Енцефалопатія

Енцефалопатія (encephalopathia, анат. encephalon головний мозок + грец. pathos страждання, хвороба- синонім: псевдоенцефаліт, церебропатия, енцефалоз) - синдром дифузного ураження головного мозку, в основі якого лежить механізм ішемії (порушення кровопостачання), гіпоксії (кисневе голодування) мозкової тканини і , як наслідок, явища загибелі нервових клітин, обумовленого різними хворобами і патологічними станами.

Розрізняють вроджені і набуті енцефалопатії. Вроджені енцефалопатії можуть бути обумовлені генетичними дефектами метаболізму, аномаліями розвитку головного мозку або пов'язані з впливом пошкоджуючих факторів в перинатальному періоді, насамперед такими, як гіпоксія мозку і родова внутрішньочерепна травма.

Придбані енцефалопатії виникають внаслідок впливу на головний мозок пошкоджуючих факторів в постнатальному періоді. Залежно від етіології та патогенезу розрізняють кілька видів придбаних енцефалопатій. Посттравматичні енцефалопатії - це пізні або віддалені наслідки черепно-мозкової травми. Токсичні енцефалопатії - наслідок систематичного впливу нейротропних речовин: етилового спирту, хлороформу, барбітуратів, свинцю і ін. (Див. Алкогольні енцефалопатії, Отруєння), а також бактеріальних токсинів (див. Ботулізм, Дифтерія, Кір, Правець). Променева енцефалопатія обумовлена впливом на головний мозок іонізуючого випромінювання (див. Променева хвороба, Променеві ушкодження). Виділяють енцефалопатії, викликані метаболічними порушеннями при захворюваннях внутрішніх органів. При різних хворобах печінки, що супроводжуються некрозом печінкових клітин, зміною в судинній системі печінки, токсичні речовини печінки не знешкоджуються і потрапляють у велике коло кровообігу, надаючи токсичну дію на головний мозок і викликаючи печінкову енцефалопатію (див. Печінкова недостатність). До метаболічних енцефалопатіями відносять енцефалопатії, пов'язану з патологією нирок, уремією (уремічна енцефалопатія), постдіалізную деменцію і синдром діалізного дисбалансу (див. Ниркова недостатність). З патологією підшлункової залози пов'язані панкреатична енцефалопатія, що виникає частіше як ускладнення гострого панкреатиту, а також енцефалопатія гіпоглікемічна, гиперосмолярная, гіперглікемічна (див. Діабет цукровий).

Енцефалопатія може розвиватися при затримці води в організмі, зниженні осмотичного тиску і гіпонатріємії внаслідок підвищеного виділення антидіуретичного гормону при різних пухлинних захворюваннях, кровотечах, травмах, захворюваннях легенів. При енцефалопатії, викликаної гіпертермією, відзначається дисфункція гіпоталамуса з подальшими метаболічними змінами.

Окрему групу становлять так звані судинні енцефалопатії, етіологічно пов'язані з хронічними порушеннями кровопостачання головного мозку. Дисциркуляторна енцефалопатія може розвинутися при атеросклерозі (атеросклеротична енцефалопатія), гіпертонічної хвороби (гіпертонічна енцефалопатія), порушеннях венозного відтоку головного мозку (венозна енцефалопатія). Гостра гіпертонічна енцефалопатія відзначається при злоякісному перебігу гіпертонічної хвороби, вторинної артеріальної гіпертензії, що виникає при різних захворюваннях нирок і нефропатії вагітних. Гострий розвиток метаболічних енцефалопатій спостерігається при гіпоксії, викликаної розладами легеневої вентиляції, кровообігу, тканинного обміну, наприклад при тривалому зниженні АТ під час операцій на серці, великих судинах. Прикладом гіпоксичної енцефалопатії є постреанімаційні енцефалопатія.

В основі механізму розвитку будь-якого виду енцефалопатії найбільш часто лежить гіпоксія мозку, що є наслідком погіршення його кровопостачання, венозного повнокров'я, набряку, а також мікрогеморагії, впливу на мозок екзогенних і ендогенних токсинів, які поглиблюють порушення метаболізму головного мозку. Наявність спільних (поряд зі специфічними) патогенетичних механізмів енцефалопатії обумовлює подібні морфологічні зміни різного ступеня. Це дифузна атрофія мозку зі зменшенням числа нейронів і дегенеративними змінами в них, дрібні вогнища некрозу і демієлінізації в білій речовині з проліферацією гліальних клітин, набряк мозку, мікрогеморагії в речовині мозку, іноді з ознаками стазу крові, набряклість і повнокров'я мозкових оболонок. Особливостями різних видів енцефалопатії є вираженість і переважна локалізація ураження, переважне ураження білого або сірого речовини мозку, ступінь порушення мозкового кровотоку.

