Злоякісні оухолі (рак) кісток і суглобів

Злоякісні новоутворення кісток і суглобових хрящів (рак кістки) - група злоякісних пухлин, що розвиваються з тканин скелета. Можуть розвиватися як самостійно, так і в результаті переродження доброякісних пухлин або процесів.

Первинні пухлини кісток спостерігаються рідко. Частіше виникають у осіб молодого віку: 28-32 роки і менше. Найчастіше вражаються довгі трубчасті кістки (кінцівок) і кістки тазу. Більше половини пухлин знаходяться в навколосуглобових відділах кісток, частіше поблизу колінного суглоба.

Часто пацієнти виявляються на 4 стадії процесу, що мають метастази.

Розрізняють декілька видів пухлин скелета:

- кісткові - з тканини кістки: остеобластома, остеосаркома.
- хрящевие- з хрящової тканини: хондросаркома, хондробластома та їх різновиди.
- пухлини з фіброзної тканини: фібросаркома, фіброзна гістіоцитоми.
- ювенільні саркоми - саркома Юінга.

Причини розвитку пухлин кісток:

- Генетичні нарушенія- найбільш часті причини розвитку кісткових пухлин.
- Хімічні фактори
- Променеві впливу-опромінення.
- Травми кінцівок.

Симптоми пухлин кісток.

Першими симптомами, що дозволяють запідозрити патологічний процес в організмі, є слабкість, спонтанні підйоми температури тіла, втрата ваги і апетиту.

Найчастіший симптом пухлин кісток, що зустрічається у 70% пацієнтів - це біль. По початку болі можуть бути слабким і зникати мимовільно. Надалі характерними є наполегливі, постійні, що підсилюються з плином часу і ночами болю, який погано знімати чи не знімаються знеболюючими препаратами.

Як правило, з моменту появи перших больових відчуттів до встановлення діагнозу проходить від 6 до 12 місяців. Нерідко що проводиться до установки діагнозу фізіотерапія, може посилювати біль або знижувати її лише на короткий час. Біль може бути різної інтенсивності, але чим швидше ріст пухлини, там сильніше больовий синдром.

Крім того, можна виявити пухлинне утворення різних розмірів і обмеження рухливості в суглобі, поблизу якого з'явилася пухлина. У місці появи пухлини кінцівку збільшена в окружності, болюча, шкіра над нею може бути набрякла і стоншена, гаряча на дотик.

Так само, при розвитку злоякісних пухлин нижніх кінцівок, одним із симптомів може з'явитися кульгавість.

У деяких випадках першим симптомом пухлин кісток можуть з'явитися патологічні переломи, тобто не пов'язані з травмою або пошкодженням, а виникаючі мимовільно, при піднятті ваги, поворотах, або, навіть у спокої. Зазвичай спостерігаються переломи кінцівок. У цьому випадку прілому пов'язаний з нестабільністю кісткової структури, тому що в процесі росту пухлини кістка втрачає природну міцність і кінцівку позбавляється опори.

При розвитку в кістках і м'яких тканинах грудної клітки великих масивних пухлинних процесів, в зарубіжній літературі прийнято називати їх пухлинами Аскін. Такі пухлини досягають великих розмірів і проникають в грудну клітку, залучаючи і проростаючи внутрішні органи: легені, плевру, органи середостіння. Як правило, захворювання протікає безсимптомно і лише в пізній стадії проявляє себе з розвитку ускладнень: сильних болів, дихальної недостатності і задишки, скупченням рідини в грудній порожнині, підйомом температури тіла до високих цифр і кровохарканням.

У багатьох пацієнтів, вже при первинному зверненні, можуть бути віддалені метастази.

Саркома Юнга

Одні з найагресивніших пухлин кісток - це саркоми Юінга. Місцем їх виникнення може з'явитися будь-яка кістка, а так само м'які тканини кінцівки, голови і тулуба.

У віці до 20 років ці пухлини частіше вражають довгі кістки: стегнові, плечові, кістки голені- в більш старшому віці - плоскі кістки тазу і черепа, ребра, лопатки, хребці. Більшість пухлин локалізується в області нижніх кінцівок і тазу. Близько 75% пухлин розташовується поблизу колінного суглоба, рідше - ліктьового.

Високоагресивних характер саркоми Юінга обумовлює наявність віддалених метастазів у 1/3 пацієнтів, які звернулися, багато з них звертаються безпосередньо у зв'язку з наявністю їх непокоять метастазів.

Стадії пухлин кісток:

1 стадія: пухлина до або більше 8 см у найбільшому вимірі, ступінь агресивності пухлини (диференціювання) 1-2
2 стадія: пухлина більше 8 см, ступінь агресивності 3-4-
3 стадія: пухлина, ускладнена патологічним переломом конечності-
4 стадія: пухлина будь-якого розміру за умови наявності метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах або віддалених органах.

Пухлини кісток в 10- 12% здатні давати відсіви (метастазувати) в лімфатичні вузли.
Віддаленими метастазами найчастіше уражаються такі органи: на першому місці легені, інші кістки і кістковий мозок, а так само органи черевної порожнини, лімфатичні вузли середостіння і заочеревинного простору, плевра, головному мозок і мозкові оболонки.

Діагностика пухлин кісток:

Рентгенологічне дослідження уражених кісток дозволяє виявити пухлину, ступінь поширення її на кістку і навколишні м'які тканини й органи.

