Симптоми системного червоного вовчака, як її лікують

Системний червоний вовчак або ВКВ відноситься до групи системних аутоімунних захворювань з невідомим етіологічним фактором. Захворювання розвивається внаслідок генетично обумовлених збоїв імунної регуляції, що визначають освіту органонеспеціфіческіх антитіл до антигенів клітинних ядер і призводять до розвитку так званого імунного запалення в тканинах органів.

Цю хворобу інакше називають мультисистемним запальним захворюванням, оскільки відбувається ураження практично всіх органів і систем: суглобів, шкіри, нирок, головного мозку та ін.

До групи ризику розвитку ВКВ входять молоді жінки, що знаходяться в дітородному віці, особливо негроїдної раси - близько 70% випадків ВКВ діагностуються саме у цієї групи населення. Однак ВКВ може розвинутися абсолютно в будь-якому віці, навіть в період новонародженості. Серед дитячого населення захворювання найбільше поширене у віковій групі 14-18 років, причому частіше хворіють дівчинки. Про причини виникнення червоного вовчака, симптоми і лікування захворювання наша стаття.

Причини розвитку ВКВ

Ісинь причини розвитку ВКВ до теперішнього часу не встановлені. Виділяють кілька теорій розвитку системного червоного вовчака, які є спірними і мають як підтверджують, так і спростовують фактори:

• Генетична теорія. Згідно цієї теорії, захворювання є генетично обумовленим. Однак конкретний ген, що провокує розвиток ВКВ, ще не виявлений.
• Вірусна теорія. Виявлено, що у хворих, що страждають ВКВ, часто виявляється вірус Епштейна-Барр.
• Бактеріальна теорія. Доведено, що ДНК ряду бактерій може стимулювати синтезування антиядерних аутоантитіл.
• Гормональна теорія. У жінок, які страждають ВКВ, дуже часто виявляється підвищений рівень гормонів пролактин і естроген. Також відзначається часте первинне прояв ВКВ в період вагітності або після пологів, коли жіночий організм зазнає величезні гормональні перебудови.
• Дія фізичних факторів. Відомо, що ультрафіолетове випромінювання здатне запустити синтез клітинами шкіри аутоантитіл (у людей, схильних до ВКВ).

Жодна з вищеописаних теорій не може пояснити причину розвитку захворювання зі стовідсотковою точністю. Внаслідок цього про ВКВ говорять, як про Поліетіологічность захворюванні, тобто має кілька причин виникнення.

Види ВКВ

Захворювання класифікується по стадіях перебігу захворювання:

Гостра форма, коли виникає червоний вовчак, симптоми характеризуються раптовим і різким проявом: значний підйом температури аж до фебрильних показників, швидке ураження кількох органів, висока імунологічна активність.

Подострая форма характеризується періодичністю загострень, однак, з меншим ступенем вираженості симптоматики, ніж чим при гострому перебігу ВКВ. Поразка органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.

Хронічна форма відрізняється довготривалим проявом одного або декількох симптомів. Особливо характерне поєднання ВКВ з антифосфоліпідним синдромом при хронічній формі хвороби.

Патогенез ВКВ або що відбувається в організмі

Під дією певного причинного фактора або при їх поєднанні в умовах дисфункції імунної системи виникає «оголення» ДНК різних клітин. Ці клітини сприймаються власним організмом як чужорідні або антигени. Організм негайно починає виробляти особливі білки-антитіла, які є специфічними до даних клітинам і захищають від них. У результаті взаємодії антитіл і антигенів формуються імунні комплекси, що фіксуються в певних органах.

Даний процес призводить до розвитку імунної запальної реакції й ушкодження клітин. Найбільш часто уражаються сполучнотканинні клітини, тому хвороба ВКВ відносять до захворювань саме цієї тканини організму. Сполучна тканина широко представлена у всіх органах і системах, тому практично весь організм втягується в патологічний вовчаковий процес.

Імунні комплекси при фіксації на судинних стінках можуть провокувати тромбоутворення. Циркулюючі ж антитіла надають токсичну дію і призводять до анемії і тромбоцитопенії.

Відкриття вчених

Одними з двох останніх досліджень, на думку вчених, був відкритий механізм, керуючий агресією людського організму проти власних тканин і клітин. Це відкриває нові можливості для розробки додаткових діагностичних прийомів і дозволить розробити ефективні напрямки лікування ВКВ.

Це відкриття сталося, коли Американське управління контролю якості ліків збиралося озвучити рішення з приводу використання біологічного препарату «Бенліста». Цей новий препарат "Бенліста" (США), зараз вже дозволений до використання для лікування червоного вовчака.

Суть відкриття полягає в наступному.

При ВКВ організм виробляє антитіла проти власної ДНК, які називаються антинуклеарні антитіла (АНА). Таким чином, аналіз крові на АНА у пацієнта з підозрою на ВКВ дозволить правильно інтерпретувати діагноз.

