Арахноїдит церебральний, оптико-хіазмальний, спинальний

Арахноїдит

- це запалення павутинної оболонки мозку. Однак ізольоване ураження тільки однієї павутинної оболонки практично не має місця, оскільки вона позбавлена власних кровоносних судин, як правило, процес переходить з м'якою (судинною) оболонки. Тому правильніше говорити про лептоменінгіт.

Причини арахноїдиту

Арахноїдит викликається найчастіше інфекціями, у тому числі і нейроінфекції. Причиною арахноїдиту можуть бути також інтоксикації і травми. У павутинної і прилеглих оболонках відзначаються їх помутніння і потовщення. Арахноїдит часто веде до спайковимпроцесом процесам, внаслідок чого між оболонками з'являються сполучнотканинні спайкі- в місцях спайок видно помутніння і розростання судин, а іноді утворюються кісти. В залежності від локалізації основного процесу розрізняють арахноїдит опуклої поверхні мозку (конвексітальний), оптико-хіазмальний, задньої черепної ямки і спинальний.

Симптоми арахноїдиту

З симптомів церебрального арахноїдиту на першому місці стоять головні болі розлитого, рідше локального характеру.

Конвексітальний арахноїдит, як правило, розташовується в передніх відділах мозку, і відповідно виникають вогнищеві симптоми рухового і чутливого характеру. Можуть виникати як фокальні, так і загальні судомні напади.

Оптико-хіазмальний арахноїдит виникає після травм, загальних інфекцій і при переході запалення з довколишніх фронтальних, етмоідальние і сфеноідальние синусів. Захворювання починається з поступового зниження зору на обох очах. На очному дні іноді відзначається неврит зорового нерва. Можуть мати місце симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску, і тоді перебіг захворювання може нагадувати туморозного картину. При діагностиці оптико-хіазмального арахноїдиту треба постійно мати на увазі можливість ретробульбарного невриту, який у половині випадків є дебютом розсіяного склерозу.

Арахноїдити задньої черепної ямки виникають після травм, загальних інфекцій і при переході запального процесу на оболонки. з довколишніх отогенних вогнищ. Раніше і найчастіше уражається .VIII пара черепномозкових нервів: з'являються шум у вухах, запаморочення, пошативаніе- пізніше приєднується зниження слуху і випадає калорическая проба-іноді залучаються VII і V пари нервів. Може мати місце ністагм. У важких випадках осередкової симптоматиці супроводжує виражений гіпергензіонно-гідроцефальний синдром, включаючи застійні соски. При подібному псевдотуморозная перебігу арахноїдит не відрізняється від пухлини задньої черепної ямки.

Спинальний арахноїдит частіше локалізується в попереково-крижовому або грудному відділі- іноді має місце дифузне ураження арахноидальной оболонки.

Спинальний арахноїдит характеризується болями корінцевого типу, до яких можуть приєднатися симптоми компресії спинного мозку.

Діагностика арахноїдиту

Вирішальне значення в діагностиці спинального арахноїдиту мають результати мієлографії з мацоділом. У частині випадків остаточний діагноз запальної природи компресії корінців або спинного мозку встановлюється тільки під час хірургічної ревізії.

Слід вказати на необгрунтовану тенденцію до розширювальної діагностиці арахноїдиту при всіх неясних випадках церебральної та спінальної патології. Подібна тенденція особливо наочно простежується на контингенті хворих з хронічними головними болями. Тим часом не менш ніж у 90% випадків головні болі обумовлені вазомоторними факторами. Слід постійно пам'ятати про частоту цефальгіческого синдрому при неврозах.

В останні роки стала очевидною значна рідкість так званого оптико-хіазмального арахноїдиту і відповідно зменшилася кількість хірургічних втручань з приводу цієї форми.

Досить спірні і диференційно-діагностичні грані тих форм арахноїдиту задньої черепної ямки, які проявляються ізольованим ураженням VIII нерва при помірній головного болю.

Чималу роль у поширеності діагнозу церебрального арахноїдиту грає неправильна інтерпретація пневмоенцефалограмм в подібних випадках. Як правило, традиційна картина "кістозного арахноїдиту" насправді відображає резідуальяие атрофічні процеси, а розширення підоболонковому просторів носить лише вікарний характер. Недоучітивается і широка варіабельність нормальної пневмоенцефалографіческой картини.

Лікування арахноїдиту

При наявності бактеріальних інфекційних вогнищ - антибіотики, сульфаніламіди. У всіх випадках показані йодисті препарати, біостимулятори, діуретики, анальгетики.

Показання до хірургічного втручання виникають при оптико-Хіазмальний арахноидитах і запальних ураженнях оболонок задньої черепної ямки, що протікають з картиною оклюзії. Хірургічному лікуванню підлягають також запальні компресії спинного мозку і викликані арахноїдитом стійкі корінцеві болі.

