Рак крові

Що ж таке рак крові? Для того щоб відповісти на це питання розберемося, спочатку, що ж таке рак взагалі.

Отже, рак- це злоякісна пухлина з епітеліальної тканини, тобто з клітин, що покривають наші органи: слизову шлунка, кишечника, порожнини рота, бронхів і так далі, а так само шкіри. Тобто рак це тільки вузьке поняття певного виду злоякісних пухлин. Крім раку існують і інші форми, наприклад саркоми, які розвиваються вкрай злоякісно і більш агресивно ніж рак, у тому числі саркоми крові.

Рак крові - це пухлина, яка розвивається з однієї (!) Клітини кісткового мозку шляхом постійного неконтрольованого її поділу за певний проміжок часу (від декількох тижнів до декількох місяців), витісняючи і пригнічуючи при цьому ріст і розвиток інших, нормальних клітин крові. Відповідно симптоми хвороби будуть пов'язані саме з нестачею в організмі тих чи інших нормальних робочих клітин.

На фото ракова клітина крові під мікроскопом

Звичайно конкретної пухлини, яку можна побачити чи помацати, в організмі не існує, вона як - би «розсіяна» по організму - в кістковому мозку (частіше у внутрішній частині грудини, кістках тазу), а так само пухлинні клітини циркулюють з потоком крові.

Причини раку крові

Чому ж клітина починає ділитися нескінченно? Наш організм функціонує як єдине ціле, тісно пов'язана команда, в якій кожен гравець займається своєю справою, спілкуючись з іншими і допомагаючи їм виконувати свою функцію. Універсальними клітинами - помічниками є клітини крові, народжуючись в кістковому мозку, після дозрівання вони відправляються в подорож по організму: Еритроцити-живлячи інші клітини киснем, лейкоцити - захищаючи їх від вторгнення вірусів і мікробів, тромбоціти- зберігаючи цілісність тканини, утворюючи тромби і зупиняючи кровотечу за потреби. Але в певний момент кожна з клітин крові може перетворитися на ракову (більше цьому схильні молоді, незрілі клітини) під впливом різних факторів: радіації, хімічних отрут, які ми споживаємо з їжею або вдихаємо з повітрям, генетичної схильності, а так само попереднє лікування хіміопрепаратами з приводу іншого злоякісного захворювання. Іноді причиною або пусковим фактором можуть з'явитися віруси, наприклад - вірус імунодефіциту людини (ВІЛ). Наприклад: серед дітей, які перебували в зоні чорнобильської катастрофи, було відзначено велику кількість ракових захворювань крові. У такому випадку клітина втрачає зв'язок з організмом, і починає працювати на себе: нескінченно ділитися, знову і знову, народжуючи популяцію в тисячі і сотні тисяч собі подібних.

Чому ж вони приносять стільки бід? Ракові клітини розмножуючись, відбирають харчування у нормальних клітин, заважаючи їм рости і ділитися, виконувати свої функції, займають все більше місця в кістковому мозку, коли місця там ставати занадто мало, клітини залишають його, і, виходять в кровотік, заповнюючи інші тканини і органи , утворюючи в них подобу колоній і порушуючи їх функцію, це можуть бути: печінка, серце, лімфатичні вузли, нирки, шкіра, легені і, навіть, головний мозок.

«Рак крові» - неправильний термін для позначення онкологічних захворювань системи кровопостачання і кровотворення, але є міцно усталеним серед пацієнтів.

Існує кілька видів пухлин крові:

- лейкози (лейкемія, від латинського «лейкос» - білий): пухлини з клітин кісткового мозку:
• Гострі - з молодих, незрілих клітин крові, течуть вкрай агресивно-
• Хронічні - з дозрілих клітин, течуть легше.
- гематосаркоми (від латинського «Гемос» - кров) - вкрай злокачественние- з лімфатичної тканини (лімфовузлів) - лімфосаркоми, наприклад В- клітинні та інші.

