контрольні огляди до лікаря раз на півроку або раз на місяць, залежно від тяжкості захворювання. Для оцінки активності запалення в бронхах необхідно регулярно проводити загальний аналіз і бактеріологічне дослідження мокротиння.

У рідкісних випадках виникає необхідність у хірургічному лікуванні бронхоектазів - під час операції видаляють частку або сегмент ураженої легені. Хірургічна операція проводиться в тому випадку, якщо проведене лікування не приводить до скорочення частоти інфекційних захворювань у пацієнта або коли в виділяється при кашлі мокроті міститься велика кількість крові.