Синдром гіпермобільності суглобів

Гіпермобільний синдром (ГС) - системне захворювання сполучної тканини, яке характеризується гіпермобільністю суглобів (ГМС), поєднується зі скаргами з боку опорно-рухового апарату та / або внутрішніми і зовнішніми фенотипическими ознаками дисплазії сполучної тканини, при відсутності будь-якого іншого ревматичного захворювання.

Симптоми синдрому гіпермобільності суглобів різноманітні і можуть імітувати інші, більш поширені захворювання суглобів. У зв'язку з недостатнім знайомством з даною патологією лікарів-терапевтів, а в ряді випадку навіть ревматологів і ортопедів правильний діагноз часто не встановлюється. Традиційно увагу лікаря звертається на виявлення обмеження обсягу рухів в ураженому суглобі, а не визначення надлишкового обсягу рухів. Тим більше що сам пацієнт ніколи не повідомить про надмірну гнучкості, так як він з дитинства з нею співіснує і, більше того, часто переконаний, що це скоріше плюс, ніж мінус. Типові два діагностичні крайнощі: в одному випадку, у зв'язку з відсутністю об'єктивних ознак патології з боку суглобів (крім переглядається гіпермобільності) і нормальними лабораторними показниками у молодого пацієнта визначають «психогенний ревматизм», в іншому - хворому ставлять діагноз ревматоїдного артриту або захворювання з групи серонегативних спондилоартритов і призначають відповідне, аж ніяк не нешкідливе лікування.

Конституціональна гіпермобільність суглобів визначається у 7-20% дорослого населення. Хоча у більшості пацієнтів перші скарги припадають на підлітковий період життя, симптоми можуть з'явитися в будь-якому віці. Тому визначення «симптоматична» або «асімптоматічнимі» ГМС досить умовні і відображають лише стан індивідуума з гіпермобільність синдромом в певний період життя.

Причини гіперрухливості суглобів

Придбана надмірна рухливість суглобів спостерігається у балетних танцюристів, спортсменів і музикантів. Тривалі повторні вправи приводять до розтягування зв'язок і капсули окремих суглобів. У цьому випадку має місце локальна гіпермобільність суглобів. Хоча очевидно, що в процесі професійного відбору (танці, спорт) особи, спочатку відрізняються конституціональної гнучкістю, мають явну перевагу, фактор тренованості безсумнівно має місце. Зміни в гнучкості суглобів спостерігаються також при ряді патологічних і фізіологічних станів: акромегалія, гіперпаратиреоїдизм, вагітність.

Генералізована гіпермобільність суглобів є характерною ознакою ряду спадкових захворювань сполучної тканини, що включають синдром Марфана, недосконалий остеогенез, синдром Елерса-Данлоса. Це рідкісні захворювання. На практиці лікаря частіше доводиться мати справу з пацієнтами з ізольованою гіпермобільністю суглобів, не пов'язаної з тренуваннями і в ряді випадків поєднується з іншими ознаками слабкості сполучнотканинних структур.

Майже завжди вдається встановити сімейний характер спостережуваного синдрому та супутньої патології, що свідчить про генетичну природу цього явища. Помічено, що гіпермобільний синдром успадковується по жіночій лінії.

Діагностика синдрому гіпермобільності суглобів

Серед багатьох запропонованих способів вимірювання об'єму рухів у суглобах загальне визнання отримав метод Бейтона, що представляє собою дев'ятибальні шкалу, оценивающую здатність обстежуваного виконати п`ять рухів (чотири парних для кінцівок і одне для тулуба і тазостегнових суглобів). Бейтон запропонував спрощену модифікацію раніше відомого методу Картера і Вілкінсона.

Зміна обсягу рухів

Критерії Бейтона

1. Пасивне розгинання мізинця кисті більше 90 °.
2. Пасивне притиснення великого пальця кисті до внутрішньої сторони передпліччя.
3. Перерозгинання в ліктьовому суглобі більше 10 °.
4. Перерозгинання в колінному суглобі більше 10 °.
5. Передній нахил тулуба з киснем долонями підлоги при прямих ногах.

