» » Епілепсія

Епілепсія

Епілепсія

- Це хронічне захворювання головного мозку, основним проявом якого є спонтанні, короткочасні, рідко виникають епілептичні напади. Епілепсія - одне з найпоширеніших неврологічних захворювань. У кожної сотої людини на Землі бувають епілептичні напади.

Найчастіше епілепсія носить вроджений характер, тому перші напади з'являються в дитячому (5-10 років) та підлітковому (12-18 років) віці. У такому разі пошкодження речовини мозку не визначаються, змінена тільки електрична активність нервових клітин, і знижений поріг збудливості головного мозку. Така епілепсія називається первинною (ідіопатичною), тече доброякісно, добре піддається лікуванню, і з віком пацієнт може повністю відмовитися від прийому таблеток.

Інший тип епілепсії - вторинний (симптоматичний), він розвивається після пошкодження структури головного мозку або порушення обміну речовин у ньому - в результаті цілого ряду патологічних впливів (недорозвинення структур мозку, черепно-мозкові травми, інфекції, інсульти, пухлини, алкогольна та наркологічна залежність і ін.). Такі форми епілепсії можуть розвиватися в будь-якому віці і важче піддаються лікуванню. Але іноді можливе повне лікування, якщо вдається впоратися з основним захворюванням.

Типи епілептичних нападів

Епілепсія може проявлятися абсолютно різними типами нападів. Ці типи класифікуються:

  1. з причини їх виникнення (ідіопатична і вторинна епілепсія);
  2. за місцем розташування первісного вогнища зайвої електричної активності (кора правого або лівого півкулі, глибинні відділи мозку);
  3. за варіантом розвитку подій під час нападу (з втратою свідомості або без).

Таким чином, спрощена класифікація епілептичних нападів виглядає так.

Генералізовані напади

Парціальні напади

Тоніко-клонічні

Прості

Абсанси

Складні

_

Напади з вторинною генералізацією

Генералізовані напади протікають з повною втратою свідомості і контролю над своїми діями. Відбувається це в результаті зайвої активації глибинних відділів і надалі залученні всього головного мозку. Такий стан не обов'язково призводить до падіння, тому не завжди порушується тонус м'язів. Під час тоніко-клонического нападу на початку виникає тонічне напруження всіх груп м'язів, падіння, а потім клонічні судоми - ритмічні згинальні і розгинальні рухи в кінцівках, голові, щелепи. Абсанси виникають майже виключно у дітей і проявляються призупиненням діяльності дитини - він ніби застигає на місці з неусвідомленим поглядом, іноді при цьому у нього можуть посмикуватися очі і м'язи обличчя.

80% всіх епілептичних нападів у дорослих і 60% нападів у дітей належать до парціальним. Парціальні напади виникають, коли формується вогнище надлишкової електричної збудливості в якомусь певному ділянці кори головного мозку. Прояви парціального нападу залежать від того місця розташування такого вогнища - вони можуть бути руховими, чутливими, вегетативними та психічними. Під час простих нападів людина перебуває у свідомості, але не контролює певну частину свого тіла або у нього виникають незвичні відчуття. При складному нападі відбувається порушення свідомості (часткова втрата), коли людина не розуміє, де він знаходиться, що з ним відбувається, в цей час вступити в контакт з ним не можливо. Під час складного нападу, так само, як і під час простого, відбуваються неконтрольовані рухи в якій-небудь частині тіла, а іноді це навіть може бути імітацією цілеспрямованого руху - людина ходить, посміхається, розмовляє, співає, «пірнає», «б'є по м'ячу »або продовжує почате до нападу дію (ходьбу, жування, розмова). І простий, і складний парціальний напад може завершуватися генералізацією.

Всі типи нападів є короткочасними - тривають від кількох секунд до 3х хвилин. Майже всі напади (крім абсансов) супроводжуються Послепріступная сплутаністю і сонливістю. Якщо напад протікав з повною втратою або з порушенням свідомості, то людина нічого про нього не пам'ятає. У одного пацієнта можуть поєднуватися різні типи нападів, і може змінюватися частота, з якою вони виникають.