Класифікація енцефалопатій

Енцефалопатія - загальна назва хвороб головного мозку, що характеризуються його дистрофічними змінами.
Енцефалопатія азотемічна психотическая гостра (е. Azotaemica psychotica acuta) - див. Delirium acutum.
Енцефалопатія аноксичного (е. Anoxica- син. Енцефалопатія гіпоксична) - енцефалопатія, що виникає на грунті гіпоксії, обумовленої розладами легеневої вентиляції, кровообігу, тканинного обміну, наприклад, в результаті тривалої артеріальної гіпотонії при хірургічних операціях на серці і великих судинах.
Енцефалопатія артеріосклеротіческая (е. Arteriosclerotica) - дисциркуляторна енцефалопатія при дифузному атеросклерозі мозку, що виявляється вогнищевими неврологічними розладами і зниженням рівня психічної діяльності.
Енцефалопатія білірубінова (е. Bilirubinica) - енцефалопатія при тяжких желтухах, обумовлена токсичною дією жовчних пігментів і кислот на клітини базальних ядер головного мозку.
Енцефалопатія венозна (е. Venosa) - дисциркуляторна енцефалопатія в осіб похилого віку, особливо при явищах серцево-легеневої недостатності, обумовлена порушенням венозного відтоку від головного мозку.
Енцефалопатія вроджена (е. Congenita) - загальна назва енцефалопатій, обумовлених аномаліями розвитку головного мозку.
Енцефалопатія гіпертонічна (е. Hypertonica) - дисциркуляторна енцефалопатія при гіпертонічній хворобі, особливо в злоякісній формі, що виявляється пульсуючою головним болем, осередковими, переважно псевдо-бульбарними, симптомами.
Енцефалопатія гіпоглікемічна (е. Hypoglycaemica) - енцефалопатія, обумовлена хронічною гіпоглікемією при поразках підшлункової залози, гіпофіза або наднирників.
Енцефалопатія гіпоксична (е. Hypoxica) - див. Енцефалопатія аноксичного.
Енцефалопатія діабетична (е. Diabetica) - енцефалопатія при цукровому діабеті, що виявляється мігренеподобнимі головними болями, астенічним синдромом, нерідко осередковими неврологічними симптомами, зниженням зору.
Енцефалопатія дисциркуляторна (е. Dyscirculatoria- син. Енцефалопатія судинна) - енцефалопатія, обумовлена хронічним порушенням кровопостачання головного мозку, наприклад при атеросклерозі, гіпертонічній хвороби-характеризується поєднанням загальномозкових і вогнищевих симптомів.
Енцефалопатія променева (с. Radialis) - енцефалопатія, обумовлена впливом на організм іонізуючого ізлученія- характеризується астенічними розладами, а при більш важкому ураженні - різними по глибині проявами органічного психосиндрома.
Енцефалопатія печінкова (е. Hepatica) - див. Гепатаргія.
Енцефалопатія портосистемная (е. Portosystemica) - див. Гепатаргія.
Енцефалопатія постаноксичного (е. Postanoxica) - див. Енцефалопатія реанімаційно-обумовлена.
Енцефалопатія посттравматична (е posttraumatica) - див. Енцефалопатія травматична.
Енцефалопатія реанімаційно-обумовлена (син. Е. постаноксичного) - аноксичного енцефалопатія, розвинулася після реанімаціі- характер і ступінь ураження головного мозку обумовлені тривалістю періоду клінічної смерті.
Енцефалопатія судинна (е. Vascularis) - див. Енцефалопатія дисциркуляторна.
Енцефалопатія токсична (е. Toxica) - енцефалопатія, що розвивається при систематичному впливі нейротропних речовин.
Енцефалопатія травматична (е. Traumatica- син. Енцефалопатія посттравматична) - енцефалопатія, що розвивається як пізніше або віддалене ускладнення черепно-мозкової травми- проявляється гл. чином астеновегетативним або гіпертензивним синдромом, епілептичними припадками.
Енцефалопатія травматична боксерів (син .: деменція боксерів, Мартланда синдром) - енцефалопатія, що виникає у боксерів після багаторазових черепно-мозкових травм (нокаутів) - проявляється органічним психосиндрома в поєднанні з неврологічними розладами по типу паркінсонізму.

