Гіпофізарний нанізм

Гіпофізарний нанізм

(карликовість) - захворювання, що характеризується затримкою росту та фізичного розвитку, пов'язане з порушенням вироблення гормону росту. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см., Дорослої жінки - нижче 120 см.

Гіпофізарний нанізм (карликовість) - захворювання, що характеризується затримкою росту та фізичного розвитку, пов'язане з порушенням вироблення гормону росту. Карликовим вважають зростання дорослого чоловіка нижче 130 см., Дорослої жінки - нижче 120 см.

Основною ланкою розвитку захворювання є зниження і повне випадання соматотропной функції гіпофіза, неактивність гормону росту або порушення чутливості до нього периферичних тканин.

Симптоми гіпофізарний нанізм

Затримка росту виявляється в перші місяці життя дитини, рідше - в період статевого дозрівання. Тіло зберігає пропорції, властиві дитячому віку. Відзначаються відставання диференціювання і окостеніння кістяка від віку, затримка зміни зубів. Шкіра суха, бліда, морщіністая- слабкий розвиток підшкірної жирової клітковини, іноді надлишкове відкладення жиру на грудях, животі, стегнах. М'язова система у таких хворих розвинена помітно слабкіше.

При нанізмі відзначається зниження вироблення статевих гормонів (гіпогонадизм), що проявляється у вигляді недостатності статевого розвитку. У чоловіків, які страждають даним захворюванням, статеві залози і статевий член зменшені в порівнянні з віковими нормами, мошонка недорозвинена, спостерігається відсутність вторинних статевих ознак. У жінок гіпогонадизм проявляється у вигляді відсутності менструації, недорозвинення молочних залоз і вторинних статевих ознак.

Розумовий розвиток нормальний. При неврологічному обстеженні можуть бути виявлені ознаки ураження нервової системи.

Для хворих характерно зменшення розмірів внутрішніх органів, нерідкі гіпотензія (зниження артеріального тиску), брадикардія (почастішання серцебиття). Можливі явища вторинного гіпотиреозу.

Причини гіпофізарний нанізм

Більшість форм гіпофізарний нанізм відноситься до генетичних захворювань. Велику групу хворих становлять хворі з різними видами патологій центральної нервової системи, що виникли внутрішньоутробно або в ранньому дитячому віці. В основі патології лежить недорозвинення, кіста, атрофія або відсутність гіпофіза. Нанізм може бути також викликаний травматичним пошкодженням гіпоталамо-гіпофізарної області, що часто виникає при багатоплідній вагітності. Важливу роль в розвитку захворювання відіграє роль інфекційні та токсичні ушкодження (внутрішньоутробні вірусні інфекції, туберкульоз, сифіліс, малярія, захворювання в ранньому віці, менінгоенцефаліт, сепсис), які можуть пошкоджувати сам гіпофіз, гіпоталамус.

Додатковими факторами, що збільшують порушення фізичного розвитку при нанізмі, можуть бути неповноцінне, незбалансоване харчування і несприятливі умови зовнішнього середовища, а також хронічні захворювання (гломерулонефрит, цироз печінки тощо.)

Лікування гіпофізарний нанізм

З метою стимуляції росту застосовують переривчасті курси лікування анаболічними стероїдами.

Хворим з клінічними проявами гіпотиреозу призначають відповідні препарати для лікування даного захворювання.
Для стимуляції статевого розвитку після закриття зон росту призначають статеві гормони.

Хворим показана дієта з збільшеним вмістом білків, вітамінів.

Прогноз гіпофізарний нанізм

Прогноз захворювання залежить від причин і динаміки його основної причини. При генетичному гипофизарном нанізмесвоевременное лікування значно покращує прогноз життя та працездатності хворого. Вони нерідко можуть виконувати будь-яку роботу, не пов'язану з фізичним і значним нервово-психічним напруженням.

У тих випадках, коли працездатність хворих обмежена, то вони стають інвалідами III групи. При дуже малому зростанні і крайньої фізичної слабкості встановлюють інвалідність II групи.