Нейробластома

Нейробластома - ембріональна злоякісна пухлина симпатичної нервової системи. Нейробластома - перше по частоті виникнення злоякісне утворення у дітей до 2 років і четверте - у дітей до 15 років. У дорослих такий тип пухлини діагностують вкрай рідко.

Причини виникнення пухлини і місця її локалізації

Причини нейробластоми у дітей точно не відомі. Вчені не сумніваються в тому факті, що виникнення пухлини прямо пов'язано з вродженими або набутими патологічними змінами клітин ДНК. Якщо у малюка є дефект ембріональних нейробластів (клітин-попередників нервових клітин), то вони не дозрівають у повноцінні нервові клітини, а замість цього ростуть, діляться і утворюють пухлину.

Незважаючи на те, що теоретично пухлина може виникнути в будь-якій ділянці організму, в більшості випадків лікарі діагностують забрюшинную нейробластом, улюблене місце локалізації якої - наднирники.

Заочеревинна нейробластома наднирників виникає у 40-50% хворих, у 30% випадків первинна пухлина розвивається з нервових вузлів симпатичного стовбура поперекового відділу, у 15% - з його грудного відділу, у 1% - з відділу шийного. Іноді пухлина росте з тазових параганглиев - додаткових органів симпатичної нервової системи.

Нейробластома метастазує лімфогенними і кровоносними шляхами, найчастіше в кістковий мозок, лімфатичні вузли, печінка і шкіру.

Це дуже загадкова пухлину. У дітей до року навіть на своїй останній стадії нейробластома з незрозумілих на те причин може мимовільно переродитися в пухлину доброякісну або ж зменшиться в розмірах, а згодом повністю зникнути.

Тим не менш, в більшості випадків нейробластома у дітей - пухлина високою злоякісності, з агресивним перебігом і швидким розвитком метастазів.

Симптоми і стадії нейробластоми

Дитяча нейробластома ще й дуже підступне захворювання, оскільки тривалий час може ніяк не виявляти себе. «Тихе» поведінку пухлини нерідко спостерігається аж до її останній стадії, тобто до тих пір, коли лікування нейробластоми вже малоефективно.

Можна виділити наступні можливі симптоми нейробластоми у дітей:

• збільшений живіт, при обмацуванні якого визначаються щільні несмещаемий пухлинні вузли - симптом заочеревинної нейробластоми
• труднощі дихання і ковтання, кашель, деформація грудини можуть бути ознакою пухлини середостіння
• слабкість, оніміння рук і ніг настає у разі вростання заочеревинної нейробластоми в спинномозковий канал
• випнуті очі і синці під ними можливі при розміщенні пухлини за очним яблуком
• порушення актів сечовипускання і дефекації спостерігаються при заочеревинної нейробластомі таза.

Крім того, нейробластома у дітей проявляє себе якимись класичними симптомами, а саме: втратою ваги, зниженням апетиту, занепадом сил, незначно підвищеною температурою тіла.

У разі метастазування можливі болі в кістках, анемія, збільшення печінки і лімфовузлів, значне зниження імунітету, синюшні або червоні плями на шкірі.

Лікування нейробластоми неможливо без визначення стадії її розвитку.

1 стадія нейробластоми характеризується однією локалізованої повністю операбельною пухлиною і відсутністю метастазів у регіональних лімфатичних вузлах.

2А стадія говорить про локалізованої пухлини, велика частина якої піддається видаленню. Лімфатичні вузли при цьому не уражені.

На стадії 2В при наявності односторонній пухлини відбувається односторонній метастатичне ураження регіональних лімфовузлів.

3 стадія нейробластоми характеризується двосторонньої пухлиною з наявністю або відсутністю метастазів у регіональних лімфовузлах або ж односторонньою (серединної) пухлиною з метастатичним ураженням протилежних лімфовузлів.

На 4 стадії відбувається широке розростання пухлини, метастази розміщуються в лімфатичних вузлах, кістках, кістковому мозку, печінці та інших органах.

4S стадію нейробластоми діагностують лише у маленьких діток до року. Для неї характерна наявність первинної пухлини і віддалених метастазів.

Діагностика та лікування нейробластоми

Діагностика нейробластоми здійснюється на основі результатів біохімічного аналізу сечі і крові. Для підтвердження діагнозу проводиться біопсія (взяття зразка тканини) пухлини, а з метою визначення стадії нейробластоми - біопсія регіональних лімфатичних вузлів і підозрілих на наявність метастазів ділянок. Витягнуті в процесі біопсії клітини підлягають гістологічному дослідженню, після чого і можлива постановка діагнозу. Щоб дізнатися вражений чи кістковий мозок, проводять спинномозкову пункцію. Щоб визначити розміри пухлини, наявність і локалізацію метастазів необхідно проведення УЗД, комп'ютерної та магніторезонансної томографії, сцинтиграфії, остеосцинтиграфії, позитронно-емісійної томографії.

Лікування нейробластоми у дітей здійснюється традиційної тріадою методів:

1. хіміотерапії

2. Променевий терапією

3. Оперативним хірургічним втручанням

Лікування нейробластоми 1 і 2А стадії практично у всіх випадках хірургічне. Як показує практика після радикального видалення пухлини рецидив або метастазування не спостерігається.

При діагнозі нейробластома стадії 2В крім оперативного втручання дитині необхідно пройти курс післяопераційної хіміотерапії та опромінення.

Діагноз 3 стадія нейробластоми говорить про те, що розміри пухлини великі і вона неоперабельна. Головне завдання лікарів у такому випадку - неоперативне зменшення розмірів пухлини. З такою метою проводиться передопераційна хіміотерапія, після чого у багатьох випадках вже можливе проведення операції. Після оперативного втручання, зокрема з метою усунення резидуальной (залишкової, тієї, що залишилася) пухлини, застосовується променева терапія.

Незважаючи на всі досягнення в області лікування злоякісних утворень сучасна медицина ще не знайшла ефективного способу лікування нейробластоми 4 стадії. Навіть максимальні дози хіміотерапії, багаторазове опромінення організму в поєднанні з трансплантацією кісткового мозку нечасто призводять до бажаного результату.

У маленьких пацієнтів з нейробластомою 4S стадії є хороший шанс на одужання, так як саме на цій стадії спостерігається безліч випадків регресії захворювання.

Прогноз

Нейробластоматпервой стадії практично в 100% випадків піддається успішному лікуванню. Приблизно така ж прогностична картина і при другій стадії захворювання (виживаність становит 97%). 60% пацієнтів з третьою стадією нейробластоми за умови грамотного сучасного лікування позбавляються від хвороби. У діток з 4S стадіейтшанси на життя вельми великі, близько 75% з них успішно перемагають хворобу.

На превеликий жаль тільки 10-20% дітей, яким поставили діагноз нейробластома класичної четвертої стадії, живуть довше 5-ти років після лікування. Тим не менш, важливо розуміти, що медицина не стоїть на місці, застосовуються всі нові класи хіміотерапевтичних препаратів, все нові методи імунотерапії.