Симптоми енцефалопатії

Клінічні прояви енцефалопатії різноманітні. Ранніми ознаками енцефалопатії є зниження розумової працездатності, пам'яті (особливо на недавні події), утруднення при зміні видів діяльності, порушення сну, млявість вдень, загальна стомлюваність. Нерідкі скарги ні дифузні головні болі, шум у вухах, загальну слабкість, нестійкий настрій, дратівливість. При неврологічному огляді можна виявити ністагм, зниження гостроти зору і слуху, підвищення м'язового тонусу і сухожильних рефлексів, наявність патологічних пірамідних і оральних рефлексів, порушення координації, вегетативні розлади. Ці порушення можуть прогресувати у міру розвитку основного захворювання, якому супроводжує енцефалопатія. У таких випадках на пізніх стадіях виявляються чіткі неврологічні синдроми: паркінсоніческій, псевдобульбарний (див. Псевдобульбарний параліч, Слабоумство). У частини хворих можуть спостерігатися розлади психіки.

При важкому генерализованном ураженні головного мозку, значних порушеннях мікроциркуляції, набряку мозку можливо гостре розвиток клінічної картини енцефалопатіі- загальне занепокоєння, сильний головний біль, частіше в потиличній області, нудота, блювота, розлад зору, запаморочення, похитування, іноді оніміння кінчиків пальців рук, носа , губ, язика. Потім занепокоєння змінюється млявістю, іноді затьмаренням свідомості. Розлади свідомості, іноді судомні напади можуть проявлятися при гострій нирковій, печінковій, панкреатичної енцефалопатії. Гострий розвиток енцефалопатії з інтенсивним головним болем, нудотою, блювотою, ністагмом, парезами, психічними розладами, рідше судомами спостерігається при тромбоемболії легеневих артерій, инфарктной пневмонії, в окремих випадках і при загостренні хронічної пневмонії.

Діагностика енцефалопатії

Для діагностики енцефалопатії та визначення її форми велике значення мають дані анамнезу: перинатальна патологія, інтоксикація, черепно-мозкова травма, спадкові або набуті порушення метаболізму, виражений атеросклероз, гіпертонічна хвороба, захворювання нирок, печінки, підшлункової залози, легень, вплив іонізуючого випромінювання.

При електроенцефалографії (ЕЕГ) реєструються дезорганізація основних ритмів, поява патологічних повільних хвиль, ознаки епілептичної активності.

При комп'ютерній томографії (КТ) та МРТ відзначаються ознаки дифузної атрофії мозку: розширення шлуночків мозку, субарахноїдального простору, поглиблення мозкових борозен. Ознаки дифузного дрібновогнищевий ураження можна виявити при томографії методом ядерного магнітного резонансу (ЯМР).

Біохімічні дослідження крові, сечі, цереброспинальной рідини, виявлення токсичних речовин дозволяють уточнити етіологію та патогенез енцефалопатії.

Лікування енцефалопатії

Комплексне лікування енцефалопатії направлено як на основне захворювання, що викликало енцефалопатії, так і на загальні елементи патогенезу та симптоматики. При гострих енцефалопатії використовують різні системи життєзабезпечення: Гемодіаліз, штучну вентиляцію легенів (ШВЛ), гемоперфузію, тривале парентеральне харчування. Часто необхідні заходи щодо зниження внутрішньочерепного тиску, ліквідації судомного синдрому. У подальшому призначають препарати, що покращують метаболізм мозку: ноотропного ядра (пиридитол, пірацетам), амінокислоти (церебролізин, альвезин, метіонін, глутамінова кислота), ліпотропні з'єднання (есенціале, лецитин), вітаміни A, Е, групи В, аскорбінову та фолієву кислоту: за показаннями - Ангіопротектори (циннаризин, ксантинолу нікотинат, пармідін, кавінтон, сермион), антиагреганти (пентоксифілін), біостимулятори (екстракт алое, склоподібне тіло). Лікарські засоби призначають комбіновано, повторними курсами тривалістю 1-3 міс.

В якості допоміжного лікування використовують фізіотерапію і рефлексотерапію (голковколювання), піші прогулянки, заняття дихальною гімнастикою (цигуном, дихання по Стрельникової, Бутейко), медитація і багато іншого. Тільки без перевантажень. Все дуже індивідуально. Від медикаментозного лікування при цьому відмовлятися не можна.

Прогноз

Прогноз визначається динамікою основного захворювання, ступенем ураження мозку, можливістю проведення специфічної терапії-у ряді випадків вдається забезпечити тільки стабілізацію стану хворих.

Наслідки енцефалопатії

Наслідки енцефалопатії по суті своїй збігаються з її симптомами і індивідуальні для кожного виду енцефалопатії. Особливо тяжкі наслідки відзначаються при енцефалопатіях, що призводять до необоротного сильного ураження мозку, наприклад при токсичних енцефалопатіях.