Межпріступние прояви епілепсії

Усім відомі такі прояви епілепсії, як епілептичні напади. Але, як з'ясувалося, підвищена електрична активність і судомна готовність мозку не залишають страждальців навіть у період між нападами, коли, здавалося б, ніяких ознак хвороби немає. Епілепсія небезпечна розвитком епілептичної енцефалопатії - при цьому стані погіршується настрій, з'являється занепокоєння, знижується рівень уваги, пам'яті і пізнавальних функцій. Особливо актуальна ця проблема у дітей, тому може призводити до відставання у розвитку і заважати формуванню навичок мовлення, читання, письма, рахунку і ін. А також неправильна електрична активність між нападами може сприяти розвитку таких важких захворювань, як аутизм, мігрень, СДУГ.

Причини епілепсії

Як вже говорилося вище, епілепсія підрозділяється на 2 основні різновиди: Ідіопатична і симптоматична. Ідіопатична епілепсія найчастіше буває генералізованої, а симптоматична - парциальной. Це пов'язано з різними причинами їх виникнення. У нервовій системі сигнали від однієї нервової клітини до іншої передаються за допомогою електричного імпульсу, який генерується на поверхні кожної клітини. Іноді виникають непотрібні надлишкові імпульси, але в нормально працюючому головному мозку вони нейтралізуються спеціальними антиепілептичних структурами. Ідіопатична генералізована епілепсія розвивається в результаті генетичного дефекту цих структур. У цьому випадку мозок не справляється із зайвою електричної збудливістю клітин, і вона проявляється в судомної готовності, яка може в будь-який момент «захопити» кору обох півкуль мозку і викликати напад.

При парциальной епілепсії формується вогнище з епілептичними нервовими клітинами в одному з півкуль. Ці клітини генерують зайвий електричний заряд. У відповідь на це збереглися антиепілептичні структури утворюють навколо такого вогнища «захисний вал». До якогось моменту судомну активність вдається стримувати, але настає кульмінаційний момент, і епілептичні розряди прориваються крізь кордони вала і проявляються у вигляді першого нападу. Наступний напад, швидше за все, не змусить себе чекати - тому «Доріжка» вже прокладена.

Такий осередок з епілептичними клітинами формується, найчастіше, на фоні якого-небудь захворювання або патологічного стану. Ось основні з них:

  1. Недорозвинення структур мозку - виникає не в результаті генетичних перебудов (як при ідіопатичній епілепсії), а в період дозрівання плоду, і може бути побаченим на МРТ;
  2. Пухлини головного мозку;
  3. Наслідки інсульту;
  4. Хронічне вживання алкоголю;
  5. Інфекції центральної нервової системи (енцефаліти, меніногоенцефаліти, абсцес мозку);
  6. Черепно-мозкові травми;
  7. Наркологічна залежність (особливо від амфетамінів, кокаїну, ефедрину);
  8. Прийом деяких лікарських препаратів (антидепресантів, нейролептиків, антибіотиків, бронходилятаторов);
  9. Деякі спадкові хвороби обміну речовин;
  10. Антифосфоліпідний синдром;
  11. Розсіяний склероз

Фактори розвитку епілепсії

Буває так, що генетичний дефект не проявляється у вигляді ідіопатичною епілепсії і, людина живе без хвороби. Але при виникненні «благодатній» грунту (одне з перерахованих вище захворювань або станів) може розвинутися одна з форм симптоматичної епілепсії. У такому випадку у молодих людей частіше формується епілепсія після черепно-мозкових травм та зловживання алкоголем чи наркотиками, а у літніх - на тлі пухлин головного мозку або після інсульту.

Ускладнення при епілепсії

Епілептичний статус - стан, коли епілептичний напад триває більше 30 хвилин або коли один напад слідує за іншим, і пацієнт не приходить до тями. До статусу найчастіше призводить різке припинення прийому протиепілептичних препаратів. У результаті епілептичного статусу у пацієнта може зупинитися серце, порушитися подих, блювотні маси можуть потрапити в дихальні шляхи і викликати пневмонію, може виникнути кома на тлі набряку мозку, а також можливе настання смерті.

