Класифікація епілептичних припадків і вибір препаратів

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ

I. Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади

А. Прості парціальні напади (свідомість не порушено)

1. З моторними симптомами

а) фокальні моторні з маршем;

b) фокальні моторні без маршу (джексоновские);

с) версівние;

d) постуральні;

е) фонаторние (вокализация або зупинка мови).

2. З Соматосенсорная або специфічними сенсорними симптомами

а) соматосенсорні;

b) зорові;

с) слухові;

d) нюхові;

e) смакові;

f) напади запаморочення.

3. З вегетативними симптомами (відчуття в епігастрії, блідість, пітливість, почервоніння обличчя, розширення зіниць).

4. З психічними симптомами (порушення вищих кіркових функцій):

a) дісфазіческіе;

b) дисмнестические (наприклад, deja vu);

c) когнітивні (сновідного стани, порушення відчуття часу);

d) афективні (страх, злість і т.д.);

e) ілюзії (наприклад, макропсия);

f) структурні галюцинації (наприклад, музика, сцени).

В. Складні парціальні напади (свідомість порушене).

1. Що починаються як прості парціальні з подальшою втратою свідомості:

a) з ознаками простих парціальних нападів (А.1-А.4) і подальшим порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

2. Що починаються з порушення свідомості:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

С. Парціальні напади з вторинною генералізацією.

Прості парціальні напади (А) з вторинною генералізацією.

2. Складні парціальні напади (В) з вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади, що переходять у складні парціальні з подальшою вторинною генералізацією.

II. Генералізовані епілептичні напади.

А. Абсанси:

a) тільки порушення свідомості;

b) з клонічним компонентом;

c) з атонічним компонентом;

d) з тонічним компонентом;

e) з автоматизмами;

f) з вегетативними симптомами.

В. Міоклонічні напади.

С. Клонічні напади.

D. Тонічні напади.

Є. Тоніко-клонічні напади.

F. Атонічні (астатические) напади.

ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ КЛАСИФІКАЦІЇ епілепсії та ЕПІЛЕПТИЧНИХ СИНДРОМІВ

1. Принцип етіології:

Идиопатические:

- відсутні доказові порушення ЦНС;

- відома або можлива генетична схильність.

Симптоматичні:

- відома етіологія і веріфіцірование морфологічні порушення.

Кріптогенние.

- причина невідома, прихована;

- синдроми не задовольняють критеріям ідіопатичних форм;

- немає доказів симптоматичного характеру.

2. Принцип локалізації:

- локалізаційно-обумовлені (фокальні, локальні, парціальні);

- генералізовані форми;

- форми, що мають риси як парціальних, так і генералізованих.

3. Вік дебюту нападу:

- форми новонароджених;

- немовлятські;

- дитячі;

- юнацькі.

4. Основний вид нападів, що визначає картину синдрому:

- абсанси;

- міоклонічні абсанси;

- інфантильні спазми та ін.

5. Особливості перебігу та прогнози:

- доброякісні;

- важкі (злоякісні).

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ Епілепсія та ЕПІЛЕПТИЧНИХ СИНДРОМІВ (рекомендована в 1989 році Міжнародною лігою проти епілепсії).

1. Локалізаціонному-обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії та СИНДРОМИ.

1.1. Идиопатические форми (початок нападів пов'язано з віком):

- доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально- темпоральними спайками;

- епілепсія дітей з потиличними пароксизмами на ЕЕГ;

- первинна епілепсія читання.

1.2 Симптоматичні форми:

- хронічна прогредиентная парціальна епілепсія дітей (синдром Кожевникова);

- синдроми зі специфічними причинами провокації нападів (рефлекторна епілепсія);

- лобово, височно-, теменно-, потилично-часткова епілепсія.

1.3. Кріптогенние форми (невизначені форми).

2. ЕПІЛЕПСІЯ І СИНДРОМИ З ГЕНЕРАЛІЗОВАНИМИ нападу.

2.1. Идиопатические (початок нападів пов'язано з віком):

- доброякісні сімейні неонатальні судоми;

- доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми;

- доброякісні малюкова міоклонічна епілепсія;

- епілепсія з пікнолептіческімі абсансами (пікнолептіческая, абсанс-епілепсія у дітей);

- дитяча абсансная епілепсія;

- ювенильная миоклоническая епілепсія;

- епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними судомами при пробудженні;

- інші форми генералізованої ідіопатичною епілепсії;

- епілепсія зі специфічними провокуючими факторами (рефлекторна і старт-епілепсія).

2.2 Кріптогенние або симптоматичні форми (пов'язані з віком появи нападів):

- синдром Веста (інфантильні спазми);

- синдром Леннокса-Гасто;

- епілепсія з миоклонические-астатичними нападами;

- епілепсія з миоклонические абсансах.