Арахноїдит оптико-хіазмальний

Характеризується насамперед прогресуючим зниженням гостроти зору на одне або обидва ока. При цьому виявляються концентричне звуження полів зору, центральна скотома, нерідко бітемпоральнаягеміанопсія. Зазвичай відзначаються застійний диск зорових нервів, їх атрофія або невритического зміни. У деяких хворих виявляється синдром Кеннеді - поєднання центральної скотоми та первинної атрофії зорового нерва на одному оці з застійними змінами на іншому. Поряд з ураженням зорового нерва часто спостерігаються ураження нюхового і окорухового нервів, легкі пірамідні знаки. Можливі також гіпоталамічні порушення - нецукровий діабет, патологія різних видів обміну, передчасний статевий розвиток та ін.

А. оптико-хіазмальний з гострим розвитком в більшості випадків має сприятливий прогноз. При поступовому падінні гостроти зору його відновлення також проходить повільно і зазвичай буває неповним. При діагностиці А. велике значення мають додаткові методи дослідження: Ехо-ЕГ, ЕЕГ, комп'ютерна томографія, ангіографія. Протікають А. тривало, часто з повторними загостреннями, які викликаються зазвичай інфекційними захворюваннями і черепно-мозковою травмою.

Арахноїдити церебральні

При А. Конвексітальний найбільш часто процес локалізований в області центральних звивин, що клінічно зазвичай проявляється осередковими (джексонівськими) припадками. Для них типові клонічні судоми певної групи м'язів або парестезії (при локалізації А. в задній центральній звивині або верхньої тім'яної області) з подальшим поширенням відповідно до топографією центрів моторики або чутливості. Свідомість при цьому збережено. Процес може поширюватися на протилежну сторону, що веде до порушення свідомості. Найбільш характерним залишається їх вогнищевий компонент. Після припадку може відзначатися короткочасна слабкість кінцівок на стороні судом, а поза припадку - легкий геміпарез або недостатність корково-спинномозкових шляхів. На ЕЕГ виявляють вогнище епілептичної активності.

А. задньої черепної ямки зазвичай протікає важко, з вираженим гіпертензійним сідромом. Головний біль (постійна або приступообразная) супроводжується повторною блювотою, запамороченням, іноді брадикардією. Рано з'являються застійні зміни очного дна. З симптомів осередкового ураження мозку зазвичай відзначаються статична і локомоторная атаксія, ністагм, інтенційний тремор, м'язова гіпотонія та ін., Причому часто з одного боку. При локалізації процесу в області мостомозжечкового кута уражаються корінці VII і VIII пар, а при більш поширеному процесі і VI пари черепних нервів. А. задньої черепної ямки має багато загальних проявів з пухлиною цієї ж локалізації, проте протікає м'якше, без чіткого наростання симптомів.

Арахноїдити спинальні

За поширеністю процесу діляться на дисеміновані, дифузні і обмежені. Клінічні прояви залежать від характеру, поширеності та локалізації процесу. Характерний корінцевий больовий синдром в поєднанні з нерізко вираженими провідниковими і сегментарними порушеннями. Відзначаються периферичні парези окремих м'язів, легкі центральні парези або симптоми корково-спинномозкової недостатності, чутливі розлади сегментарного і провідникового типу. У цереброспінальній рідині часто визначається білково-клітинна дисоціація. У дітей зустрічаються рідко.

Арахноїдит кістозний

Має багато схожих проявів з екстрамедулярне спінальної опухолью- може призвести до розвитку компресійного синдрому з наявністю блоку субарахноїдального простору, що стає прямим показанням до оперативного втручання.

Лікування. Комплексна терапія повинна проводитися з урахуванням можливої етіології захворювання, клінічних проявів і стадії його розвитку. При всіх формах А. призначають антибіотики широкого спектру дії - ампіцилін або карбеніцилін по 200-300 мг / кг на добу протягом 12-14 днів, сульфаніламіди (сульфадиметоксин по 0,25 мг / кг 1 раз на добу протягом 5-7 днів та ін.), саліцилати. У важких випадках показано застосування стероїдних гормонів. Доцільно призначення антигістамінних препаратів - супрастину, фенкорол, тавегілу та ін., Причому кожні 5-7 днів слід проводити зміну препарату. Гіпертензійного синдром усувається шляхом дегідратірующей терапії. Призначають глицерол (0,5-1,0 г / кг на добу), фуросемід (0,02-0,04 г на добу) та ін. Широко застосовують препарати, що покращують мозковий кровообіг - циннаризин, кавінтон, теонікол та ін. В стадії ремісії проводять відновну терапію із застосуванням вітамінів, антихолінестеразних засобів (оксазил, прозерин, галантамін), амінокислот, ноотропних препаратів (пиридитол, пантогам, ноотропіл та ін.). У цей період показана також розсмоктуються терапія біостимуляторами - л і да за по 32-64 ОД (залежно від віку), екстрактом алое, румолон та ін. При джексоновских припадках необхідно тривале лікування антиконвульсантами (краще бензонал, фенобарбітал чистий або в складі глюферал - Паглюферал). При оптико-хіазмально А. з падінням гостроти зору проводять тривалу (протягом 4-6 тижнів і більше) гормональну терапію. У цих випадках показано ретробульбарне введення гідрокортизону (5-10 мг), а іноді - оперативне втручання. При атрофії зорового нерва проводять іоді-цію по бургиньонов або електофорез лідазу. Оперативне лікування - видалення (або спорожнення) кіст, рубців, спайок.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------;

Арахноїдит (лептоменингит) - хронічний дифузний аутоімунний проліферативний спайковий процес переважно павутинної і м'якої оболонок мозку.