Життя з епілепсією

Всупереч розхожій думці, що людині з епілепсію доведеться багато в чому себе обмежити, що багато доріг перед ним закриті, життя з епілепсію не так вже строга. Самому пацієнту, його близьким та оточуючим необхідно пам'ятати, що в більшості випадків вони не потребують навіть в оформленні інвалідності. Запорукою повноцінного життя без обмежень є регулярний безперебійний прийом підібраних лікарем препаратів. Захищений ліками мозок стає не таким сприйнятливим до провокуючих впливів. Тому пацієнт може вести активний спосіб життя, працювати (в тому числі, за комп'ютером), займатися фітнесом, дивитися телевізор, літати на літаках і багато іншого.

Але є ряд занять, які по суті є «червоною ганчіркою» для мозку у пацієнта з епілепсією. Такі дії повинні бути обмежені:

  1. Водіння автомобіля;
  2. Робота з автоматизованими механізмами;
  3. Плавання у відкритих водоймах, плавання в басейні без нагляду;
  4. Самостійна скасування або пропущення приймання таблеток.

А також існують фактори, які можуть викликати епілептичний напад навіть у здорової людини, і їх теж треба побоюватися:

  1. Недосипання, робота в нічні зміни, добовий режим роботи.
  2. Хронічне вживання або зловживання алкоголем і наркотиками

Епілепсія і вагітність

Діти та підлітки, у яких розвинулася епілепсія, з часом виростають, і перед ними постає нагальне питання про контрацепцію. Жінкам, які приймають гормональні контрацептиви, слід знати, що деякі протиепілептичні засоби можуть знижувати їх вміст у крові і приводити до небажаної вагітності. Інше питання, якщо, навпаки, продовження роду бажано. Незважаючи на те, що епілепсія виникає з генетичних причин, вона не передається потомству. Тому пацієнт з епілепсією може сміливо заводити дитину. Але потрібно враховувати, що перед зачаттям жінка повинна досягти тривалої ремісії за допомогою препаратів і продовжувати їх прийом під час виношування вагітності. Протиепілептичні ліки незначно підвищують ризик неправильного внутрішньоутробного розвитку плода. Тим не менш, не варто відмовлятися від лікування, тому у разі виникнення нападу під час вагітності ризик для плоду та матері значно перевищує потенційний ризик розвитку аномалій у дитини. Для зниження такого ризику рекомендовано постійно приймати фолієву кислоту під час вагітності.

Симптоми епілепсії

Психічні розлади хворих на епілепсію визначаються:

  • органічним ураженням головного мозку, які лежать в основі захворювання епілепсії;
  • епілептізаціі, тобто результатом діяльності епілептичного вогнища,
  • залежать від локалізації вогнища;
  • психогенними, стресовими чинниками;
  • побічною дією антиепілептичних препаратів - фармакогенного зміни;
  • формою епілепсії (при окремих формах відсутні).

структура психічних розладів при епілепсії

1. Психічні порушення в продроме припадку

1. Передвісники у вигляді афективних порушень (коливання настрою, тривога, страх, дисфорія), астенічних симптомів (стомлюваність, дратівливість, зниження працездатності)

2. Аури (соматосенсорная, зорова, слухова, нюхова, смакова, психічна)

2. Психічні порушення як компонент нападу

1. Синдроми зміни свідомості:

а) вимикання свідомості (кома) - при генералізованих припадках і вторинно генералізованих

б) особливі стани свідомості - при простих парціальних припадках

в) сутінкове потьмарення свідомості - при складних парціальних припадках

2. Психічні симптоми (порушення вищих кіркових функцій): дисмнестические, дісфазіческіе, ідеаторні, афективні, ілюзорні, галюцинаторні.

3. постпріступном психічні порушення

1. Синдроми зміни свідомості (сопор, оглушення, делірій, онейроид, сутінки)

2. Афазія, олигофазия

3. Амнезія

4. Вегетативні, неврологічні, соматичні порушення

5. Астенія

6. Дисфория

4. Психічні порушення в межпріступномперіоді

1. Зміни особистості

2. Психоорганічний синдром

3. Функціональні (невротичні) розлади

4. Психічні порушення, пов'язані з побічною впливом антиепілептичних препаратів

5. Епілептичні психози

особливості змін особистості при епілепсії

1. Характерологічні:

  • егоцентризм;
  • педантизм;
  • пунктуальність;
  • злопам'ятність;
  • мстивість;
  • гіперсоціальність;
  • прихильність;
  • інфантилізм;
  • поєднання грубості і догідливості.