Основний загадкою ВКВ був механізм потрапляння ДНК клітин назовні. У 2004 році було з'ясовано, що вибухоподібні загибель клітин нейтрофілів призводить до викиду їх вмісту, у тому числі, ядерної ДНК, назовні у вигляді ниток, між якими легко заплутуються патогенні віруси, гриби та бактерії. У здорових людей подібні нейтрофільні пастки легко розпадаються в міжклітинному просторі. У людей же, які страждають ВКВ, протимікробні білки LL37 і HNP не дають зруйнуватися залишкам ядерної ДНК.

Ці білки і залишки ДНК разом здатні активувати -плазмоцитоїдні дендритні клітини, які, у свою чергу, продукують білки (інтерферон), що підтримують імунну відповідь. Інтерферон змушує нейтрофіли випускати ще більше ниток-пасток, підтримуючи нескінченний патологічний процес.

Таким чином, на думку вчених, патогенез червоного вовчака полягає в циклі клітинної смерті нейтрофілів і хронічному запаленні тканин. Дане відкриття важливо як для діагностики, так і для лікування ВКВ. Якщо один з даних білків зможе стати маркером ВКВ - це значно спростить діагностику.

Ще один цікавий факт. Серед 118 пацієнтів, які брали участь в іншому дослідженні, спрямованому на виявлення дефіциту вітаміну Д у хворих із захворюваннями сполучної тканини. Серед 67 пацієнтів з аутоімунними захворюваннями (ревматоїдний артрит, червоний вовчак) дефіцит вітаміну Д виявлений у 52%, серед 51 хворих з фіброзом легенів іншої природи - у 20%. Що підтверджує необхідність і ефективність додавання в лікування аутоімунних захворювань курси вітаміну Д.

Симптоми

Симптоми захворювання залежать від стадій розвитку патологічного процесу.
При гострому первинному прояві червоного вовчака раптово виникає:

• лихоманка до 39-39 С
• слабкість
• стомлюваність
• болісність суглобів

Часто пацієнти можуть точно вказати дату початку клінічних проявів - настільки різка буває симптоматика. Через 1-2 місяця формується чітке поразку життєво важливих органів. Якщо хвороба прогресує і далі, то через рік-два хворі гинуть.

При підгострому перебігу перші симптоми виражені менш яскраво, патологічний процес розвивається повільніше - поразка органів виникає поступово, протягом 1-1,5 року.

При хронічному перебігу кілька років постійно проявляється одне або кілька симптомів. Загострення хвороби відбувається рідко, робота життєво важливих органів не порушується.

В основному ж початкові прояви ВКВ не мають специфічності, легко проходять при лікуванні протизапальними засобами, або самостійно. Ремісія відрізняється тривалістю течії. Рано чи пізно виникає загострення хвороби, найчастіше в осінньо-річні періоди через збільшення сонячного випромінювання, при цьому стан шкірних покривів у пацієнтів різко погіршується. З часом виникають симптоми ураження органів.

• Шкіра, нігті і волосяний покрив

Залучення в патологічний процес шкіри - найбільш часті симптоми червоного вовчака у жінок, виникнення яких пов'язане з якимось причинним фактором: тривалий вплив сонячного світла, перебування на морозі, психоемоційний потрясіння (див. кропив'янка - симптоми, лікування, алергія на сонце).

Дуже характерно для ВКВ почервоніння ділянок шкіри біля носа і щік, формою схоже на крила комахи метелики. Крім особи, еритема з'являється на відкритих ділянках шкіри - верхніх кінцівках, зоні декольте. Еритема схильна до периферичної розростання.

При дискоїдний червоний вовчак шкірна еритема змінюється запальним набряком. Ця область поступово ущільнюється і через деякий час атрофується з формуванням рубця. Вогнища дискоидной вовчака зустрічаються на різних ділянках тіла, що свідчить про дисемінації процесу.

Ще один симптом ВКВ - капілярів, яка проявляється почервонінням, набряком і численними крововиливами у вигляді дрібних точок, локалізованих на подушечках пальців рук, підошвах і долонях.

Поразка волосся при ВКВ проявляється поступовим частковим або повним облисінням (див. причини випадіння волосся у жінок). У період загострення характерно зміна структури нігтів, часто приводить до атрофії околоногтевого валика.

Осередкове облисіння або генералізоване, свербіж шкіри і кропив'янка - є найхарактернішими симптомами ВКВ. Крім шкірних проявів хворих турбують головні болі, болі в суглобах, зміни функції нирок і серця, перепади настрою від ейфорії до агресії.

• Слизові оболонки

Частіше страждають слизові рота і носа: з'являються почервоніння, утворюються ерозії (енантеми) на слизовій і дрібні виразки в роті (див. мазі від стоматиту, афтозний стоматит у дорослих, лікування). При утворенні тріщин, ерозій і виразок червоної облямівки губ виникає люпус-хейліт. Вогнища ураження стають у вигляді щільних синюшно-червоних бляшок, які болючі при прийомі їжі, схильні до із'язленіям, мають чіткі межі і покриті іноді висівкоподібному лусочками.