З клінічних та експертних позицій важливо розрізняти два патогенетичних варіанти церебрального арахноїдиту:

1. Істинний (актуальний) арахноїдит: активний спайковий процес аутоімунної природи, що протікає з утворенням антитіл до оболонок мозку, продуктивними змінами у вигляді гіперплазії арахноендотелія, що приводить до загибелі ячей і облітерації ліквороносних каналів в субарахноїдальному просторі. Характерна диффузность ураження оболонок із залученням молекулярного шару кори, іноді епендими шлуночків, хореоідного сплетіння. Перебіг хронічно прогредиентное і интермиттирующее.
2. Резидуальная стан після нейроінфекції або черепно-мозкової травми з результатом в облітерацію, фіброз оболонок (зазвичай обмеженої поширеності), з утворенням зрощень і кіст на місці некрозу. Має місце повна або часткова регрес симптомів гострого періоду (виняток - епілептичні напади). Прогредиентность, як правило, відсутня.

У цій главі розглядаються питання клініки і МСЕ, що стосуються лише хворих з істинним (актуальним) арахноїдитом.

Епідеміологія

Еволюція клінічної концепції захворювання (виділення істинного клінічно актуального арахноїдиту) змусила переглянути колишні уявлення про його поширеності. Мабуть, арахноїдит становить близько 3-5% серед органічних захворювань нервової системи (Лобзин В. С., 1983). У два рази частіше зустрічається у чоловіків. Чітко переважають особи молодого віку (до 40 років). Гіпердіагностика є основною причиною невиправдано великої кількості хворих на церебральний арахноїдитом, оглянутий в БМСЕ. Справжні дані про інвалідність внаслідок арахноїдиту з цієї ж причини відсутні.

Етіологія і патогенез

Захворювання поліетіологічно. Основні причини: грип та інші вірусні інфекції, хронічний тонзиліт, ріносінусіти, отити, черепно-мозкова травма. В цілому інфекція є причиною захворювання у 55-60% хворих, закрита черепно-мозкова травма - у 30%, у 10-15% точно судити про етиологічному факторі важко (Піль Б. Н., 1977- Лобзин В. С., 1983 ).

Найбільш часта причина інфекційного арахноїдиту - грип. Арахноїдит розвивається в терміни від 3-5 місяців до року і більше після перенесеного грипу, що пояснюється часом, необхідним для здійснення аутоімунного процесу.

Риносинусогенного етіологія достовірно встановлюється в 13% всіх церебральних арахноідітів (Гущин А. Н., 1995). Захворювання розвивається повільно, зазвичай на тлі загострення риносинуситу. Після закритої черепно-мозкової травми світлий проміжок також тривалий (частіше від 6 місяців до 1,5-2 років). Тяжкість травми не грає вирішальної ролі, хоча частіше спайковий оболончатий процес формується після удару мозку, травматичного субарахноїдального крововиливу. Основний патогенетичний фактор - утворення антитіл до антигенів пошкоджених оболонок і мозкової тканини.

Класифікація

Залежно від переважної локалізації виділяють арахноїдит: 1) конвексітальний- 2) базилярний (зокрема, оптико-хіазмальний, інтерпедункулярний) - 3) задньої черепної ямки (зокрема, мосто-мозочкового кута, великий цистерни). Разом з тим подібна рубріфікація не завжди можлива у зв'язку з диффузностью спайкового процесу.

З урахуванням патоморфологічних особливостей доцільно розрізняти сліпчівий і слипчивом-кістозний арахноїдит.

Фактори ризику виникнення, прогресування

1. Перенесені гострі інфекції (частіше вірусний менінгіт, менінгоенцефаліт).
2. Хронічні вогнищеві гнійні інфекції черепної локалізації (тонзиліт, синусит, отит, мастоїдит, періодонтит і ДР.).
3. Закрита черепно-мозкова травма, особливо повторна.
4. Предрасполагающие і сприяючі загостренню фактори: важка фізична робота в умовах несприятливого мікроклімату, перевтома, алкогольна та інші інтоксикації, травми різної локалізації, повторні грипи, ГРВІ.

Клініка та критерії діагностики

1. Анамнестические відомості: 1) етіологічні фактори ризику- 2) розвиток поволі, поступово. Спочатку нерідко астено-невротичні симптоми, іррітатівние (епілептичні напади), потім гіпертензивні (головний біль та ін.). Поступове погіршення стану, іноді тимчасове поліпшення.

2. Неврологічне дослідження: загальномозкові і локальні симптоми в різному співвідношенні залежно від переважної локалізації процесу.