2. Формальні розлади мислення:

  • брадіфренія (тугоподвижность, сповільненість);
  • докладність;
  • схильність до деталізації;
  • конкретно-описову мислення;
  • персеверация.

3. Перманентні емоційні розлади:

  • в'язкість афекту;
  • імпульсивність;
  • експлозівность;
  • дефензивность (м'якість, догідливість, вразливість);

4. Зниження пам'яті та інтелекту:

  • легкі когнітивні порушення;
  • деменція (епілептичний, егоцентричні, концентричне слабоумство).

5. Зміна сфери потягів і темпераменту:

  • підвищений інстинкт самозбереження;
  • підвищення потягів (уповільнений темп психічних процесів);
  • переважання похмурого, похмурого настрою.

Різновиди епілепсії

ІДІОПАТИЧНІ форми епілепсії

  • генетична схильність (часто наявність сімейних випадків епілепсії);
  • лімітований вік дебюту захворювання;
  • відсутність змін в неврологічному статусі;
  • нормальний інтелект пацієнтів;
  • збереження основного ритму на ЕЕГ;
  • відсутність структурних змін у мозку при нейровізуалізації;
  • препарати вибору в лікуванні - похідні вальпроєвої кислоти;
  • щодо сприятливий прогноз з досягненням терапевтичної ремісії в переважній більшості випадків;

ІДІОПАТИЧНІ парціальний епілепсії

Доброякісна парціальна епілепсія дитячого віку з центротемпоральнимі спайками (роландіческая епілепсія) ( G 40.0)

Критерії діагнозу:

- вік маніфестації: 3-13 років (пік 5-7);

- клінічна симптоматика нападів: прості парціальні (моторні, сенсорні, вегетативні), вторинно-генералізовані (нічні);

- рідкісна частота нападів;

- ЕЕГ в межпріступномперіоді: нормальна основна активність і пік-хвильова в центрально-темпоральних відділах кори;

- неврологічний статус: без особливостей;

- психічний статус: без особливостей;

- прогноз: сприятливий, після 13 років повна спонтанна ремісія;

- терапія: 1) базовий препарат: вальпроати (30 мг / кг / добу - 40-50- мг / кг / добу) - 2) препарат вибору: карбамазепін (15-20 мг / кг / добу), Сульт (осполот) (4 -6 мг / кг / добу), фенітоїн (дифенін 3-5 мг / кг / добу).

Ідіопатична парціальна епілепсія з потиличними

пароксизмами (епілепсія Гасто) ( G 40.0)

Критерії діагнозу:

- вік маніфестації: 2-12 років (пік дебюту в 5 і 9 років);

- клінічна симптоматика: а) прості паріцальние напади - моторні (адверсівних), сенсорні (зорові) - амавроз, фотопсіі, гемианопсии, макро-, мікропсіі, метаморфопсії, ілюзії і галюцинації, вегетативні (епігастральні) відчуття - блювота, головний біль, головокруженія- б ) складні парціальні (психомоторні) - в) вторинно-генералізовані;

- провокуючі фактори: різка зміна освітленості при переході з темного приміщення в світле;

- ЕЕГ під час нападу: високоамплітудними пік-хвильова активність в одному або обох потиличних відведеннях, можливо з поширеністю за межі початкової локалізації;

- ЕЕГ поза нападу: нормальна основна активність з високоамплітудними фокальними спайками, комплексами спайк-хвиля в потиличному відведенні, що виникає при закриванні очей і зникненні епі-активності при відкриванні очей;

- неврологічний статус: без особливостей;

- психічний статус: без особливостей;

- прогноз: сприятливий, ремісія в 95% випадків;

- лікування: 1) базовий препарат: карбамазепін (20 мг / кг / добу) - 2) препарат вибору: вальпроати (30-50 мг / кг / добу), фенітоїн (3-7 мг / кг / добу), Сульт (5 10 мг / кг / добу), ламотриджин (5мг / кг / добу).

