Акромегалія

Акромегалія (акромегалія гіпофіза) - нейроендокринна хвороба, при якій відбувається патологічне збільшення окремих частин тіла. Така патологія є результатом надмірної секреції гормону росту гіпофізом через пухлину.

Акромегалія - досить рідкісна хвороба, яка зустрічається у чоловіків і жінок у віці 40-60 років. Вона характеризується укрупненням вух, носа, губ, нижньої щелепи, кистей рук і стоп. Ці процеси супроводжуються такими непрямими симптомами акромегалії, як постійні головні і суглобові болі, порушення статевої та репродуктивної функцій.

Захворювання проявляється після припинення росту організму. Симптоми акромегалії наростають поступово. Зазвичай перше діагностування акромегалії гіпофіза відбувається через сім років з початку розвитку хвороби.

У цій статті мова піде про причини акромегалії, симптомах даного захворювання, а також про існуючі методи лікування акромегалії.

Причини акромегалії гіпофіза

Причиною акромегалії є порушення функції гіпофіза. У гіпофізі людини виробляється гормон росту, або соматотропний гормон. Він забезпечує процеси формування кісток, м'язів, лінійного росту. У дорослих даний гормон регулює вуглеводний, жировий, водно-сольовий обміни. Контролює правильне функціонування гіпофіза гіпоталамус.

Зміст соматотропного гормону коливається протягом доби. Найбільше він виробляється в ранковий час. У хворого акромегалией гіпофіза відзначається підвищений вміст гормону росту і порушення правильного ритму виділення його в кров.

Клітини гіпофіза, які відповідальні за вироблення соматотропного гормону, перестають підкорятися гіпоталамусу. Вони швидше розмножуються і активніше виробляють гормон росту. У результаті тривалого росту клітин утворюється аденома гіпофіза - доброякісна пухлина гіпофіза. Незмінені клітини гіпофіза руйнуються або здавлюються аденомою, яка часто досягає досить великих розмірів.

Причиною акромегалії гіпофіза можуть бути пухлини гіпоталамуса, черепно-мозкові травми, синусити (хронічні запалення пазух носа).

Фахівці відзначають спадкову причину акромегалії. Найчастіше захворювання зустрічається у людей, родичі яких мали таку ж хвороба.

Крім того, причиною акромегалії можуть бути деякі захворювання, наприклад, синдром Розенталя-Клопфера (поєднання гігантизму і потужних складок шкіри потилиці і шиї), синдром Сотоса (прискорене зростання органів з рисами гігантизму).

Ознаки захворювання

Симптоми акромегалії залежать від стадії розвитку хвороби. Існують чотири стадії розвитку акромегалії.

1.Преакромегаліческая: ознаки хвороби практично не виражені, діагностувати її ще неможливо.

2.Гіпертрофіческая: характеризується наростанням симптомів акромегалії.

3.Опухолевая: для неї характерна симптоматика ураження і порушення функцій структур, які розташовані поруч. Це можуть бути порушення функції органів зору або підвищення внутрішньочерепного тиску.

4.Кахектіческая: кінцева стадія, при якій наростають ознаки виснаження всього організму.

Фахівці виділяють основні симптоми акромегалії гіпофіза:

• часта головний біль, зазвичай з'являється через підвищення внутрішньочерепного тиску;
• розлади сну, підвищена стомлюваність;
• виникають час від часу запаморочення;
• оніміння верхніх або нижніх кінцівок;
• поступове погіршення зору, при якому відбувається зменшення зорових полів і зниження гостроти зору;
• хворобливі відчуття в суглобах і поперековому відділі хребта;
• на першій стадії хвороби часто буває збільшення м'язової сили, яке пізніше змінюється її зменшенням і атрофією м'язів- іноді можлива адинамія (м'язова слабкість);
• значне збільшення розмірів кінцівок, при цьому кисті і стопи набувають лопатоподібний вигляд;
• укрупнення рис обличчя - губ, вух, надбрівних дуг, скул, носа- збільшена нижня щелепа висувається вперед, мову досягає таких розмірів, при яких йому важко поміщатися в ротовій полості- з'являється ще один симптом акромегалії - грубі, великі складки на обличчі;
• збільшуються розміри потових і сальних залоз, що призводить до підвищення жирності і вологості шкіри, особливо в області складок і зіткнення з одеждой- відзначається посилений ріст волосся на тілі;
• через потовщення голосового зв'язкового апарату грубіє голос;
• на пізніх стадіях з'являються симптоми поліорганної недостатності - серцева, легенева, ниркова, печінкова недостатність;
• у хворих жінок порушується менструальний цикл, у хворих чоловіків - знижується статева функція;
• у випадку розвитку пухлини в бік гіпоталамуса, у хворих відзначаються коливання температури тіла, підвищена сонливість, спрага, збільшене мочеобразование;

Діагностика та лікування акромегалії гіпофіза

Діагностика акромегалії включає в себе різні методи дослідження. Найчастіше проводять наступні дослідження:

• рентгенографічне дослідження черепа в бічній проекції;
• КТ області гіпофіза і головного мозку з обов'язковим контрастуванням або МРТ без контрастування;
• вимірювання товщини м'яких тканин стопи, яка має взаємозв'язок з рівнем соматропного гормону;
• лабораторна діагностика за визначенням секреції гормону росту в крові;
• огляд окуліста - обов'язкове дослідження при підозрі на акромегалію;
• рентгенографія органів грудної клітки;
• УЗД щитовидної залози, органів малого тазу;
• електрокардіограма;
• біохімічний аналіз крові.

Лікування акромегалії спрямоване на зменшення концентрації гормону росту в крові. Існують три основні методи лікування даного захворювання - консервативна терапія, хірургічне лікування акромегалії і променева терапія.

Консервативне лікування при акромегалії гіпофіза полягає в застосуванні лікарських засобів, що гальмують вироблення соматропного гормону. У наш час для цього використовують дві групи препаратів. Одна група - аналоги соматостіна (Сандотастатін, Соматулін). Друга група - агоністи дофаміну (Парлодер, Абергін).

Хірургічне лікування акромегалії полягає у видаленні пухлини шляхом транссфеноідального або ендоназально транссфеноідального втручання. Транссфеноідальний метод полягає в проведенні розрізу у верхній щелепі в області ясен і видаленні пухлини. Другий спосіб передбачає вхід в носову порожнину через ніздрі за допомогою мікроінструментів.

Променеву терапію в лікуванні акромегалії зазвичай використовують як доповнення до післяопераційного лікування або консервативної терапії. Опромінення області гіпофіза проводять протонового пучком або гамма-променями.

У комплексну терапію можуть входити й інші способи лікування, які спрямовані на усунення причин акромегалії - захворювань, в результаті яких була порушена функція гіпофіза.