Найчастіше, коли говорять «рак крові», мають на увазі яку-небудь форму лейкозу або лімфосаркому, оскільки саме ці захворювання найбільш часто зустрічаються в гематологічної практиці. Клінічно більш правильна назва «раку крові» - гемобластози, тобто група пухлин, що виникли з кровотворних клітин. Пухлина - погано контрольована організмом активно розростається тканина, яка виникла з однієї мутований клітини- вона не є наслідком запалення або накопичення Неметаболізований клітин. Гемабластози, при яких пухлинні клітини переважно вражають кістковий мозок, називаються лейкозами. У минулому лейкози нерідко називали лейкемію або білокрів'я через появу в крові великої кількості незрілих лейкоцитів. Але, так як дана ознака не є характерним для всіх без винятку видів лейкозів, від терміна лейкемія відмовилися.

Крім лейкозів, до гемобластозам відносяться також гематосаркоми - утворення, що виникли з кровотворних клітин, але які собою внекостномозговие розростання пухлини. Значно рідше зустрічається такий вид гемобластоза, як лімфоцітома - пухлина, що складається із зрілих лімфоцитів, або розростання, схоже на лімфовузол, при цьому мало або зовсім не уражається кістковий мозок.

Як при гематосаркоме, так і при лімфоцітомах пухлинні клітини здатні з часом поширюватися по організму і вражати кістковий мозок. На цій стадії зазвичай вже неможливо відрізнити гематосарком від гострого лейкозу, а лімфоцітому- від хронічного лімфолейкозу.

Для всіх гемабластозов характерна системність ураження, що робить можливим поразку інших органів і тканин. Іншою характерною особливістю перебігу даних захворювань є те, що всі внекостномозговие (нелейкеміческіе) гемобластози здатні лейкемізіроваться, тобто метастазувати в кістковий мозок.

Метастази гемобластозів в органи і тканини, не мають відношення до кровотворенню, відображають нову стадію хвороби: поява субклона (наступного покоління пухлинних клітин), адаптованого до даної тканини. Нерідко метастази в різних органах поводяться незалежно, часто мають різну чутливість до схем хіміотерапії.

Для поділу гемабластозов на зло- і доброякісні в якості критеріїв зазвичай приймають наявність або відсутність пухлинної прогресії. Тобто доброякісні пухлини характеризуються монотонним перебігом без появи якісних зрушень, фактично не поширюються по організму. Злоякісні новоутворення ж, навпаки, прогресують досить-таки швидко і відрізняються клінічним динамізмом - швидким наростанням симптомів, які помітні вже неозброєним оком.

Симптоми раку крові

Першими тривожними дзвіночками можуть бути: слабкість, запаморочення, непостійні підйоми температури до невисоких цифр, не пов'язані з будь-якими простудними захворюваннями, болі в кістках, відраза до запахів або їжі, головні болі. Симптоми ці неспецифічні і, найчастіше, не змушують пацієнтів звертатися до лікаря. Зміни в стані частенько помічають родичі: надмірна блідість, схуднення, сухість і жовтянична забарвлення шкіри, сонливість або, навпаки невластива дратівливість пацієнтів. При деяких видах захворювання різко збільшується селезінка та печінка, пацієнти скаржаться на збільшення живота в розмірах, здуття, важкість у підребер'ї, зазвичай це провісники далеко зайшла стадії. Крім того, може відзначатися підвищена кровоточивість слизових, дрібні висипання на шкірі.

У разі пухлин лімфатичної тканини перший симптом - це поява щільного безболісного вузла під шкірою в місцях природних складок (в паху, в пахвових западинах, над ключицями, на шиї) - це лімфатичні вузли. При знаходженні подібних пухлин слід негайно (!) Звернеться до лікаря і здати аналізи крові, а так само виконати ультразвукове дослідження збільшених лімфовузлів, після цього терапевт направить до відповідного фахівця (хірурга, онколога або лікаря- гематолога).
Гематолог - лікар, що займається лікуванням захворювань кровотворної системи.