ІДІОПАТИЧНІ генералізованою епілепсією

Дитяча абсансная епілепсія ( G 40.3)

Критерії діагнозу:

- вік маніфестації: від 2до 10 років (пік 4-6 років), переважання по підлозі дівчаток;

- клінічна симптоматика нападів: типові (прості і складні) абсанси з високою частотою нападів і у 1/3 хворих генералізовані тоніко-клонічні пароксизми, рідкісні;

- провокуючі фактори: гіпервентиляція, депривація сну, емоційна напруга;

- ЕЕГ під час нападу: наявність генералізованих білатерально-синхронних комплексів спайк-хвиля частотою 3 Гц;

- ЕЕГ поза нападу: може бути в межах норми або дифузні зміни у вигляді білатерально-синхронних повільних, гострих хвиль, комплексів спайк-хвиля;

- неврологічний статус: без особливостей;

- психічний статус: без особливостей;

- прогноз: сприятливий

- терапія: 1) базовий препарат: етосуксимід (суксилеп) (15 мг / кг / добу) або вальпроати (30-50 мг / кг / добу) - за наявності генералізованих тоніко-клонічних нападів, у резистентних випадках политерапия: вальпроати з сукцініміди, вальпроати з ламотриджином.

Юнацька абсансная епілепсія ( G 40.3)

Критерії діагнозу:

- вік маніфестації: 9-12 років (пік в 12 років);

- клінічна симптоматика нападів: типові прості абсанси (короткі, рідкісні) та генералізовані тоніко-клонічні пароксизми (у 80%) при пробудженні або під час сну;

- провокуючі фактори: гіпервентиляція (у 10% хворих) провокує абсанси, депривація сну (у 20% хворих) - генералізовані тоніко-клонічні напади;

- ЕЕГ під час нападу: наявність генералізованих білатерально-синхронних комплексів спайк-хвиля частотою 3 Гц і більше (4-5 в сек);

- ЕЕГ поза нападу: може бути в межах норми або дифузні зміни у вигляді білатерально-синхронних повільних, гострих хвиль, комплексів спайк-хвиля;

- неврологічний статус: без особливостей;

- психічний статус: без особливостей;

- прогноз: сприятливий;

- терапія: 1) базовий препарат: вальпроати 30-50 мг / кг / сут., при відсутності ефекту комбінація з сукцініміди (20 мг / кг / добу) або Ламікталом (1-5 кг / мг / добу).

Юнацька міоклонічна епілепсія (синдром Янца) ( G 40.3)

Критерії діагнозу

- вік маніфестації: 12-18 років (пік 15 років, переважання хворих жіночої статі);

- клінічна симптоматика нападів: миоклонические пароксизми білатерально-синхронні, переважно в руках і плечовому поясі (частіше в ранкові години) - міоклонічно-астатические - при залученні ніг (присідання або падіння) - при збереженому сознаніі- генералізовані тоніко-клонічні (в 90%) переважно пробудження або засипанія- абсанси складні з міоклоніческім компонентом;

- провокуючі фактори: депривація сну, ритмічна светостімуляція, алкоголь, фізична і розумова навантаження;

- неврологічний статус: без особливостей, іноді локальна мікросімптоматіка;

- психічний статус: відсутність порушень інтелекту;

- ЕЕГ під час нападу: генералізовані, високоамплітудні комплекси "спайк-хвиля" або "поліспайк-хвиля" частотою 3-5 ГЦ і вище;

- ЕЕГ поза нападу: може бути в нормі або представлена генералізованої пік-хвильової активністю;

- прогноз: сприятливий (при дотриманні режиму і терапії);

- лікування: 1) базовий препарат вальпроати (30-50 мг / кг / добу) - при резистентних випадках - вальпроати з Етосуксимід (15 мг / кг / добу), вальпроати з клоназепамом (0,15 мг / кг / добу), вальпроати з барбітуратами (1-3 мг / кг / добу), вальпроати з Ламікталом (1-5 мг / кг / добу).

Епілепсія з ізольованими генералізованими

судорожними нападами ( G 40.3)

Критерії діагнозу:

- вік маніфестації: будь-який, пік дебюту в пубертатний період;

- клінічна симптоматика: генералізовані тоніко-клонічні напади приурочені до ритму сон-неспання з двома піками - період пробудження і засипання з невисокою частотою нападів (1 раз на рік - 1 раз на місяць);

- провокуючі фактори: депривація сну;

- ЕЕГ під час нападу: генералізована пік-хвильова активність з частотою 3 Гц і вище;

- ЕЕГ поза нападу: може бути в межах норми;

- неврологічний статус: без особливостей;

- психічний статус: не характерно зниження інтелекту, можливі характерологічні особливості, емоційна лабільність;

- прогноз: ремісія досягається у 60-80%;

- лікування: 1) базовий препарат: карбамазепін (15-25 мг / кг / добу) - 2) препарати вибору: вальпроати (20-50 мг / кг / добу), барбітурати (1,5-3,0 мг / кг / добу ), фенітоїн (4-8 мг / кг / добу). У резистентних випадках комбінація: карбамазепін + вальпроати, карбамазепін + ламотриджин, карбамазепін + барбітурати.