2.3 Симптоматичні форми:

2.3.1. Неспецифічної етіології:

- рання міоклонічна енцефалопатія;

- малюкова енцефалопатія з ділянками ізоелектричної ЕЕГ;

- інші симтоматична генералізовані форми епілепсії;

2.3.2 Специфічні синдроми

3. ЕПІЛЕПСІЯ І СИНДРОМИ, невизначеність щодо того, чи є вони фокальній АБО ГЕНЕРАЛІЗОВАНИМИ

3.1. Разом генералізовані і фокальні напади:

- пріступиноворожденних;

- важка міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку;

- епілепсія з тривалими пік-хвилями на ЕЕГ під час повільної фази сну;

- синдром афазії-епілепсії (Ландау-Клеффнера);

- інші невизначені форми епілепсії.

3.2. Без певних генералізованих і фокальних ознак (багато випадки генералізованих тоніко-клонічних судом, які за даними клініки іЕЕГ не можна віднести до інших форм епілепсії даної класифікації, а також багато випадків великих судомних нападів під час сну).

4. СПЕЦІАЛЬНІ СИНДРОМИ

4.1. Ситуативні (випадкові) напади:

- Фебрильні судоми.

- Приступи, связанниеісключітельно з гострим впливом метаболічних або токсичних чинників, а також депривація (позбавлення) сну, алкоголь, ліки, еклампсія і т.д.

4.2. Ізольовані судоми або ізольований епілептичний статус

КЛАСИФІКАЦІЯ Епілепсія та ЕПІЛЕПТИЧНИХ СИНДРОМІВ ПО МКБ№10

G40 Епілепсія.

Виключаються:

- синдром Ландау-Клеффнера (F80.3х);

- судомний припадок БДУ (R56.8);

- епілептичний статус (G41.-);

- параліч Тодда (G83.8)

G40.0Локалізована (фокальна) (парціальна) ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми з судорожними припадками з фокальним початком

Включаються:

- доброякісна дитяча епілепсія з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області;

- дитяча епілепсія, з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області.

G40.1. Локалізована (фокальна) (парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з простими парціальними припадками

Включаються:

- напади без зміни свідомості;

- прості парціальні припадки, що переходять у вторинно генералізовані напади.

G40.2 Локалізована (фокальна) (парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з комплексними парціальними судорожними припадками

Включаються:

- напади зі зміною свідомості, часто з епілептичним автоматизмом;

- комплексні парціальні припадки, що переходять у вторинно генералізовані напади.

G40.3 Генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми

Включаються:

- доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку;

- доброякісні незначні судоми (сімейні);

- дитячі епілептичні абсанси (пікнолепсія);

- епілепсія з великими судорожними припадками (grand mal) при пробудженні;

- ювенильная абсанс-епілепсія;

- ювенильная миоклоническая епілепсія (ювенільний малий припадок, grand mal);

- неспецифічні епілептичні припадки атонічні;

- неспецифічні епілептичні припадки клонічні;

- неспецифічні епілептичні припадки міоклонічні;

- неспецифічні епілептичні припадки тонічні;

- неспецифічні епілептичні припадки тоніко-клонічні.

G40.4 Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів

Включаються:

- епілепсія з миоклонические абсансах;

- епілепсія з Міоклонію-астатичними абсансами;

- дитячі спазми;

- синдром Леннокса-Гасто;

- Салааму тик;

- симптоматична рання міоклонічна енцефалопатія;

- синдром Веста.

G40.5 Особливі епілептичні синдроми

Включаються:

- епілепсія парціальна безперервна (Кожевнікова);

- епілептичні напади, пов'язані з вживанням алкоголю;

- епілептичні напади, пов'язані з вживанням лікарських засобів;

- епілептичні напади, пов'язані з гормональними змінами;

- епілептичні напади, пов'язані з позбавленням сну;

- епілептичні напади, пов'язані з впливом стресових факторів.

G40.6 Припадки grand mal неуточнені (з малими припадками (petit mal) або без них)

G40.7 Малі напади (petit mal) неуточнені без припадків grand mal

G40.8 Інші уточнені форми епілепсії

Включається:

- епілепсія та епілептичні синдроми, не визначені як фокальні або генералізовані.

G40.9 Епілепсія неуточнена

Включаються:

- епілептичні конвульсії БДУ;

- - епілептичні напади БДУ;

- - епілептичні припадки БДУ.

G41.1 Епілептичний статус

G41.0 Епілептичний статус grand mal (судомних нападів)

Включається :

- тоніко-клонічні епілептичний статус.

Виключається:

- епілепсія парціальна безперервна (Кожевнікова) (G40.5).

G41.1 Епілептичний статус реtit mal (малих припадків)

Включається:

- епілептичний статус абсансов.

