Гіпогонадизм

Гіпогонадизм - це захворювання, яке характеризується недостатністю роботи статевих залоз, порушенням виробництва статевих гормонів.

У більшості випадків при даному захворюванні відзначається недорозвинення внутрішніх і зовнішніх статевих органів, а також, вторинних статевих ознак. Крім того, у хворих проявляються розлади білкового та жирового обміну - кахексія (виснаження організму) або ожиріння, серцевосудинні порушення, зміни кісткової системи.

Гіпогонадизм значно частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Механізм розвитку, причини та види гіпогонадизму

Статеві органи чоловіків (яєчка) і жінок (яєчники) виробляють статеві гормони. Статеві залози, які виробляють статеві клітини, називають гонадами. При нестачі вироблених статевих гормонів з'являються порушення росту або функції статевих органів. При цьому вироблення статевих гормонів контролює гіпофіз допомогою своїх гормонів. Гормони гіпофіза однакові у чоловіків і жінок, але їх статеві гормони різні. Жіночі гонади виробляють в основному естрогени, а чоловічі - андрогени. Ці гормони регулюють розвиток зародка, визначаючи його майбутній підлогу. Вони ж відповідальні за дозрівання статевих органів у дітей підліткового віку, підтримують їх функції протягом репродуктивного періоду життя. Крім того, естроген важливий для функціонування серцево-судинної системи і нормальної міцності кісток.

Недостатнє вироблення гормонів не дає можливість нормально розвиватися організму і виконувати свої функції органам.

Залежно від причини розвитку хвороби виділяють первинний гіпогонадизм і вторинний гіпогонадизм.

Первинний гіпогонадизм розвивається в результаті недостатності функціонування яєчок у чоловіків і яєчників у жінок. Виділяють основні причини виникнення даної форми захворювання:

• хромосомні порушення розвитку;
• гіпогонадизм у чоловіків може розвиватися при патології опущення яєчок, після орхіту (запалення яєчка), травми і невдало проведеної операції яєчка, ранньої кастрації;
• гострі та хронічні інфекційні хвороби, які були перенесені в дитячому віці;
• хвороби нирок і печінки;
• хірургічне втручання;
• радіація.

Найбільш часто первинний гіпогонадизм викликає синдром Клайнфельтера у чоловіків і синдром Тернера у жінок.

Вторинний гіпогонадизм розвивається при недостатньому функціонуванні центрів мозку, що контролюють вироблення статевих залоз. Ці мозкові центри називаються гіпофіз і гіпоталамус. Дану форму хвороби ще називають гіпогонадотропним гіпогонадизмом.

Існують причини, що сприяють розвитку вторинного гіпогонадизму:

• генетичні порушення;
• інфекційні захворювання;
• радіація;
• пухлини гіпофіза - пролактінома у дорослих і краніофарінгома у дітей;
• травми і хірургічні операції;
• швидке значне схуднення;
• гемохроматоз (надлишок заліза в організмі);
• порушення розвитку гіпофіза в ембріональному періоді.

Хворобою, яка найчастіше призводить до розвитку гіпогонадотропного гіпогонадизму у чоловіків, називають синдром Кальмана.

Симптоми захворювання

Клінічні симптоми гіпогонадизму залежать від віку хворого і ступеня недостатності статевих гормонів.

Розвиток гіпогонадизму в дитинстві у хлопчиків може сприяти відсутності м'язів, бороди, проблемам з ростом. Юнаки мають високий голос, недорозвиненість гортані. Часто у таких хлопчиків спостерігається малий розмір статевого члена, яєчок, доброякісне збільшення грудних залоз. У дорослих чоловіків виникнення гіпогонадизму призводить до сексуальної дисфункції, втрати м'язової маси, збільшенню молочних залоз, зменшення оволосіння на тілі. Практично у всіх випадках гіпогонадизму у чоловіків відбувається зменшення розмірів яєчок, вироблення сперми, зниження статевої функції, безпліддя. Крім того, у хворого часто розвивається ожиріння за жіночим типом, шкіра стоншується і втрачає еластичність.

Розвиток гіпогонадизму у дівчаток у дитячому віці призводить до відсутності менструацій, нерозвиненості грудей, невеликому зростанню. Для таких дівчаток характери плоскі сідниці і вузький таз. При розвитку хвороби після періоду статевого дозрівання у жінки припиняються менструації, пропадають волосся на тілі, відбувається зниження лібідо, стоншуються тканини геніталій.

Якщо причиною гіпогонадотропного гіпогонадизму стала пухлина головного мозку, хворий може скаржитися на втрату зору, головний біль, погіршення самопочуття, постійну втому. Найбільш частою пухлиноюгіпофіза є пролактинома. При її утворенні у хворого з молочної залози може виділятися молоко.

Діагностика та лікування гіпогонадизму

Діагностика гіпогонадизму включає в себе збір даних анамнезу, огляд хворого, інструментальні та лабораторні методи дослідження.

За допомогою рентгенологічного дослідження визначають кістковий вік. Для того щоб оцінить мінеральну насиченість кісток проводять денситометрію.

Для жінок проводиться ультразвукове дослідження статевих органів, яке виявляє зменшення матки і яєчників.

Лабораторні дослідження при гіпогонадизмі в першу чергу полягають в аналізі крові на тестостерон у чоловіків, і на естроген у жінок. Крім того, проводять дослідження на гормони гіпофіза, що стимулюють статеві залози. Додатково призначають аналізи на гормони щитовидної залози, анемію і вміст заліза в крові, рівень пролактину і спермограмму у чоловіків.

При підозрі на патологію гіпофіза, лікар направляє на МРТ або КТ головного мозку.

Спосіб лікування гіпогонадизму підбирається для кожного пацієнта індивідуально. Він спрямований на усунення причини захворювання і зменшення симптомів.

Основним методом терапії і для жінок, і для чоловіків є гормональні препарати (замісна терапія). Вони містять естроген для жінок і тестостерон для чоловіків. Лікарські засоби приймаються у вигляді таблеток, ін'єкцій, гелю або пластиру.

При неефективності консервативної терапії для лікування гіпогонадизму застосовують хірургічне втручання. Оперативне лікування у чоловіків полягає в трансплантації яєчка, фаллопластіке (у разі недорозвинення статевого члена). В даний час такі хірургічні втручання проводять за допомогою мікрохірургічної техніки з повним контролем пацієнта і пересадженого органа.

Замісна терапія в лікуванні гіпогонадизму не проводиться при злоякісних утвореннях статевих органів, захворюваннях печінки, нирок, серцево-судинної системи.