1) Загальмозкові симптоми. В основі - порушення ліквородинаміки (ликвороциркуляции), найбільш виражене при облітерації отворів Мажанді і Люшка, значно рідше - внаслідок хоріоепендіматіта. Клінічні симптоми обумовлені внутрішньочерепної гіпертензією (96%) або лікворної гіпотензією (4%). Гіпертензивний синдром частіше і найбільш виражений при арахноидитах задньої черепної ямки, коли у 50% хворих на тлі вогнищевої симптоматики спостерігаються застійні диски зорових нервів. Головний біль (у 80% випадків), частіше ранкова, розпирає, хворобливість при русі очних яблук, фізичній напрузі, напруженні, кашлі, нудота, 'блювота. Відносяться також: запаморочення несистемного характеру, шум у вухах, зниження слуху, вегетативна дисфункція, підвищена сенсорна збудливість (непереносимість яскравого світла, гучних звуків та ін.), Метеозалежність. Нерідкі неврастенічні прояви (загальна слабкість, стомлюваність, дратівливість, порушення сну).

Ликвородинамические кризи (гостро виникаючі дисциркуляторні порушення), які проявляються посиленням общемозговой симптоматики. Прийнято виділяти легкі (нетривалий посилення головного болю, помірне запаморочення, нудота) - середньої тяжкості (більш виражена головний біль, погане загальне самопочуття, блювання) і важкі кризи. Останні тривають від кількох годин до 1-2 діб, проявляються сильним головним болем, блювотою, загальною слабкістю, порушенням адаптації до зовнішніх впливів. Непоодинокі й вегетативно-вісцеральні порушення. Залежно від частоти розрізняють рідкісні (1-2 рази на місяць і рідше), середньої частоти (3-4 рази на місяць) і часті (понад 4 разів на місяць) кризи.

2) Локальні або вогнищеві симптоми. Визначаються переважною локалізацією органічних змін в оболонках мозку і прилеглих структурах. У цілому для осередкових симптомів характерне переважання явищ подразнення, а не випадання. Виняток - оптико-хіазмальний арахноїдит.

- конвексітальний арахноїдит (у 25% хворих, частіше травматичної етіології). Характерна перевага локальних симптомів (залежно від поразки області центральних звивин, тім'яної, скроневої). При кістозної формі арахноїдиту зазвичай легкі або помірно виражені рухові і чутливі порушення (пірамідна недостатність, легкий геми- або монопарез, гемігіпестезія). Типові епілептичні припадки (у 35% хворих), нерідко є першим проявом захворювання. Часті вдруге генералізовані парціальні припадки (джексоновские), іноді з минущим постпароксізмальним неврологічним дефіцитом (параліч Тодда). Характерний поліморфізм припадків у зв'язку з частою скроневої локалізацією процесу: прості і складні (психомоторні), парціальні з вторинною генералізацією, первинно генералізовані, їх поєднання. На ЕЕГ у 40-80% хворих (за різними даними) виявляється епілептична активність, у тому числі комплекси пік - повільна хвиля. Загальмозкові симптоми помірні, виражені головні болі, кризове стану частіше в період загострення;

- базилярний арахноїдит (у 27% хворих) може бути поширеним або локалізуватися переважно в передній, середній черепній ямці, в міжножковою або оптико-Хіазмальний цистерні. При значному поширенні в сліпчівий процес втягуються багато черепні нерви на основі мозку (I, III-VI пари), чим і визначається клініка захворювання. Можлива також пірамідна недостатність. Загальмозкові симптоми виражені легко і помірно. Психічні порушення (стомлюваність, зниження пам'яті, уваги, розумової працездатності) частіше спостерігаються при арахноидите передньої черепної ямки.

Найбільш виразна симптоматика у разі оптико-хіазмального арахноїдиту. В даний час діагностується рідко, оскільки в переважній більшості випадків хіазмальний синдром викликається іншими причинами (див. «Диференціальний діагноз»). Частіше розвивається після вірусної інфекції (грип), травми, на тлі синуситу. Загальмозкова симптоматика виражена слабо або відсутній. Початкові симптоми - поява сітки перед очима, прогресуюче зниження гостроти зору, частіше відразу двостороннє, протягом 3-6 місяців. На очному дні - спочатку неврит, потім атрофія дисків зорових нервів. Поле зору - концентричне, рідше бітемпоральное звуження, одне двосторонні центральні скотоми. Можливі ендокріннообменние порушення внаслідок залучення в процес гіпоталамуса;

- арахноїдит задньої черепної ямки (у 23% хворих), зазвичай постінфекційний, отогенний. Нерідко зустрічається важке, псевдотуморозная течія в зв'язку з вираженими порушеннями ліквородинаміки, ураженням черепних нервів каудальної групи, мозжечковой симптоматикою. При переважної локалізації в області мосто-мозочкового кута раніше проявляється ураження VIII пари черепних нервів (шум у вухах, зниження слуху, запаморочення). Надалі страждає лицьовий нерв, виявляються мозжечковая недостатність, пірамідна симптоматика. Першим симптомом захворювання може виявитися і лицьова біль як наслідок невропатії трійчастого нерва. Арахноїдит великої цистерни і прилеглих утворень відрізняється найбільшою виразністю гіпертензивного синдрому через облітерації ліквороносних шляхів і порушення відтоку лик-злодія. Часті важкі кризи, виражені мозочкові симптоми. Ускладнення - розвиток сірінгоміелітіческой кісти. Зважаючи важкого стану хворих іноді доводиться вдаватися до оперативного втручання.