• Опорно-руховий апарат

До 90% хворих ВКВ мають ураження суглобів. Страждають дрібні суглоби, частіше пальців кисті (див. артрит пальців рук). Патологічний процес поширюється симетрично, приводячи до болю і скутості в суглобах. Часто розвиваються некрози кістки асептичного характеру. Крім суглобів кисті, страждають стегнові і колінні суглоби, що призводить до їх функціональної недостатності. Якщо до процесу залучається зв'язковий апарат, то розвиваються контрактури непостійного характеру, а при важкому перебігу ВКВ - вивихи та підвивихи.

• Органи дихання

Найбільш часто уражаються легені з розвитком двосторонніх плевритів, гострих вівчакових пневмонітів та легеневих геморагій. Дві останні патології є загрозливими життю.

• Серцево-судинна система

У превалирующем більшості випадків розвивається ендокардит Лібмана-Сакса із залученням до патологічного вовчаковий процес мітрального клапана. Стулки клапана зростаються, і формується стенозуючий порок серця. У випадку розвитку перикардиту листки перикарда стають товстішими. Міокардит провокує больовий синдром в області грудної клітини, збільшення розміру серця. Часто страждають дрібні і середні судини (в їх числі життєво важливі коронарні артерії і судини мозку), внаслідок чого хворі нерідко вмирають через інсульт мозку і ІХС.

• Нервова система

Неврологічна симптоматика різноманітна, починаючи від мігрені і закінчуючи ішемічними атаками транзиторного типу та інсультами. Можливі епілептичні припадки, церебральна атаксія, хорея. Периферична нейропатія розвивається у п'ятої частини хворих, при якій дуже несприятливим явищем вважається запалення зорового нерва, що приводить до втрати зору.

• Нирки. Важкий перебіг ВКВ призводить до формування волчаночного нефриту різного типу.

Коли діагностується червоний вовчак у дітей, спочатку проявляються ознаки у вигляді ураження суглобів (артралгії летючого характеру, гострий і підгострий періартрит) без прогресування, а також типові ураження шкіри за типом еритематозних висипань, з'являється анемія. Слід диференціювати ВКВ з атопічний дерматит у дітей.

Диференціальна діагностика

Хронічну червоний вовчак диференціюють від червоного плоского лишаю, туберкульозної лейкоплакії і вовчака, раннього ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена (див. сухість в роті, синдром сухого ока, світлобоязнь). При ураженні червоної облямівки губ хронічну ВКВ диференціюють від абразивного преканцерозностью хейліту Манганотті і актініческого хейліту.

Оскільки ураження внутрішніх органів завжди схоже за течією з різними інфекційними процесами, ВКВ диференціюють від хвороби Лайма, сифілісу, мононуклеозу (інфекційний мононуклеоз у дітей: симптоми), ВІЛ-інфекції (див. симптоми ВІЛ інфекції - міф чи реальність) Та ін.

Лікування червоного вовчака

Лікування підбирається індивідуально для конкретного пацієнта. Комплекс терапевтичних заходів проводиться в амбулаторних умовах.

Показаннями для госпіталізації є:

• стійка гіпертермія без видимої причини
• загрозливі для життя стани: злоякісна ниркова недостатність, гострий пневмоніт або кровотеча з легень
• неврологічні ускладнення
• різка тромбоцитопенія, значне зниження еритроцитів і лімфоцитів крові
• відсутність ефективності від амбулаторного лікування

Системний червоний вовчак в гострому періоді лікують гормональними препаратами (преднізолон, кортикостероїдні мазі см. список гормональних мазей від псоріазу) І цитостатиками (циклофосфамід) за схемою. Нестероїдні протизапальні ЛЗ (Диклофенак та ін. Див. список уколів від болю) Показані при наявності гіпертермії і розвитку ураження опорно-рухової системи.

При локалізації процесу в тому чи іншому органі проводиться консультація вузького спеціаліста і призначається відповідна коригуюча терапія.

Людям, страждаючим ВКВ, потрібно уникати перебування під прямими сонячними променями. Відкриті ділянки шкіри слід змащувати захисним кремом від УФ-променів.

Імунодепресивні терапія власними стовбуровими клітинами дуже ефективна, особливо у важких випадках. У більшості випадків припиняється аутоімунна агресія, і стан пацієнта стабілізується.

Величезне значення має дотримання здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, посильна фізичне навантаження, раціональне харчування і психологічний комфорт.

Прогноз і профілактика

Слід зазначити, що повного лікування від ВКВ домогтися неможливо.

Прогноз для життя при адекватному і своєчасному лікуванні сприятливий. Близько 90% хворих виживають 5 і більше років після початку захворювання. Прогноз несприятливий при ранньому початку захворювання, високої активності процесу, розвитку вовчакового нефриту, приєднанні інфекції. Прогноз для життя несприятливий при розвитку ВКВ у осіб чоловічої статі.

Зважаючи нез'ясованої етіології первинної профілактики ВКВ немає. Для профілактики загострень слід уникати прямої інсоляції та максимально захищати шкіру (одяг, сонцезахисні креми та ін.).

Профілактика загострень ВКВ у дітей полягає в організації домашнього навчання, профілактиці інфекцій та зміцненні імунітету. Вакцинацію можна проводити тільки в періоді абсолютної ремісії. Введення гамма-глобуліну можливе лише за наявності абсолютних показань.