Фото хворих з раком крові (праворуч Коробченко Віктор 27.10.1992.-03.10.2007. Діагноз Гострий лімфобластний лейкоз гібридний (Т-клітинний і мієлоїдний) ранній рецидив)

Обстеження

Діагноз лейкозу ставитися тільки на підставі аналізів крові: насамперед загального аналізу, який дає попереднє подання про характер захворювання. Найбільш вірогідно варіант лейкозу ставиться на підставі даних пункції кісткового мозку: товстою голкою виконується прокол грудини або тазової кістки, набирається в шприц невелику кількість кісткового мозку і досліджується під мікроскопом.

Досвідчений цитолог (лікар, який працює з мікроскопом) обов'язково скаже вид пухлини, наскільки вона агресивна, обсяг ураження нею кісткового мозку. Крім того, у складних випадках все частіше використовують діагностику на біохімічному рівні: іммуногістохімію, за кількістю тих чи інших білків в клітинах пухлини можна з точністю до 100% визначити її природу.

Для чого ж потрібно знати природу пухлини? У нашому організмі одночасно росте і розвивається величезна кількість клітин, виходячи з цього, можна припустити, що варіантів лейкозів може бути величезна безліч. Це не зовсім так: найбільш часто зустрічаються з них давно вивчені, але чим здійснено методи діагностики, тим більше різновидів пухлин ми дізнаємося. Різні пухлини - по різному чутливі до лікування, використовуються різні препарати або їх комбінації. Для того щоб вибрати підходящий для лікування препарат і необхідно, обов'язково, знати природу пухлини.

Лікування раку крові

Як лікування використовується хіміотерапія: це внутрішньовенне (крапельниці) введення високотоксичних сильнодіючих лікарських препаратів, у великих дозах, покликаних знищити всі чужорідні агресивні клітини раку, при цьому, звичайно, неможливо не пошкодити і своі- хороші й потрібні. Зважаючи на це, з нормальних тканин страждають особливо швидко розвиваються: клітини волосяних цибулин (звідси і випадання волосся), клітини шлунково-кишкового тракту (виникає нудота і блювота, розлади стільця), клітини репродуктивної системи, а так само кісткового мозку (може виникнути анемія- зниження числа еритроцитів і лейкопенія - зниження лейкоцитів - імунітету). Над розробкою препаратів, здатних не зачіпати нормальні клітини постійно трудяться вчені всього світу, але, на жаль, подібного кошти знайти поки не вдається, тому що клітини раку занадто схожі на наші рідні клітини. Крім того, ситуація ускладнюється здатністю деяких пухлинних клітин змінювати свою структуру і при цьому ставати нечутливими до лікувальних препаратів, вислизати від їх впливу, в цьому випадку доводитися підбирати більш сильні і токсичні препарати, але навіть у цих випадках ефекту може не настати.

Без використання хіміотерапії шанси на виживання у хворих мінімальні. Зазвичай час від виявлення захворювання до загибелі хворих без лікування становить 1-5 місяців.

Варто згадати ще про один метод лікування: так званої «пересадки кісткового мозку». Звичайно ж, ніхто нічого не пересаджує, мається на увазі парентеральне (крапельниця) введення концентрату клітин кісткового мозку здорового донора, який береться шляхом його пункції. Попередньо високою дозою хіміопрепарату знищуються всі клітини кісткового мозку хворого (з метою знищити популяцію ракових клітин до останньої), після чого робиться внутрішньовенне вливання. Процедура дуже небезпечна і виконується за суворими показаннями, зазвичай при високозлоякісних пухлинах і у молодих хворих. У цей час пацієнти вкрай вразливі для інфекції і знаходяться в палатах реанімації.

На жаль, до теперішнього часу не розроблено інших методів лікування лейкозів.

Не варто довіряти різним цілителям і гомеопатом, які у великій кількості пропонують свої послуги, це втрата дорогоцінного часу для пацієнта, потрібно якнайшвидше почати лікування у кваліфікованого фахівця. В якості допоміжного лікування, при бажанні, можна використовувати різні препарати вітамінів (витрум, мультитабс та інші), для профілактики ускладнень з боку травного тракту рекомендуються відвари трав (ромашка, деревій, масло обліпихи), які володіють місцевою протизапальною, кровоспинну і ранозагоювальну дію. Категорично забороняється під час лікування хіміопрепаратами використовувати такі «народні засоби» як, настоянки мухомора, болиголова, чистотілу та інших отруйних речовин! Всі вони володіють вираженим токсичною дією і отруюють організм, захисні сили якого підірвані онкологічним захворюванням, ще більше посилюючи стан пацієнта.