3. Дані додаткових досліджень. Необхідність адекватної оцінки у зв'язку з труднощами і нерідкими помилками діагностики арахноїдиту. Неправомірно судження про справжній (актуальному) арахноидите лише на підставі морфологічних змін, що виявляються на ПЕГ, при КТ, МРТ дослідженні без урахування особливостей клінічної картини, перебігу захворювання (прогредиентность перших симптомів, поява нової симптоматики). Тому необхідна об'єктивізація скарг, що свідчать про гіпертензивному синдромі, порушенні зору, частоті і тяжкості кризів, епілептичних припадків.

Лише зіставлення клінічних даних та результатів додаткових досліджень дає підставу діагностувати істинний поточний арахноїдит і відрізнити його від резидуальних стабільних станів:

• краніограмми. Виявляються іноді симптоми (пальцеві вдавлення, порозность спинки турецького сідла зазвичай свідчать про имевшемся в минулому підвищенні внутрішньочерепного тиску (давня черепно-мозкова травма, інфекція) і самі по собі не можуть свідчити на користь актуального арахноїдиту;
• луна-ЕГ дозволяє отримати інформацію про наявність та вираженості гідроцефалії, проте не дозволяє судити про її характер (нормотензивна, гіпертензивна) і причини;
• люмбальна пункція. Тиск ліквору в різного ступеня підвищено у половини хворих. При загостренні арахноідітів задньої черепної ямки, базальних може досягати 250- 400 мм вод. ст. лежачи. Зниження тиску зустрічається при хоріоепендіматітах. Кількість клітин (до декількох десятків в 1 мкл) і білка (до 0,6 г / л) збільшується у випадку активності процесу, у решти хворих нормально, а вміст білка навіть нижче 0,2 г / л;
• ПЕГ має важливе діагностичне значення. Виявляються ознаки слипчивого арахноїдиту, рубцеві зміни, внутрішня або зовнішня гідроцефалія, атрофічний процес. Разом з тим, дані ПЕГ можуть бути основою діагнозу істинного арахноїдиту лише при обліку особливостей клініки та перебігу захворювання. Вони нерідко є свідченням резидуальних змін до субарахноїдальномупросторі і речовині мозку після травми, нейроінфекції, мають місце у хворих на епілепсію без клінічних ознак арахноїдиту;
• КТ, МРТ дають можливість об'єктивізувати спайковий і атрофічний процес, наявність гідроцефалії та її характер (арезорбтівная, оклюзійна), кістозних порожнин, виключити об'ємне утворення. КТ-цистернографія дозволяє виявити прямі ознаки зміни конфігурації підпавутинних просторів, цистерн. Однак отримана інформація має діагностичне значення лише при адекватній оцінці даних люмбальної пункції (особливо стану лікворного тиску), клініки захворювання в цілому;
• ЕЕГ виявляє вогнища ирритации при Конвексітальний арахноидите, епілептичну активність (у 78% хворих з епілептичними припадками). Ці дані лише побічно свідчать про можливість слипчивого процесу і самі по собі не є підставою для діагнозу;
• імунологічні дослідження, визначення вмісту серотоніну та інших нейромедіаторів в крові і лікворі мають значення для судження про активність запального оболочечного процесу, ступеня залучення в нього речовини головного мозку;
• офтальмологічне дослідження використовується з діагностичною метою не тільки при оптико-хіазмально, але й дифузному арахноидите у зв'язку з нерідким залученням зорових шляхів в патологічний процес;
• отоларингологічна діагностика важлива в першу чергу для визначення етіології арахноїдиту;
• експериментально-психологічне дослідження дозволяє об'єктивно оцінити стан психічних функцій, ступінь астенізація хворого.

Диференціальний діагноз

1. З об'ємним процесом (особливо важливий і найбільш відповідальний). Грунтується на особливостях клінічної картини, її динаміки. Труднощі частіше при доброякісних пухлинах задньої черепної ямки, гіпофіза і селлярной області (див. Розд. 7.2.).

2. Оптико-хіазмальний арахноїдит: а) з ретробульбарного невритом, в основному при розсіяному склерозі, особливо якщо спостерігається в дебюті захворювання. Деякі клінічні особливості ретробульбарного невриту: ремиттирующее теченіе- зазвичай одностороннє пораженіе- клінічна дисоціація між гостротою зору і виразністю змін на очному Дніпропе- швидке (протягом 1-2 днів) зниження гостроти зору, його коливання протягом дня і спонтанне (протягом декількох годин , днів, тижнів) відновлення до десятих часток або 1,0- нестійкість центральних худобою (див. також гол. 3) - б) зі спадковою атрофією зорових нервів Лебера: спадкування, пов'язане з підлогою, прогресуюче падіння гостроти зору на обидва ока без ремісій . Незважаючи на наявні відомості про наявність спайок в Хіазмальний області не може вважатися хіазмальним арахноідітом- в) з пухлиною хиазмально-селлярной області (див. Розд. 7.2.).