Це проста і займає мало часу скринінгова процедура і використовується лікарями.

На підставі ряду епідеміологічних робіт були визначені норми рухливості суглобів для здорових людей. Ступінь рухливості суглобів розподіляється в популяції у вигляді синусоидной кривої.

Звичайним для європейців є рахунок по Бейтону від 0 до 4. Але середня, «нормальна» ступінь рухливості суглобів значно відрізняється у вікових, статевих та етнічних групах. Зокрема, при обстеженні здорових осіб в Москві у віці 16-20 років серед жінок більше половини, а серед чоловіків більше чверті демонстрували ступінь ГМС, що перевищує 4 бали за Бейтону. Таким чином, при відсутності скарг з боку опорно-рухового апарату надмірна рухливість суглобів у порівнянні з середнім показником може розглядатися як конституціональна особливість і навіть вікова норма. У зв'язку з цим в педіатричній практиці відсутні загальноприйняті норми рухливості суглобів - цей показник значно змінюється в період росту дитини.

Так звані Брайтоновскіх критерії синдрому доброякісної ГМС (1998) представлені нижче. У даних критеріях надається значення і внесуставним проявам слабкості сполучнотканинних структур, що дозволяє говорити про синдром ГМС і в осіб з нормальним об'ємом рухів у суглобах (як правило, маються на увазі особи старшого віку).

Критерії синдрому гіпермобільності суглоба

Для встановлення гипермобильности загальноприйнятою є бальна оцінка: 1 бал означає патологічне перерозгинання в одному суглобі на одній стороні. Максимальна величина показника, враховуючи двосторонню локалізацію - 9 балів (8 - за 4 перших пункти і 1 - за 5-й пункт). Показник від 4 до 9 балів розцінюється, як стан гипермобильности.

Великі критерії

• Рахунок за шкалою Бейтона 4 або більше (на момент огляду чи у минулому)
• Артралгія більше 3 місяців в чотирьох або більшій кількості суглобів

Малі критерії

• Рахунок за шкалою Бейтона 1-3 (для людей старше 50 років)
• Артралгія менше 3 місяців в одному-трьох суглобах або люмбалгія, спондильоз, спонділоліз, спондилолістез
• Вивих / підвивих більш ніж в одному суглобі або повторні в одному суглобі
• Періартікулярние поразки більше двох локалізацій (епікондиліт, теносіновіт, бурсит)
• Марфаноідний (високий зріст, худорлявість, співвідношення розмах рук / зріст> 1,03, співвідношення верхній / нижній сегмент тіла lt; 0,83, арахнодактілія)
• Аномальна шкіра: тонкість, гіперрастяжімой, стриї, атрофічною рубці
• Очні ознаки: нависаючі повіки або міопія або антімонголоідний складка
• Варикозні вени або грижі або опущення матки / прямої кишки.

Для діагнозу СГМС необхідна присутність двох великих, одного великого і двох малих або чотирьох малих критеріїв. Виключаються:синдром Марфана по відсутності поразки кришталиків і висхідного відділу аорти- недосконалий остеогенез по відсутності множинних переломів кісток і «блакитних» склер

Симптоми синдрому гіпермобільності суглобів

В основі патогенезу ГС лежить спадковий дефект колагену, що супроводжується гіперрастяжімой і зменшенням механічної міцності сполучнотканинних структур (в т.ч. зв'язок, ентезісов, сухожиль), що призводить до підвивиху і микротравматизации суглобового апарату (в т.ч. хребта).

Симптоматика синдрому різноманітна і включає як суглобові, так і позасуглобових прояви, в загальних рисах відображені у згаданих Брайтоновскіх критеріях синдрому ГМС.

Суттєву допомогу в діагностиці надає уважний збір анамнезу. Характерним фактом в історії життя пацієнта є його особлива чутливість до фізичних навантажень і схильність до частих травм (розтягування, підвивихи суглобів в минулому), що дозволяє думати про неспроможність сполучної тканини. Виявляли методом Бейтона надлишковий обсяг рухів у суглобах доповнює власне клінічні форми прояви синдрому гіпермобільності суглобів.