Симптоматичною формою ЕПІЛЕПСІЇ

  • поєднання епілепсії з осередковою неврологічною симптоматикою;
  • наявність у пацієнтів когнітивних або інтелектуально-мнестичних порушень;
  • регіональне (особливо - продовжене) уповільнення на ЕЕГ;
  • локальні структурні порушення в мозку при нейровізуалізації;
  • необхідність хірургічного лікування у багатьох випадках.

Криптогенний або симптоматичної Генералізованою епілепсією

Синдром Веста ( G 40.4)

Критерії діагнозу:

- вік маніфестації: 4-7 місяців;

- клінічна симптоматика нападів: раптові білатеральні, симетричні скорочення аксіальних груп м'язів - голови, шиї, тулуба, кінцівок (флексорние, екстензорная, флексорним-екстензорная), напади серійні, короткі, частіше в період пробудження;

- ЕЕГ поза нападу: гіпсарітмія - високоамплітудні нерегулярні, слабо синхронізовані аритмічний повільні хвилі з розрядами спайков;

- психічний статус: виражена затримка психічного розвитку;

- неврологічний статус: різноманітні порушення в руховій сфері (атаксія, геміплегія, диплегія);

- етіологія: пери і постнатальні зміни мозку, а) вади розвитку головного мозку, б) внутрішньоутробні інфекції, в) метаболічні порушення, г) травматичні зміни головного мозку, д) пухлини;

- форми: криптогенная, симптоматична;

- прогноз: несприятливий (трансформація в інші форми епілепсій, затримка психомоторного розвитку);

- лікування: 1) базові препарати: вальпроати (50-70 мг / кг / добу), вигабатрин (Сабріл) (100 мг / кг / добу), АКТГ - 0,1 мг / кг / добу, або преднізолон - 2-5 мг / кг / сут. Комбінації базових препаратів з ламотриджином, карбамазепіном або бензодіазепінами.

Синдром Леннокса-Гасто ( G 40 .4)

Критерії діагнозу:

- вік маніфестації: 2-8 років (пік в середньому 5 років), частіше хворіють хлопчики;

- клінічна симптоматика нападів (часті, важкі, поліморфні): а) тонічні (аксіальні, аксорізомеліческіе, загальні) з вегетативними порушеннями тахікардія, апное, почервоніння обличчя, ціаноз, салівація, сльозотеча), виникають частіше в нічний час-б) напади падіння (міоклонічні , миоклонические-астатические, атонічні) - в) атипові абсанси (неповне порушення свідомості, повільний початок і закінчення нападу, виражені моторні феномени, серійне почастішання після пробудження);

- психічний статус: від легких когнітивних порушень до важкою розумовою отсталості- різні прояви психоорганічного синдрому (неврозоподібні, поведінкові розлади);

- неврологічний статус: координаторні порушення, симптоми пірамідної недостатності, церебральні парези;

- ЕЕГ під час нападу: генералізовані спайки і гострі хвилі, спайк-хвильові комплекси;

- ЕЕГ поза нападу: уповільнення фонової активності, нерегулярне генералізована повільна пік-хвильова активність з частотою 1,5-2,5 Гц- короткі ритмічні розряди генералізованих і поліспайк з частотою 10 Гц - під час сну;

- нейровізуалізація: локальні структурні порушення в корі головного мозку;

- форми: симптоматична і криптогенная;

- прогноз: несприятливий, в 2/3 випадків - резистентність до терапії;

- лікування: вальпроати (30-100 мг / кг / добу, ср доза - до 50 мг / кг / добу), частіше в комбінації з Ламікталом (1-5 мг / кг / добу), суксилеп (при атипових абсансах), карбамазепіном (при тонічних 15-30 мг / кг / добу), бензодіазепінами (клобазам, радедорм, антелепсин).