3. З нейросаркоідозе. Поразка оболонок мозку-часте і клінічно найбільш яскравий прояв саркоїдозні гранулематозного процесу (Макаров А. Ю. та ін., 1995). Розвивається у 22% хворих з саркоїдозні органічним ураженням нервової системи на тлі гранулематоза легенів або периферичних лімфатичних вузлів. Саркоідние гранульоми локалізуються в м'якій і арахноидальной оболонках, переважно на основі мозку. Процес може бути дифузним і обмеженим, найчастіше оптико-Хіазмальний локалізації, значно рідше в області задньої черепної ямки. Гранульоми займають і гіпо- таламо-гіпофізарну область, що іноді проявляється тяжким нецукровий діабет, іншими ендокринними порушеннями. На основі мозку множинні гранульоми добре виявляються методом МРТ. Клінічна картина відповідає переважному розташуванню гранульом. Ликвородинамические порушення, гідроцефалія найбільш виражені при поширеному арахноидите. У період загострення в лікворі може бути невеликий лімфоцитарний плеоцитоз. Саркоїдоз фактично є одним з етіологічних факторів арахноїдиту. Однак особливості, патогенезу (продуктивний процес на тлі специфічних гранульом), хороша курабільності (кортикостероїди, Пресоцил, плаквенил, антиоксиданти), ураження оболонок поряд з саркоїдоз легенів та інших внутрішніх органів змушують вважати його самостійним захворюванням.

4. З наслідками закритою або відкритою черепно-мозкової травми (зазвичай важкою), нейроінфекції (менінгіт, менінгоенцефаліт) з резидуальних слипчивом, фіброзними, кістозними змінами в оболонках, як правило, обмеженими, без прогресуючого перебігу захворювання. Епілептичні припадки в цій ситуації не є підставою для діагностики істинного поточного арахноїдиту. Це ж слід мати на увазі і у випадку ідіопатичною епілепсії, коли на ПЕГ або методами візуалізації виявляються локальні оболонкові зміни.

5. З неврозом (частіше неврастенію) або неврастенічних синдромом при органічних захворюваннях і травмах нервової системи (у зв'язку з частими психічними порушеннями в клінічній картині актуального арахноїдиту).

Перебіг і прогноз

Багато в чому визначаються етіологією, переважною локалізацією спайкового процесу. Підстава для діагностики істинного арахноїдиту - хронічний перебіг із загостреннями. Можливий певний регрес, стан відносної (іноді багаторічної) компенсації, яка найчастіше настає з віком у зв'язку з атрофічним процесом і, як наслідок, зменшенням вираженості порушень ліквородинаміки. Клінічно прогноз звичайно сприятливий. Він гірше при оптико-Хіазмальний формі, краще при конвекситальной. Небезпека представляє арахноїдит задньої черепної ямки з оклюзійної гідроцефалією. Обтяжують перебіг захворювання, а іноді і прогноз інші наслідки травми, нейроінфекції, промовці ролі етіологічного фактора арахноїдиту. Трудовий прогноз гірше у хворих з частими рецидивами, кризами, епілептичними припадками, прогресуючим погіршенням зору.

Принципи лікування

1. Має проводитися в стаціонарі після діагностики з використанням додаткових методів та висновки про істинному (актуальному) арахноидите.
2. Визначається етіологією (наявність вогнища інфекції), переважною локалізацією та активністю спайкового процесу.
3. Повторність курсів і тривалість медикаментозної терапії:
4. глюкокортикоїди (преднізолон) в дозі 60 мг на день протягом 2 тижнів;
5. розсмоктуюча (біохіноль, пірогенал, румалон, лидаза та ін.);
6. дегидратационная (при підвищеному внутрішньочерепному тиску);
7. антигістамінна, антиалергічна (фенкарол, тавегіл, димедрол та ін.);
8. стимулююча метаболічні процеси в мозку (ноотропи, церебролізин та ін.);
9. коригуюча супутні психічні порушення (транквілізатори, седативні препарати, антидепресанти);
10. протиепілептичні засоби (з урахуванням характеру епілептичних припадків).
11. Хірургічне лікування. Показання з урахуванням характеру перебігу і вираженості клінічних проявів при арахноидитах оптико-хіазмально, задньої черепної ямки. Стимуляція зорових нервів через імплантовані електроди при значному зниженні гостроти зору. Крім того, санація вогнищ інфекції (синусит, отит та ін.).