G41.2 Складний парціальний епілептичний статус

G41.8 Інший уточнений епілептичний статус

G41.9 Епілептичний статус неуточнений

Лікування епілепсії

Лікування епілепсії спрямоване на нормалізацію електричної активності мозку і припинення нападів. Протиепілептичні препарати стабілізують мембрану нервових клітин головного мозку і таким чином підвищують поріг судомної готовності і зменшують електричну збудливість. У результаті такого впливу ліків значно зменшується ризик виникнення нового епілептичного нападу. А вальпроати і лакміктал здатні зменшувати і Межпріступний збудливість головного мозку, що дозволяє додатково стабілізувати стан і запобігти розвитку епілептичної енцефалопатії.

Використовують:

1. Протиепілептичні препарати - карбамазепін (финлепсин), вальпроати (депакин хроно), ламіктал, топамакс, габапентин, клоназепам та ін. - Препарат і його дози лікар підбирає індивідуально
2. У разі вторинної епілепсії додатково проводять лікування основного захворювання
3. Симптоматичне лікування - наприклад, препарати, що покращують пам'ять або зменшують депресію

Пацієнти з епілепсією змушені для свого ж захисту приймати протиепілептичні ліки тривалий час. На жаль, такі препарати можуть викликати побічні ефекти (зниження пізнавальної активності, млявість, випадіння волосся, зниження імунітету). Щоб вчасно виявити небажаний вплив, кожні півроку проводиться обстеження зацікавлених органів (загальний і біохімічний аналіз крові, УЗД печінки і нирок).

Незважаючи на всі труднощі, що зустрічаються на шляху приборкання епілепсії, витрачені сили і час відплачуються сторицею: через 2,5-3 роки після останнього нападу в черговий раз проводиться комплексне обстеження (відео-ЕЕГ-моніторинг, МРТ головного мозку) і починається поступове зниження дози протиепілептичного препарату, що закінчується його повною відміною! Пацієнт продовжує вести колишній спосіб життя, використовуючи ті ж невеликі безпеки, що і раніше, але він вже не прив'язаний до постійного прийому таблеток. І таке лікування стало можливим в 75% випадків!

Загальні принципи лікування епілепсії:

1. Лікування епілепсії слід починати після повторного нападу.
2. Принцип монотерапії.
3. Антиепілептичні препарати (АЕП) призначаються строго відповідно до форми епілепсії і характером нападів.
4. Лікування епілепсії необхідно починати з малих доз препарату і поступово збільшувати дозування до досягнення повного контролю припадків. Терапія повинна бути індивідуальною, безперервною.
5. У разі неефективності одного препарату, він повинен бути поступово замінений іншим АЕП, ефективним при даній формі епілепсії. При неефективності одного АЕП не можна відразу додавати до нього другий препарат, тобто переходити на політерапію, не використовуючи всіх резервів монотерапії.
6. Поступова відміна препаратів при досягненні контролю над нападами (2-4 роки відсутності нападів).
7. При необхідності комплексність терапії (етіопатогенетичний підхід).
8. Наступність терапії.
9. Поліпшення якості життя.

Необхідні заходи перед початком антіконвульсантной терапії:

1. Оцінка та документування статусу хворого перед початком терапії: фізикальне обстеження, лабораторні тести, ЕЕГ (включаючи ЕЕГ сну), нейрорадіологіческом дослідження (якщо необхідно), оцінка пізнавальних функцій.
2. Обговорення терапії, прогнозу і соціальних наслідків (школа, заняття спортом, усунення провокуючих чинників, вартість лікування) з батьками.
3. Узгодження з батьками цілей терапії.
4. Вибір адекватного антиконвульсанта (з урахуванням епілептичного синдрому, типу нападів, можливих побічних ефектів препарату).
5. Пояснення батькам потенційного ризику при застосуванні обраного препарату і ситуацій, коли їм необхідно звертатися до лікаря.

Основні показання до застосування:

антіковульсантов :

1. Лікування хворих з точно встановленим діагнозом "епілепсія" (наявність повторно не провокованих нападів, виключення нападів неепілептичного генезу)

2. Лікування хворих з одним пароксизмом (передбачуваний діагноз "епілепсія") при сукупності наступних ознак:

· У хворого є в анамнезі фебрильні судоми;

· Наявність сімейної обтяженості по епілепсії;

· Затримка психічного розвитку;

· Осередкова неврологічна симптоматика;

· При виявленні "епілептиформних" ЕЕГ-патернів.

3. Лікування хворих з одним і більше провокувати напади внаслідок гострого захворювання або стану (енцефаліт, синдром відміни, застосування конвульсогенних препаратів) - доки триває лікування основного захворювання

4. Профілактичне лікування хворих із захворюваннями або станами, які мають високу ймовірність виникнення нападів або епілепсії (черепна травма, нейрохірургічне втручання, інсульт, енцефаліт) - починати протисудомну терапію слід тільки при виникненні епілептичних пароксизмів

Вибір протиепілептичних препаратів в залежності від типів нападів

можливе погіршення або посилювання частоти припадків при застосуванні ряду протиепілептичних препаратів (pERUCCA ET AL., 1998)