Суглобові сімпьтоми і потенційні осложненеія синдрому гіпермобільності суглобів

Артралгія та міалгія. Дебют артралгій припадає на молодий вік, переважно осіб жіночої статі. Відчуття можуть бути тяжкими, але не супроводжуються видимими або Пальпована змінами з боку суглобів або м'язів. Найбільш часта локалізація - колінні, гомілковостопні, дрібні суглоби кистей. У дітей описаний виражений больовий синдром в області тазостегнового суглоба, що відповідає на масаж. На ступінь вираженості болю часто впливають емоційний стан, погода, фаза менструального циклу.

Гостра посттравматична суглобова або навколосуглобових патологія, супроводжується синовітом, теносіновіта або бурсит.

Періартікулярние поразки (тендиніти, епікондиліт, інші ентезопатії, бурсит, тунельні синдроми) зустрічаються у пацієнтів з СГМС частіше, ніж у популяції. Виникають у відповідь на незвичну (незвичну) навантаження або мінімальну травму.

Хронічна моно- або полиартикулярное біль, в ряді випадків супроводжувана помірним синовітом, яке провокується фізичним навантаженням. Це прояв СГМС найбільш часто призводить до діагностичних помилок. Причиною больового синдрому є зміна чутливості пропріорецепторов до навантаження опорних суглобів на тлі суглобової гипермобильности.

Повторні вивихи і підвивихи суглобів. Типові локалізації - плечовий, пателло-фемолярний, п'ястно-фаланговий суглоби. Розтягнення зв'язок в області гомілковостопного суглоба.

Розвиток раннього (передчасного) остеоартрозу. Це може бути як істинний вузликовий полиостеоартроз, так і вторинне ураження великих суглобів (колінних, тазостегнових), що виникає на тлі супутніх ортопедичних аномалій (плоскостопість, нерозпізнані дисплазія тазостегнових суглобів).

Болі у спині. Торакалгіі і люмбалгії поширені в популяції, особливо у жінок старше 30 років, тому важко зробити однозначний висновок про зв'язок цих болів з гіпермобільністю суглобів. Однак спондилолістез достовірно пов'язаний з ГМС.

Симптоматичне поздовжнє, поперечне або комбіноване плоскостопість і його ускладнення: медіальний теносіновіт в області гомілковостопного суглоба, вальгусна деформація і вторинний артроз гомілковостопного суглоба (поздовжнє плоскостопість), заднетаранний бурсит, талалгія, «натоптиші», «молоткообразная» деформація пальців, Hallux valgus (поперечна плоскостопість).

Недостатність сполучнотканинного фіксуючого апарату хребта під впливом несприятливих факторів (тривала нефізіологіческі поза, різниця в довжині нижніх кінцівок, носіння сумки на одному плечі) тягне за собою компенсаторне розвиток деформацій хребта (сколіоз) з наступним перенапруженням м'язово-зв'язкових структур хребта і появі больового синдрому.

Позасуглобових прояви синдрому.

Дані ознаки закономірні, оскільки основний структурний білок колаген, первинно що бере участь у описуваної патології, також присутній в інших опорних тканинах (фасції, дерма, стінка судин).

• Надлишкова розтяжність шкіри, її крихкість і вразливість.
• Стрії, не пов'язані з вагітністю.
• Варикозна хвороба, що починається в молоді роки.
• Пролапс мітрального клапана (до введення в широку практику в 70-80-х роках ехокардіографії багато пацієнтів із синдромом ГМС спостерігалися у ревматолога з діагнозом «ревматизм, мінімальна ступінь активності »у зв'язку зі скаргами на болі в суглобах і шумами в серці, пов'язаними з пролапсом клапанів).
• Грижі різної локалізації (пупкові, пахові, білої лінії живота, післяопераційні).
• Опущення внутрішніх органів - шлунку, нирок, матки, прямої кишки.