Рентгенологічне дослідження, рак кістки вказано стрілочкою

Комп'ютерна або магнотно-резонансна томографія уражених ділянок скелета або м'яких тканин дозволяють більш точно визначити межі поширення пухлини, а так само уточнити взаємовідношення первинного вогнища і оточуючих м'яких тканин.

Комп'ютерна або магнотно-резонансна томографія. Рак кістки вказано стрілочкою

Остеосцинтиграфія - Дослідження скелета зі спеціальним радіофармпрепаратів (зазвичай технецием 99), з подальшим скануванням всього скелета. Препарат, що вводиться внутрішньовенно, накопичується ураженою ділянкою кістки і викликає особливе «світіння» цієї ділянки на знімках. Дане дослідження дозволяє виявити, крім самої пухлини, віддалені метастази в інших ділянках скелета.
Біопсія ураженого пухлиною ділянки кістки, зазвичай використовується відкрита біопсія: шматочок пухлини береться допомогою невеликої операції, при цьому сама пухлина не видаляється. У деяких випадках можлива трепан- біопсія: взяття шматочка пухлини на дослідження за допомогою спеціальної голки.

Взяття на дослідження кісткового мозку: Використовується біопсія кісткового мозку клубових кісток.

Лікування пухлин кісток.

На першому місці в лікуванні пухлин кісток варто хірургічний метод. Обсяг виконуваної операції залежить від розмірів і місцезнаходження пухлини. Обов'язково видаляється вся пухлина в межах здорових тканин і оточуючих м'язів. При великих розмірів пухлини, коли потрібно видалити великий обсяг тканин або всю кістку, використовують постійні заміщають металоконструкції. У деяких випадках, коли пухлина знаходиться близько до великих суглобам, зачіпає великі судини і нерви, коли зберегти кінцівку не представляється можливим, вдаються до видалення всієї кінцівки: ампутації. Подібних операцій в даний час намагаються уникати, все частіше використовують органосохранное і замісні операції.

До інших методів стандартного протипухлинного лікування, таким як променева терапія і хіміотерапія, пухлини кісток практично не чутливі.

Променева терапія в самостійному варіанті не використовується, а застосовується тільки в поєднанні з хіміотерапією при підготовці до операції, з метою зменшення пухлини в розмірах.

Хіміотерапія як самостійний метод лікування, так само, не застосовується. Використовують лікування хіміопрепаратами в передопераційному періоді, з метою зменшення пухлини в розмірах. У таких випадках у великих клініках використовується локальне підведення хіміопрепарату - введення в довколишню артерію, чим створюється велика концентрація препарату в пухлині і зменшується токсичний вплив його на організм. 

Крім того, хіміотерапія використовується при 4 стадії захворювання, у разі наявності віддалених метастазів пухлини в інших органах, з метою зменшення їх у розмірах, продовження життя пацієнта. При цьому, застосовується поєднання 3 і більше препаратів, що володіють різним механізмом дії.

З метою якнайшвидшого одужання і зміцнення оперованої кінцівки застосовують ранню активізацію хворих, лікувальний масаж і гімнастику.

У деяких випадках після операцій з приводу пухлин кісток вимагається відновне реабілітаційне лікування, воно може полягати у використанні лікувальної гімнастики, фізкультури (ЛФК), носіння підтримуючих пристосувань (бандажів, еластичний бинтів), застосування протезів. У всіх випадках післяопераційного відновного лікування потрібна консультація фахівця.

Застосування методів самолікування, відварів трав і отрут неприпустимо. Пухлини кісток ростуть швидко і вкрай агресивно, зволікання зі зверненням до фахівця може бути небезпечно і приводити до сумних наслідків.

Ускладнення.

До ускладнень пухлин кісток відносяться: патологічні переломи - перелом в області пухлини, де виникає «слабке місце».

Виражений больовий синдром в області пухлинного ураження.

Ускладнення, пов'язані з залученням сусідніх органів: при ураженні легких- розвиток дихальної недостатності, кровохарканья- при ураженні великих судин- розвитком набряку кінцівки або аррозівного кровотечі.

Крім того, при великому масиві пухлини може приєднуватися інфекція: постійні виснажливі підйоми температури тіла, виснаження.

Прогноз при пухлинах кістки.

При своєчасному і адекватному лікуванні (операція з видаленням всієї пухлини), виживаність пацієнтів сягає 60-70%, що залежить від стадії пухлинного процесу і агресивності пухлини. Але, слід пам'ятати, що будь злоякісна пухлина небезпечна поверненням захворювання: розвитком рецидиву і метастазів, з урахуванням цього, пацієнту слід своєчасно проходити профілактичні огляди у лікаря-фахівця.

При 4 стадії захворювання не виживає жоден пацієнт.

Профілактика пухлин кістки.

Як такий, профілактики пухлин кісток не існує, оскільки, найчастіше, розвиток їх носить генетичний характер. Успіх лікування залежить від своєчасної діагностики захворювання: звернення до лікаря, виявлення та лікування захворювання.

Консультація лікаря по темі злоякісні пухлини кістки:

Питання: Чим небезпечні пухлини кісток?
Відповідь: Пухлини кісток небезпечні швидким агресивним ростом, а так само здатністю рацідівіровать після видалення і давати віддалені метастази.

Питання: У чому полягає лікування пухлин кісток?
Провідним методом лікування злоякісних, а, в деяких випадках і доброкаченственних, пухлин кісток є хірургічний. Тільки операція може дати шанси на одужання пацієнта.

Лікар онколог Баринова Н.Ю