Профілактики раку крові не існує.

Пргноз захворювання

Прогноз і результати захворювання залежать в першу чергу від форми пухлини: для гострих лейкозів прогноз гірше, вони течуть стрімко і швидко призводять до загибелі хворих. Хронічні лейкози течуть більш доброякісно, швидше досягаєтьсяремісія хвороби (клінічне одужання) і потребують меншої числі курсів важкого хіміотерапевтичного лікування.

Рак крові у дітей

Злоякісні захворювання крові досить часто зустрічаються і у дітей. При цьому найбільш часто хворіють діти у віці від 2 до 5 років. Частіше хворіють хлопчики. Виникнення захворювання в дитячому віці ймовірно пов'язано з дією радіації: опроміненням матері під час вагітності, а так само з порушенням в генетичному апараті клітин хворих дітей (спадковими причинами). Пухлини крові у дітей клінічно проявляють себе, як і у дорослих, безліччю симптомів: болями в кістках, суглобах, слабкістю, запамороченням, сонливістю і швидким стомленням дитини, блідість шкіри, збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів. У дітей часто виявляється така форма хвороби як «нейролейкоз»: головні болі, запаморочення, неврологічні симптоми (менінгеальний- ураження мозкових оболонок, енцефаліческій- ураження тканини мозку) та інше, розвивається ця форма при рецидивах хвороби (поява нового віражу хвороби через будь -або проміжок часу після завершення лікування), лікування при цьому досить важке, використовуються нові комбінації хіміопрепаратів.

Для лікування лейкозів у дітей, як і у дорослих, використовується хіміотерапія, ефект від якої у дітей частіше буває краще, ніж у дорослих, це пов'язано зі здатністю організму дитини швидше відновлюватися після лікування. Крім того, в дитячому віці використовується пересадка кісткового мозку від донорів, якими можуть стати найближчі родичі (брати і сестри, сумісні по ряду показників). Одужання у дітей спостерігається зазвичай в 70% випадків при гострий лімфобластний лейкоз, на відміну від дорослих, і в 40% при гострому мієлобластний лейкоз.

Прогноз і виживаність при лейкозах.

Рівень захворюваності пухлинами крові в різних країнах коливається в широкому діапазоні: від 3 до 10 осіб на 100 000 населення. При цьому чоловіки хворіють в 1,5 рази частіше за жінок. Максимальний рівень захворюваності хронічними лейкозами спостерігається у людей у віці 40 - 50 років, гострими - 10- 18 років. Пік захворювання спостерігається у віці від 2 до 5 років з поступовим зменшенням числа захворілих у віці 7 років і старше. Менш помітне зростання числа хворих припадає на вік 10-13 років. Хлопчики хворіють гострим лейкозом частіше, ніж дівчатка. Частота лейкозів у дітей становить 3,2-4,4 хворих на 100 тисяч населення.

Прогноз для гострих лейкозів набагато гірше, ніж для хронічних. Гострі лейкози течуть стрімко, агресивно, погано реагують на лікування.
Серед гострих лейкозів відзначається переважання випадків гострого лімфобластного лейкозу, частота якого становить 75-85%.

Гострі лейкози без лікування дуже швидко призводять до загибелі пацієнтів, але при проведенні правильного лікування прогноз, особливо для дітей, сприятливий.
Імовірність лікування хворих з гострими лімфобластний лейкоз коливається від 60-65% до 85-95%.

Одужання хворих з гострими мієлобластний лейкоз при проведенні адекватного лікування становить в 40-50%. У разі застосування трансплантації стовбурових клітин - 55-60%.