- резервні методи: кортикостероїди, імуноглобулін, кетогенная дієта, хірургічне лікування.

Симптоматична парціальний епілепсії

( G 40.1 - G 40.2)

Гетерогенна група захворювань встановленої етіології, при яких початкові клінічні та електрофізіологічні прояви свідчать про фокальному характері епілептичних пароксизмів.

Класифікація симптоматичних парціальних епілепсій по анатомічної локалізації:

  • Лобові;
  • Скроневі;
  • Тім'яні;
  • Потиличні.

Лобові епілепсії

Клінічна характеристика ( Luders , 1993- Chauvel , Bancaud , 1994)

  • виражена стереотипність нападів;
  • раптовий початок нападів (частіше - без аури);
  • висока частота нападів з тенденцією до серійності;
  • коротка тривалість нападів - 30-60 сек;
  • виражені, нерідко незвичайні рухові феномени (педалювання ногами, хаотичні рухи, складні жестові автоматизми);
  • відсутність або мінімальна постпріступном сплутаність;
  • нерідко виникають уві сні;
  • швидка вторинна генералізація.

Симптоматична лобова епілепсія

Форма

Локалізація

Клінічна симптоматика

Моторна

Передня центральна звивина

а) прецентральная зона

б) премоторная зона

- прості парціальні припадки, що виникають контрлатерально вогнищу, переважно клонического характеру (по типу маршу)

- тонічні напади у верхніх кінцівках, тонічні повороти голови і очей.

Постпріступном слабкість в кінцівках (параліч Тодда)

Оперкулярной

Оперкулярной зона нижньої лобової звивини на стику з скроневої часток

- прості ороаліментарние автоматизми (смоктальні, жувальні, ковтальні руху, щебет, облизування, покашлювання)

- гіперсалівація

- іпсилатеральний посмикування м'язів обличчя

- порушення мовлення або вокализация

Дорсолатеральна

Верхня і нижня лобова звивини

Задні відділи нижньої лобової звивини (центр Брока)

- адверсівних напади (насильницький поворот голови і очей) контрлатерально вогнищу роздратування

- напади моторної афазії

Орбіто-фронтальна

Орбітальна кора нижньої лобової звивини

- вегетативно-вісцеральні напади (епігастральні, кардіоваскулярні, респіраторні)

- фарінгооральние автоматизми з гіперсалівацією

- психомоторні напади (автоматизми жестів)

Передня фронтополярная

Полюс лобових часток

- прості парціальні напади з порушення психічних функцій

Цінгулярной

Передня частина поясної звивини медіальних відділів лобових часток

- прості парціальні напади (дисфорические)

- складні парціальні напади (автоматизми жестів),

- почервоніння обличчя, переляк, іпсилатеральний моргательние руху, клонічні судоми контрлатеральной кінцівки

Виходить із додаткової моторної зони

Додаткова моторна зона

- прості парціальні напади, нічні (моторні, мовні, сенсорні)

- напади архаїчних рухів в нічний час

Серединна (медійна)

Серединні відділи лобових часток

- "лобові абсанси" (атипові абсанси) порушення свідомості, раптове переривання мови, жестові автоматизми, рухова активність

- складні парціальні напади

Скроневі епілепсії

Клінічна характеристика ( Kotagal, 1993- Duncan, 1 995 )

  • дебют захворювання в будь-якому віці;
  • переважання психомоторних нападів;
  • ізольовані аури в 75% випадків;
  • ороаліментарние і кистьові автоматизми;
  • вторинна генералізація в 50% випадків;
  • відсутність діагностичної значимості рутинного ЕЕГ-дослідження.

Форми скроневої епілепсії

Амігдала-гіппокампальних (медио-базальна, паліокортікальная)

- складні парціальні (психомоторні) напади - вимкнення свідомості з амнезією, відсутність реакції на зовнішні подразники, автоматизми

- прості парціальні напади (моторні, сенсорні, вегетативно-вісцеральні, з порушенням психічних функцій)

Латеральний (неокортикальної)

- слухові галюцинації

- зорові галюцинації

- напади запаморочення

- напади з порушенням мови

- "скроневі синкопи"

Тім'яні епілепсії

Клінічні прояви.

