Нейтропенія

Нейтропенія - захворювання, яке пов'язане зі зменшенням кількості нейтрофілів в крові. Нейтрофіли, або поліморфноядерні лейкоцити, відносяться до білих кров'яним клітинам.

У дітей до одного року найчастіше зустрічається хронічна доброякісна нейтропенія. Вона характеризується циклічністю течії, при якій рівень нейтрофілів може значно знижуватися, після чого самостійно піднімається до нормального значення. Доброякісна нейтропенія у дітей зазвичай зникає до 2-3-річного віку.

Механізм розвитку і причини нейтропенії

Нейтрофіли є головною клітинної системою захисту організму від бактеріальної, вірусної та грибкової інфекції. Їм належить важлива роль у боротьбі організму з патогенними мікроорганізмами і загоєнні ран.

Дозрівають нейтрофіли в кістковому мозку протягом двох тижнів. Потім вони надходять в кровотік і близько шести годин циркулюють в пошуках хвороботворних мікроорганізмів. Після виявлення чужорідного агента, нейтрофіли прикріплюються до нього. Вони продукують токсичні речовини, за допомогою яких вбивають і переварюють патогенні мікроорганізми. Даний процес супроводжує запальна реакція в місці інфікування. Вона проявляється почервонінням і припухлістю шкіри над місцем запалення, місцевим підвищенням температури.

Нормальний рівень нейтрофілів складає близько 48-78% від числа всіх лейкоцитів. Зниження загального рівня лейкоцитів означає і зниження кількості нейтрофілів.

Нейтропенія розвивається в результаті руйнування, об'єднання або зниження вироблення нейтрофілів.

Існує безліч причин нейтропенії:

• вірусні, бактеріальні або паразитарні захворювання, наприклад, вірус Епштейна Барра, малярія, туберкульоз, ВІЛ;
• медичні препарати, застосування яких може призвести до пошкоджень кісткового мозку або безпосередньо нейтрофілів, наприклад, засоби, що використовуються в хіміотерапії;
• хвороби кісткового мозку, такі як лейкоз, мієлофіброз, апластична анемія, мієлодиспластичний синдром - одна з найбільш частих причин нейтропенії;
• значний дефіцит вітаміну В12 або фолієвої кислоти;
• радіаційне лікування;
• вроджені патології вироблення нейтрофілів або функцій кісткового мозку, зокрема, синдром Костмана;
• гіперспленізм - захворювання, при якому в збільшеній селезінці надмірно руйнуються клітинні елементи крові;
• аутоімунне руйнування клітин нейтрофілів.

У деяких випадках причина нейтропенії у дітей - недостатньо хороша робота підшлункової залози. Цей вид захворювання називають синдромом Швахмана-Даімонда-оскі.

Симптоми захворювання

При гострій формі симптоми нейтропенії можуть виникнути раптово протягом декількох годин або днів. Хронічна форма захворювання розвивається поступово протягом місяців або навіть років.

Через відсутність специфічних ознак хвороба часто вже не діагностують до тих пір, поки не з'явиться інфекційне захворювання.

Симптомами нейтропенії гострої форми бувають підвищення температури тіла, в деяких випадках поява хворобливих виразок біля рота і заднього проходу. Часто дане захворювання супроводжується бактеріальною пневмонією чи іншими тяжкими інфекційними хворобами.

Доброякісна нейтропенія характеризується легшим перебігом. Це пов'язано з тим, що рівень нейтрофілів час від часу підвищується до нормальних значень.

Найбільш важкі симптоми нейтропенії фебрильною форми, яка характеризується значним зниженням кількості нейтрофілів в крові. У хворого різко підвищується температура тіла до 39? С, з'являється пітливість, тремор, сильна слабкість, озноб, порушення серцевого ритму. У важких випадках можливий серцево-судинний колапс.

Симптомами нейтропенії у дітей, що страждають синдромом Швахмана-Даімонда-оскі є невелике зростання і затримка розумового розвитку.

Діагностика та лікування нейтропенії

Основним методом діагностики нейтропенії є клінічне дослідження крові. Для визначення причини розвитку хвороби використовують додаткові методи дослідження. Найчастіше застосовують біопсію кісткового мозку.

Спосіб лікування нейтропенії підбирають залежно від її причини розвитку і тяжкості перебігу. Якщо причиною захворювання був прийом лікарських препаратів, по можливості їх припиняють приймати.

Легка форма хвороби або доброякісна нейтропенія зазвичай не вимагають терапії.

Важка форма захворювання часто сприяє швидкому розвитку тяжких інфекцій. Хворого необхідно терміново госпіталізувати в стаціонарне відділення. У такому разі лікування нейтропенії починається з застосування сильних антибактеріальних препаратів. Пацієнта поміщають в ізольоване приміщення, в якому підтримують стерильні умови і періодично проводять опромінення УФ променями.

Для запобігання зниженню кількості нейтрофілів хворим часто призначають фактори росту, що стимулюють продукування лейкоцитів.

Якщо причиною хвороби була аутоімунна або алергічна реакція, застосовують кортикостероїдні засоби.

При всіх формах захворювання в терапії використовують препарати, що підвищують імунітет хворого.

У випадку, коли розвиток нейтропенії було спровоковано збільшенням селезінки, проводять її видалення.

Іноді застосовується хірургічне лікування нейтропенії - пересадка (трансплантація) кісткового мозку. Дана операція проводиться за суворими медичними показаннями, оскільки має побічні ефекти. Її проводять пацієнтам не старше двадцяти років.