Таким чином, при огляді пацієнта з підозрою на гіпермобільний синдром, а це кожен хворий молодого і середнього віку з незапальним суглобовим синдромом, необхідно звертати увагу на можливі додаткові ознаки системної дисплазії сполучної тканини. Знання фенотипічних проявів синдрому Марфана і недосконалого остеогенезу дозволяє виключити ці спадкові захворювання. У тому випадку якщо виявляються явні шкірні та судинні ознаки (гіпереластічность шкіри і спонтанне утворення синців без ознак коагулопатії), правомірно говорити про синдром Елерса-Данлоса. Відкритим залишається питання диференціальної діагностики синдрому доброякісної гіпермобільності суглобів і найбільш «м'якого», гипермобильного типу синдрому Елерса-Данлоса. За допомогою Брайтоновскіх критеріїв це зробити неможливо, про що автори спеціально упомінают- в обох випадках має місце помірне залучення шкіри і судин. Ні для того, ні для іншого синдрому не відомий біохімічний маркер. Питання залишається відкритим і буде, мабуть, дозволений тільки з виявленням специфічного біохімічного або генетичного маркера для описуваних станів.

Враховуючи широке розповсюдження конституціональної гіпермобільності суглобів в популяції, особливо серед молоді, було б помилковим пояснювати всі суглобові проблеми у даної категорії осіб тільки гіпермобільністю. Наявність гипермобильного синдрому аж ніяк не виключає можливості розвитку у них будь-якого іншого ревматичного захворювання, яким вони схильні з такою самою імовірністю, як і особи з нормальним об'ємом рухів у суглобах.

Таким чином, діагноз синдрому гіпермобільності суглобів стає обгрунтованим, коли виключені інші ревматичні захворювання, а наявні симптоми відповідають клінічним ознаками синдрому, яка логічно доповнює виявленням надлишкової рухливості суглобів та / або інших маркерів генералізованого залучення сполучної тканини.

Ускладнення гипермобильного синдрому

Гострі (травматичні)
1. Рецидивуючі підвивихи в гомілковостопному суглобі.
2. Розрив меніска.
3. Часті переломи кісток.
4. Гострі або рецидивуючі підвивихи плеча, надколінника,
п'ястно-фалангового, скронево-нижньощелепного суглобів.
5. Травматичні артрити.

Хронічні (нетравматичний)
1. Епікондиліт.
2. Тендиніт.
3. Синдром ротаторної манжети плеча.
4. Бурсит.
5. Епізодичні ювенільні артрити (синовіти) колінних суглобів (без ознак системної запальної реакції).
6. Неспецифічні артралгії.
7. Сколіоз.
8. Біль у спині.
9. Хондромаляція надколінка.
10. Остеоартроз.
11. Фіброміалгія.
12. Дисфункція скронево-нижньощелепного суглоба.
13. Карпальний і тарзальной тунельний синдроми.
14. акропарестезіі.
15. Синдром грудного виходу.
16. Плоскостопість.
17. Синдром Рейно.
18. Затримка моторного розвитку (у дітей).
19. Природжений вивих стегна.

Лікування синдрому гіпермобільності сутавов

Лікування пацієнта з гіпермобільність синдромом залежить від конкретної ситуації. Різноманітність проявів синдрому передбачає і диференційований підхід до кожного окремого пацієнта. Важливо зрозуміти саму причину проблем - «слабкі зв'язки», це не важке захворювання і ніякої інвалідністю при адекватному способі життя не загрожує. При помірних артралгіях достатньо виключити навантаження, що викликають біль і дискомфорт в суглобах.

Вирішальними в лікуванні виражених болів є немедикаментозні методи, і в першу чергу - оптимізація способу життя. Це передбачає приведення у відповідність навантажень і порога їх переносимості даними пацієнтом. Необхідно звести до мінімуму можливості травм, що включає професійну орієнтацію і виключення ігрових видів спорту.

При наполегливих болях в одному або декількох суглобах використовують еластичні ортези (наколінники і т. П.), Які забезпечують штучне обмеження обсягу рухів. Дуже важлива своєчасна корекція виявляється плоскостопості. Форма і жорсткість устілок визначається індивідуально, від цього багато в чому залежить успішність лікування. Нерідко вдається впоратися з наполегливими артралгіями колінних суглобів єдино цим способом.

