Акромегалія

Акромегалія (гігантизм) - захворювання, при якому підвищується вироблення гормону росту (соматотропіну), при цьому відбувається порушення пропорційного росту скелета і внутрішніх органів, крім того спостерігається порушення обміну речовин.

У дитячому та юнацькому віці при надмірній ростової активності розвивається гігантизм, а після завершення росту розвивається акромегалія.

Дане захворювання розвивається дуже рідко і переважно у дорослих.

Соматотропін надає наступні біологічні ефекти:

• зумовлює зростання кісток в довжину - це найбільш важлива і основна функція гормону росту;
• підсилює утворення білка в кістках, хрящах, м'язах печінки і др.органах;
• збільшує вироблення глюкагону (гормон підшлункової залози, що підвищує рівень глюкози в крові);
• діючи в протягом 30-40 хв, викликає зниження рівня глюкози в крові, так як він пригнічує роботу ферментів розщеплюють глюкозу.

Вироблення гормону росту регулює гіпоталамус, в якому виробляється гормони стимулюючі (соматолиберин) і пригнічують (соматостатин) їх продукцію.

Причини акромегалії

Основну роль у розвитку акромегалії відіграє збільшення вироблення гормону росту. Причиною підвищення продукції соматотропіну є аденома (доброякісна пухлина) гіпофіза, яка володіє власною активністю. Дещо рідше причиною може бути пошкодження гіпоталамуса або інших відділів мозку (пухлини, травми черепа з струсом мозку, емоційні та психічні навантаження мозку).

Симптоми акромегалії

Захворювання розвивається роками. У перебігу акромегалії виділяють ряд стадій.

1. Преакромегалія - характеризується найбільш ранніми ознаками, виявляється досить-таки рідко, оскільки симптоми не дуже виражені. Необхідно неодноразово дослідити рівень соматотропіну в крові і робити комп'ютерну томографію головного мозку.
2. Гіпертрофічна стадія - характеризується вираженою симптоматикою.
3. Пухлинна стадія - в симптомах захворювання переважають ознаки впливу на поруч розташовані органи і тканини (підвищення внутрішньочерепного тиску, очні і нервові порушення).
4. Кахектіческая стадія - стадія виснаження - є результатом захворювання.

Клінічна картина проявляється наступними симптомами:

1. У хворих відзначається головний біль, погіршення пам'яті, статева слабкість (у чоловіків), порушення менструального циклу (у жінок), зниження зору.
2. Пацієнти з акромегалію набувають характерний зовнішній вигляд: збільшення надбрівних дуг, вушних раковин, носа, мови, виличні кісток, губ, кистей і стоп (збільшення переважно в ширину, через що хворі змушені міняти розміри рукавичок, взуття, кілець) - нижня щелепа виступає вперед, збільшуються проміжки між зубамі- шкіра потовщена, з грубими складками на ліце- грудна клітка збільшена в об'ємі.
3. На початку захворювання відзначається підвищення м'язової сили і працездатності пацієнтів, але в наслідку відбувається руйнування м'язів, у результаті чого виникає м'язова слабкість і болючість.
4. Відбувається підвищення харчування хрящової тканини, що призводить до появи акромегаліческое артропатії (руйнування суглоба).
5. Якщо пухлина занадто виражена, то може відбутися здавлення зорових нервів через що відбувається погіршення зору.
6. При прогресуванні захворювання можуть розвинутися ознаки ураження внутрішніх органів (серця, легенів, нирок): підвищення артеріального тиску, збільшення серця в розмірі через збільшення м'язових волокон в обсязі, зниження кровообігу.
7. У 50-60% пацієнтів спостерігаються порушення стійкості (несприйнятливості) клітин до глюкози, а у 1/5 хворих розвивається явний цукровий діабет.
8. Якщо у хворих пухлина «зачіпає» гіпоталамус, то у хворих може виникати сонливість, спрага, поліурія, різкі підйоми температури.
9. У половини хворих є дифузний або вузловий зоб, що пов'язано зі збільшенням тиреотропіну.

Діагностика акромегалії

Запідозрити акромегалію можна вже при виявлення характерних змін зовнішності, особливо збільшення кистей і стоп. Дані зміни можна помітити навіть при незначному підвищенні СТГ. Проте діагноз встановлюють в середньому тільки через 9 років після появи першого симптому.

Для підтвердження діагнозу та пошуку причин виконують:

1. Загальний аналіз крові і сечі.
2. Біохімічний аналіз крові.
3. УЗД щитовидної залози, яєчників, матки.
4. Рентген черепа і області турецького сідла (кісткове утворення в черепі, де розташовується гіпофіз) - відзначається збільшення розмірів турецького сідла або двоконтурні.
5. Комп'ютерна томографія.
6. Офтальмологічне дослідження (обстеження очей) - у хворих буде відзначається зниження гостроти зору, обмеження полів зору.
7. Порівняльне вивчення фотографій хворого за останні 3-5 років.

Дослідження легенів, печінки, нирок, шлунково-кишкового тракту для виключення пухлин поза гіпофіза, які можуть виробляти соматотропін.

Лабораторні тести, що підтверджують акромегалію

• Визначення секреції СТГ. Рівень СТГ в нормі менше 1 нг / мл. Діагностично значущим вважається середньою інтегрований рівень> 2,5 нг / мл
• Дослідження концентрації в крові ІФР-1. Даний тест є найкращим діагностичним маркером, так як єдиною причиною підвищення ІФР-1 в крові є збільшення добової продукції СТГ.
• Оральний глюкозотолерантний тест (ОГТТ) з прийомом 75 г глюкози. Відсутність зниження рівня СТГ нижче 1 нг / мл є діагностичним критерієм акромегалії.

Лікування акромегалії

Хірургічний метод

Операція - основний метод лікування акромегалії.
Якщо є ознаки здавлювання сусідніх з пухлиною структур, показана невідкладна операція. У цих випадках рекомендувати передопераційну підготовку аналогами соматостатину недоцільно. Краще застосувати медикаментозне лікування після операції. Імовірність успіху вище.
Але при цьому, якщо стан хворого нестабільно, високий ризик ускладнень загальної анестезії (через ураження дихальних шляхів) або є важкі системні прояви акромегалії (кардіоміопатія, виражена АГ, декомпенсований цукровий діабет), медикаментозне лікування переважно.

Медикаментозне лікування

Аналоги соматостатину - інгібітори секреції СТГ-
Антагоністи рецепторів СТГ - нова група препаратів, безпосередньо блокуюча дія СТГ і зменшує синтез ІФР-1 - пегвісомат (Сомаверт)
Стимулятори дофамінових рецепторів - каберголін (Достинекс) і бромокриптин (Парлодел, Абергін) - набагато менш ефективні, ніж дві перші групи, але є дані, що при неефективності монотерапії аналогами соматостатину деяким хворим допомагає додавання стимуляторів дофамінових рецепторів.

Прогноз акромегалії

Результатом захворювання є виснаження (кахексія). При відсутності відповідного лікування, при несприятливому перебігу і ранньому початку (у молодому віці) тривалість життя хворих становить 3-4 роки. При повільному розвитку і сприятливому перебігу людина може прожити від 10 до 30 років.

При своєчасному лікуванні прогноз для життя сприятливий, можливе одужання. Працездатність хворих обмежена.