Аутоімунна гемолітична анемія

Аутоімунна гемолітична анемія

- Захворювання, при якому імунна система знищує еритроцити, помилково приймаючи їх за чужорідні речовини. Недолік кровообігу не кращим чином відбивається на роботі всіх систем і органів, тому наслідки такого процесу можуть бути дуже серйозними і небезпечними. Погіршує ситуацію і той факт, що аутоімунна анемія досить важко лікується.

Причини появи аутоімунної гемолітичної анемії

Як і будь-які інші захворювання, аутоімунна анемія з'являється в результаті збою в роботі імунної системи. Його причиною може стати пошкодження ланцюжка ДНК або мутація генів. Також аутоімунна анемія передається у спадок, адже ДНК несе в собі інформацію, яка необхідна для роботи людського організму.

Розрізняють ідіопатичні і симптоматичні аутоімунні анемії. Симптоматичні виникають на тлі захворювань, які супроводжуються якими-небудь порушеннями в імунокомпетентних системі. Найчастіше вони спостерігаються при лімфогранулематозі, системний червоний вовчак, хронічному лімфолейкозі, ревматоїдному артриті, гострому лейкозі, хронічних цирозах і гепатитах печінки.

Якщо поява аутоантитіл не зв'язується з якимось патологічним процесом, то слід говорити про ідіопатичною анемії, складової близько половини всіх аутоімунних анемій. Аутоантитіла утворюються через порушення в системі імунокомпетентних клітин, які сприймають еритроцитарний антиген як чужий і починають виробляти до нього антитіла. У результаті еритроцити піддаються аглютинації і подальшого розпаду. У першу чергу гемоліз еритроцитів відбувається в печінці, селезінці, кістковому мозку.

За серологическому принципом аутоімунні гемолітичні анемії діляться на п'ять форм:

• анемії з тепловими гемолізини;
• анемії з неповними тепловими аглютиніни;
• анемії з двофазними гемолізини;
• анемії з повними холодовим аглютиніни;
• анемії з агглютининами проти нормобластов кісткового мозку.

У кожної форми анемії існують деякі особливості симптоматики, серологічної діагностики та перебігу. Найчастіше зустрічається друга форма, яка складає 70-80% всіх аутоімунних анемій.

Симптоми

По клінічній картині виділяються дві форми захворювання: гостра і хронічна. При першій формі у хворих раптово виникає різка слабкість, лихоманка, задишка, серцебиття, жовтяниця. При другій формі задишка, слабкість і серцебиття можуть бути відсутніми або слабко виражені. Виявляється збільшення селезінки, іноді - печінки. При аутоімунної гемолітичної анемії, пов'язаної з холодовим антитілами, спостерігається погана переносимість холоду і розвиток на холоді наступних симптомів: синдром Рейно, гемоглобінурія і кропив'янка.

Лікування аутоімунної гемолітичної анемії

При лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії перевага віддається глюкокортікоїдним гормонам, практично завжди прекращающим або уменьшающим гемоліз. Найважливішою умовою такої терапії є правильна дозування і тривалість. При гострих формах призначається преднізолон у великих дозуваннях (60-80 мг на добу, 1 мг на кг маси). Після настання ремісії доза поступово знижується. Підтримуюча доза - 5-10 мг на добу. Лікування аутоімунної гемолітичної анемії триває 2-3 місяці до зникнення ознак гемолізу і негатіваціі проби Кумбса.

У окремих хворих надають ефект імунодепресанти (азатіоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил) і протималярійні препарати (резохин, делагіл). Перші надають особливо виражений ефект при аутоімунної анемії, пов'язаної з холодовим аглютиніни. Доза азатіоприну і 6-меркаптопурин дорівнює 100-150 мг на добу, а хлорамбуцила - 10-15 мг. При рецидивах і відсутності позитивного ефекту від застосування імунодепресантів і глюкокортикоїдів показана спленектомія. Гемотрансфузию при даному захворюванні слід проводити виключно за життєвими показаннями (наприклад, при сопорозном стані). Рекомендується підбирати тих донорів, чиї еритроцити дають негативну пробу Кумбса.