Медико-соціальна експертиза Критерії ВУТ

1. У період первинної діагностики, лікування. Залежно від тяжкості захворювання ВН від 1 до 3 місяців. Продовження лікування за лікарняним листком з урахуванням характеру перебігу процесу, ступеня відновлення (компенсації) порушених функцій - в середньому ще на 1-2 місяці (при можливості надалі повернутися до роботи за фахом або нижчої кваліфікації зі зниженням заробітку).
2. При загостреннях ВН на 3-4 тижні або більше, залежно від їх вираженості та ефективності терапії (на період стаціонарного або амбулаторного лікування). Враховуються професія та умови праці: великі терміни при роботі, пов'язаній з фізичною напругою, що виконується в умовах впливу інших негативних факторів в процесі праці (психоемоційних, зорових, вестибулярних та ін.).
3. Після важкого кризу - лікарняний лист на 3-4 дні.
4. Після операції з приводу арахноїдиту задньої черепної ямки, оптико-хіазмального (зазвичай не менше 3-4 місяців з подальшим направленням на БМСЕ).

Основні причини обмеження життєдіяльності

1. Порушення зорових функцій: прогресуюче зниження гостроти і звуження поля зору. Соціальна недостатність виникає при обмеженні або втраті можливості орієнтації, здатності детального зору. У зв'язку з цим обмежується або втрачається працездатність в багатьох професіях, або хворі потребують постійної сторонньої допомоги.
2. Порушення ліквородинаміки, які проявляються, як правило, гіпертензивним синдромом з повторними Крізової станами. Підтверджені при стаціонарному обстеженні, зокрема результатами люмбальної пункції, гіпертензивні кризи обмежують життєдіяльність хворих. У період криза середньої тяжкості, а особливо важкого, можливий розлад орієнтації, знижується здатність прийняття рішень, що призводить до тимчасової неможливості продовжувати роботу. Повторні кризи, особливо супроводжуються запамороченням, вегетативними порушеннями, можуть істотно обмежувати життєдіяльність і працездатність хворих.
3. Епілептичні напади призводять до обмеження життєдіяльності і порушенню працездатності через періодичної втрати хворим контролю за своєю поведінкою, у зв'язку з чим неможлива робота в ряді професій.
4. Астено-неврастенічний синдром, супутня вегетативна дистонія призводять до дезадаптації (зниження витривалості до кліматичних чинників, до шуму, яскравого освітлення, виробничих стресів). Це обмежує життєдіяльність хворих залежно від характеру та умов трудової діяльності.
5. Поєднання зазначених синдромів з мозжечкові, вестибулярними порушеннями (в основному при арахноидитах задньої черепної ямки) посилює ступінь обмеження життєдіяльності через порушення локомоторной здібності, зниження ручної активності. Це може стати причиною обмеження, а іноді і втрати працездатності.

Приклади формулювання діагнозу

• церебральний арахноїдит задньої черепної ямки (отогенний) з вираженим гіпертензивним синдромом, частими важкими кризами, помірними вестибулярними і мозочковими порушеннями в стадії загострення;
• арахноїдит головного мозку (посттравматичний) конвекситальной локалізації з рідкісними вдруге генералізованими епілептичними припадками, легкими рідкісними гіпертензивними кризами в стадії ремісії;
• наслідки закритої черепно-мозкової травми у вигляді легкої стовбурової органічної симптоматики, оптико-хіазмального арахноїдиту з частковою атрофією зорових нервів обох очей, помірним зниженням гостроти зору і концентричним звуженням поля зору, вираженим астенічним синдромом, з повільно прогресуючим перебігом.

Протипоказані види та умови праці

1. Загальні протипоказання: значне фізичне і нервово-психічне напруження, вплив несприятливих факторів у процесі праці (метеорологічні, вібрація, шум, контакт з токсичними речовинами та ін.).
2. Індивідуальні - залежно від основного синдрому або поєднання кількох клінічно значущих порушень: зорові, ликвородинамические, епілептичні припадки, вестибулярна дисфункція та ін. Наприклад, при значних зорових порушеннях хворим недоступні роботи, що вимагають постійного зорового напруги або чіткого розрізнення кольорів (коректор, гравер, оператор ЕОМ, художник, колоріметріст і ДР.).

Працездатні хворі

1. З рідкими загостреннями (тривала ремісія) при легких порушеннях ліквородинаміки, рідкісних епілептичних припадках або їх відсутності, поміркованості інших порушень, що не позначаються на можливості продовжувати роботу зі спеціальності (іноді з незначними обмеженнями за рекомендацією КЕК), без соціальної недостатності.
2. У стадії компенсації після успішної терапії, раціонально працевлаштовані (нерідко признававшиеся раніше обмежено працездатними).

Показання для направлення на БМСЕ

1. Стійкі виражені порушення функцій (незважаючи на лікування). У першу чергу гіпертензивний синдром, епілептичні припадки, зоровий дефект.
2. Прогресуючий перебіг з повторними загостреннями, наростанням неврологічної симптоматики, що обумовлює необхідність переходу на роботу зі зниженням кваліфікації або значним зменшенням обсягу виробничої діяльності.

Необхідний мінімум обстеження при направленні на БМСЕ

1. Результати ликворологического дослідження (тиск, склад ліквору), бажано в динаміці.
2. Дані ПЕГ, КТ, МРТ.
3. Краніограмми.
4. Ехо-ЕГ.
5. ЕЕГ.
6. Результати офтальмологічного (обов'язково очне дно, гострота і поле зору в динаміці) і оториноларингологічного дослідження.
7. Дані експериментально-психологічного дослідження.
8. Клінічні аналізи крові, сечі.