У забезпеченні стабільності суглоба істотну роль відіграють не тільки зв'язки, але і навколишні суглоб м'язи. Якщо шляхом вправ вплинути на стан зв'язкового апарату неможливо, то зміцнення і підвищення сили м'язів - реальне завдання. Гімнастика при синдромі гіпермобільності суглобів має особливість - вона включає так звані «ізометричні» вправи, при яких відбувається значне напруження м'язів, але обсяг рухів у суглобах мінімальний. В залежності від локалізації больового синдрому рекомендують зміцнювати м'язи стегон (колінні суглоби), плечового пояса, спини і т. Д. Корисно плавання.

Медикаментозна терапія застосовна як симптоматичне лікування при артралгіях. Так як болі при синдромі гіпермобільності суглобів в основному мають незапальної природу, то нерідко можна бачити повну відсутність ефекту від застосування нестероїдних протизапальних препаратів. У цьому випадку більшого результату можна домогтися прийомом анальгетиків (парацетамол, трамадол).

Внутрішньосуглобове введення кортикостероїдів при відсутності ознак синовіту абсолютно неефективно.

З урахуванням патогенетичної основи неспроможності сполучної тканини і системного характеру проявів синдрому гіпермобільності суглобів основним напрямком лікування є корекція порушеного метаболізму колагену. Це дозволяє запобігати можливі ускладнення. До засобів, стимулюючим колагеноутворення, відносять аскорбінову кислоту, препарати мукополісахаридної природи (хондроитинсульфат, глюкозамінсульфат), вітаміни групи В (В1, В2, В3, В6) і мікроелементи (мідь, цинк, магній). Останні є кофакторами внутрішньо- і позаклітинного дозрівання молекули колагену та інших структурних елементів сполучної тканини.

Особлива роль у регуляції метаболізму сполучної тканини відводиться магнію. В умовах його недоліку відбувається посилення деградації колагенових і, можливо, еластинових волокон, а також полісахаридних ниток гиалуронана. Це обумовлено інактивацією гіалуронансінтетаз і еластаз, а також підвищенням активності гіалуронідази і матричних металопротеїназ. На клітинному рівні дефіцит магнію призводить також до збільшення числа дисфункціональних молекул т-РНК, сповільнюючи, тим самим, швидкість білкового синтезу. Крім того, певну роль у деградації сполучної тканини відіграють аутоімунні реакції, обумовлені присутністю алеля Bw35 системи HLA. Активація Т-клітинного імунітету до компонентів сполучної тканини, що містить рецептори, відповідні антигену Вw35, призводить до деградації сполучнотканинного матриксу, що пов'язане з неконтрольованою втратою магнію. Підвищена експресія цього антигену відзначена у пацієнтів з первинним пролапсом мітрального клапана, який є фенотипическим маркером гипермобильного синдрому. У ряді досліджень показано принципова можливість уповільнення процесів дегенерації сполучної тканини при лікуванні препаратами магнію. Це досягається за допомогою посилення биосинтетической активності фібробластів, відповідальних за нормалізацію волокнистих структур сполучнотканинного матриксу.

При періартикулярних поразках (тендиніти, ентезопатії, бурсити, тунельні синдроми) тактика лікування практично не відрізняється від такої у звичайних пацієнтів. У помірно виражених випадках це мазі з нестероїдними протизапальними препаратами у вигляді аплікацій або компрессов- в більш наполегливих - локальне введення малих доз глюкокортикостероїдів, що не володіють местнодегенератівним дією (суспензія кристалів метилпреднізолону, бетаметазону). Потрібно відзначити, що ефективність локальної терапії кортикостероїдами у великій мірі залежить від правильності постановки топічного діагнозу і техніки виконання самої процедури.

Своєчасна метаболічна терапія відіграє важливу роль у лікуванні та профілактиці потенційних ускладнень гипермобильного синдрому.

Лікар терапевт Логінов Є.В.