Тім'яні епілепсії можуть маніфестувати як у дитячому віці, так і у дорослих (Williamson et al, 1992). Початкові клінічні прояви тім'яних пароксизмів характеризуються переважно суб'єктивними відчуттями (соматосенсорні пароксизми).

Соматосенсорной пароксизми: не супроводжуються порушенням свідомості і, як правило, обумовлені залученням в епілептичний процес постцентральной звивини (Sveinbjornnsdottir, Duncan, 1993). Соматосенсорной пароксизми мають коротку тривалість - від кількох секунд до 1-2 хвилин. Клінічні прояви соматосенсорних пароксизмів включають:

  • елементарні парестезії;
  • больові відчуття;
  • порушення температурної перцепції;
  • "сексуальні" напади;
  • ідеомоторним апраксию;
  • порушення схеми тіла.

Потиличні епілепсії.

Клінічна характеристика

  • прості зорові галюцинації;
  • пароксизмальний амавроз;
  • пароксизмальні порушення полів зору;
  • суб'єктивні відчуття в області очних яблук;
  • моргання;
  • девіація голови і очей.

Лікування симптоматичних епілепсій

I. Базовий препарат: карбамазепін (30 мг / кг / добу).

II. Препарат вибору:

  1. Вальпроати (40-70 мг / кг / добу).
  2. Фенітоїн (8-15 мг / кг / добу).
  3. Фенобарбітал (5 мг / кг / добу).
  4. Політерапія: карбамазепін + ламіктал (5-10 мг / кг / добу), карбамазепін + топамакс (5-7 мг / кг / добу).

III. Хірургічне лікування.

Основні етіологічні фактори епілепсій

Етіологічні фактори епілепсій

Частота народження (%)

Генетичні

65,5

Судинні захворювання мозку

10,9

Пре-, перинатальні ураження нервової системи

8,0

Черепно-мозкова травма

5,5

Пухлини мозку

4,1

Дегенеративні захворювання центральної нервової системи

3,5

Інфекції

2,5

Епілептичні психози

Гострі психози

З затьмаренням свідомості (до декількох діб)

Сутінкові стану:

  1. після серії тоніко-клонічних нападів;
  2. триває до декількох діб;
  3. галюцинаторні і маячні розлади;
  4. психомоторне збудження, агресія;
  5. Епілептичний делірій;
  6. Епілептичний онейроид.

Без потьмарення свідомості (більше доби)

  1. Гострий параноїд (гострий чуттєвий марення);
  2. Дисфоричного психоз

Хронічні епілептичні психози (шизофреноподібні)

Загальні характеристики:

  • розвиваються через 10-15 років і більше після початку хвороби;
  • при прогредиентном перебігу епілепсії;
  • при наявності грубих змін особистості, інтелектуального зниження;
  • протікають в більшості випадків на тлі сохранного свідомості;
  • тривалість від декількох місяців до декількох років;
  • частіше розвиваються при скроневої локалізації вогнища.
  1. Паранояльное;
  2. Галлюцинаторно-параноїдні;
  3. Парафренной;
  4. Кататонические.

Діагностика епілепсії

При постановці діагнозу «епілепсія» важливим є встановити її характер - ідіопатичний або вторинний (тобто виключити наявність основного захворювання, на тлі якого розвивається епілепсія), а також тип нападу. Це необхідно для призначення оптимального лікування. Сам пацієнт часто не пам'ятає, що і як з ним відбувалося під час нападу. Тому дуже важливі ті відомості, які можуть надати близькі пацієнта, що знаходилися поруч з ним під час проявів хвороби.

Необхідні обстеження:

  1. Електроенцефалографія (ЕЕГ) - реєструє змінену електричну активність мозку. Під час нападів зміни на ЕЕГ присутні завжди, але між нападами в 40% випадків ЕЕГ відповідає нормі, тому необхідні повторні обстеження, провокаційні проби, а також відео-ЕЕГ-моніторинг.
  2. Комп'ютерна (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку
  3. Загальний і розгорнутий біохімічний аналіз крові
  4. При підозрі на певне основне захворювання присимптоматичної епілепсії - проводяться необхідні додаткові обстеження

Поділися в соц мережах:


Увага, тільки СЬОГОДНІ!