Хронічні лейкози розвиваються повільно, поступово, протягом 1 року і більше, але до певного моменту, який називають бластним крізом- коли хронічний лейкоз фактично перетворюється на гострий, і веде себе вкрай агресивно, тривалість життя таких пацієнтів становить не більше 6 12 місяців.

Смерть від хронічного лейкозу настає в період бластного кризу від ускладнень. При своєчасному лікуванні хронічного лейкозу можна домогтися ремісії на довгі роки. На тлі хіміотерапії середня тривалість життя становить 5-7 років.

Гематосаркоми - внекостномозговие пухлини з кровотворної тканини? дуже схожі на лейкози, і з плином часу переходять у них. Але ремісія триває зазвичай в два рази довше, ніж при хронічних лейкозах. На прогноз при гематосаркоме впливає наявність симптомів пухлинної інтоксикації: загальна слабкість, підйоми температури тіла, зміни в біохімічних аналізах крові (підвищення лактатдегідрогенази). Чим більше вираженість симптомів, тим гірше відповідь на лікування і тим, відповідно, гірше прогноз.

Консультація лікаря - онколога по темі рак крові

1. Які з пухлин крові найнебезпечніші?
Звичайно ж, це гострі лейкози. Вони розвиваються з молодих, незрілих клітин кісткового мозку (бласти) і бувають декількох видів залежно від природи кровотворного паростка:
лімфобластние- з клітин лімфоїдного паростка (кінцевий етап-лімфоцити) -
міелобластние- з клітин мієлоїдного паростка (еритроцити, тромбоцити).
Прогноз при даних пухлинах зазвичай поганий, вони погано чутливі до хіміотерапії, швидко призводять до загибелі хворих. Винятком є гострі лейкози дитячого віку.

2. Які ускладнення можуть бути в результаті хіміотерапії?
Так як препарати впливають практично на всі клітини організму, побічні ефекти можуть бути найрізноманітніші, найбільш часті: стоматити - запалення слизової порожнини рота, пов'язане з прямим токсичною дією препаратів на чутливі клітини слизової оболонки і їх загибеллю, при цьому може приєднатися інфекція, що ще більше погіршить стан, слід зазначити, що «відмирає» не тільки слизова рота але і всіх внутрішніх органів травлення (можуть бути проноси, болі в животі) - тошнота- пов'язана з дратівливим дією препаратів на блювотний центр головного мозку, для її придушення використовуються ліки, знижують чутливість блювотного центру до хіміопрепаратів (наприклад емесет, ондансетрон) - самим грізним і небезпечним ускладненням є агранулоцитоз - повне зникнення в крові всіх груп клітинних елементів (лейкоцитів - загроза інфекції, тромбоцітов- загроза кровотечі, меншою мірою ерітроцітов- їх термін життя більш високий ), дане ускладнення є загрозливим для життя пацієнта і потребує лікування в умовах реанімаційного відділення.

3. Чи виліковний рак крові?
Про лікування можна говорити не завжди, лише тоді, коли вдається виявити пухлину на ранній стадії, коли немає ураження внутрішніх органів і не підірвані захисні сили організму. Найчастіше вдається досягти тривалої ремісії пухлини, коли нормалізуються аналізи крові і картина кісткового мозку, пацієнт почуває себе добре, немає ознак хвороби, тобто продовжити термін життя хворих, але і в цьому випадку хвороба може повернутися. Вважається, що якщо немає ознак хвороби більше 5 років, пацієнт вважається видужалою.

4. Чи передається рак при переливанні крові та від матері до дитини?
Ні, при переливанні крові рак не передається, це пов'язано з тим, що частина пухлинних клітин гине відразу ж при заборі крові, що залишилися знищуються здоровою імунною системою пацієнта.

Від матері до дитини рак так само не передається, це пов'язано з функціонуванням гемато- плацентарного бар'єру, де клітини крові матері та плоду контактують але не змішуються, не потрапляють до дитини через бар'єр. У хворих матерів можуть спостерігатися інші порушення розвитку плоду: повільний розвиток, недолік кисню у зв'язку з погіршенням харчування зважаючи на недолік нормальних клітин крові матері.