Критерії інвалідності

III група: соціальна недостатність, зумовлена необхідністю зміни умов праці залежно від характеру порушень функцій (епілептичні припадки, гіпертензивний синдром, порушення зору та ін.). Хворі потребують значному зменшенні обсягу роботи чи перекваліфікації у зв'язку з втратою професії (за критеріями обмеження здатності до орієнтації, трудової діяльності першого ступеня). При черговому переосвидетельствовании необхідно враховувати, що успішна реабілітація (сприятливий перебіг захворювання, раціональне працевлаштування) є підставою для визнання хворого працездатним.

II група: виражене обмеження життєдіяльності у зв'язку з прогресуючим перебігом захворювання, частими загостреннями, стійкими вираженими порушеннями зорових функцій (зниження гостроти зору від 0,04 до 0,08 на краще бачить оці, звуження поля зору до 15-20 °), ліквородинамічними розладами з частими важкими кризами, частими епілептичними припадками, вестибулярної, мозжечковой дисфункцією або поєднанням зазначених порушень (за критеріями обмеження здатності до трудової діяльності другого або третього ступеня, до орієнтації, контролю за своєю поведінкою другого ступеня). Сприятливі результати лікування, відносна стабілізація в перебігу захворювання обумовлюють можливість позитивної динаміки інвалідності.

I група: визначається рідко, як правило, при оптікохіазмальном арахноидите (повна сліпота, зниження гостроти зору до 0,03 на обидва або краще бачить око, а також різке звуження поля зору до 10 ° і менше по всіх меридіанів) - за критеріями обмеження здатності до орієнтації і самообслуговування третього ступеня.

У разі стійкого і незворотного порушення зору після спостереження протягом 5 років група інвалідності встановлюється без зазначення строку переогляду.

Після оперативного лікування з приводу арахноїдиту задньої черепної ямки або оптико-хіазмального при першому огляді зазвичай визначається II група інвалідності, надалі експертне рішення залежить від результатів операції.

Причини інвалідності: 1) загальне захворювання-2) трудове каліцтво (при посттравматичному арахноидите) - 3) інвалідність внаслідок захворювання, отриманого в період військової служби та інших військових причин.

Профілактика інвалідності

Первинна профілактика:

1. попередження вірусних захворювань (грип та ін.), що є причиною арахноїдиту;
2. своєчасне лікування запальних процесів черепної локалізації (риносинусита, отиту, тонзиліту та ін.);
3. адекватне лікування постраждалих з черепно-мозковою травмою (у тому числі легкої).

Вторинна профілактика:

1. своєчасна діагностика і оптимальна терапія хворого з діагностованим арахноидите-том;
2. дотримання термінів ВН з урахуванням тяжкості загострення, характеру і умов праці;
3. диспансерне спостереження (2 рази на рік), повторні курси протирецидивної терапії, у тому числі в профілакторії, санаторії.

Третинна профілактика:

1. попередження рецидивів шляхом виключення факторів ризику прогресування захворювання, у тому числі в процесі трудової діяльності (з урахуванням протипоказань залежно від основного клінічного синдрому);
2. при необхідності своєчасне оперативне лікування;
3. обгрунтоване визначення інвалідності, перенавчання та навчання інвалідів III групи з подальшим працевлаштуванням.

Реабілітація

Індивідуальна програма реабілітації повинна складатися з урахуванням вираженості клінічних проявів, переважної локалізації спайкового процесу та особливостей перебігу захворювання. Реабілітаційний потенціал у хворих з актуальним арахноїдитом зазвичай досить високий (виняток-важка форма оптико-хіазмального арахноїдиту). Можливе досягнення рівня повної або часткової реабілітації.

У програму повної реабілітації (у хворих з легким або помірним обмеженням життєдіяльності, відносно сприятливим перебігом захворювання) включаються диспансерне спостереження, протирецидивне лікування, зокрема, психотерапія, в стаціонарі, поліклініці, профілакторіі- заходи щодо раціонального працевлаштування шляхом створення полегшених умов праці за висновком КЕК .

Програма часткової реабілітації (у хворих з помірним або значним обмеженням життєдіяльності) повинна передбачати більш активні терапевтичні заходи, при необхідності оперативне лікування-раціональне працевлаштування шляхом забезпечення зменшеного обсягу виробничої діяльності або переведення на іншу роботу, що може бути пов'язано з втратою професії. У зв'язку з цим визначається III група інвалідності і необхідно перенавчання. Останнє здійснюється з урахуванням клінічних особливостей захворювання, віку, загальноосвітньої підготовки шляхом навчання в технікумі, профтехучилище системи соціального захисту, індивідуального учнівства. Приклади доступних професій: майстер з ремонту побутової техніки, телевізійної та радіоапаратури, технік-технолог, зоотехнік, администратор, менеджер та ін.

Позитивна динаміка інвалідності і повернення до праці без обмежень за умови ефективного лікування, використання адекватних заходів професійної та соціальної реабілітації досягається у 70-80% хворих на церебральний арахноїдитом.