Розсіяний склероз

Причини розсіяного склерозу

Розсіяний склероз або правильніше розсіяний енцефаломієліт - це хронічне прогресуюче демієлінізуюче захворювання центральної нервової системи. Уперше захворювання описано в 1868 році французьким неврологом Жаном Мартеном Шарко. Раніше вважалося, що частіше хворіють жінки, а критичний вік - 20 - 40 років, але тепер почастішали захворювання розсіяним склерозом у чоловіків і людей другої половини життя, людей білої раси, жителів північних районів (Скандинавія, Білорусія, Санкт-Петербурзька область, Карелія) .

Причини розсіяного склерозу

Основні причини захворювання - віруси (кір, паротит, герпес, сказ, краснуха ...), які живуть роками в нервових клітинах, руйнують клітинний склад, руйнують мієлінові оболонки і замінюють їх сформіровшімся чужорідним білком - пріонів. Пріон проявляється як антиген і організм відповідає на нього аутоагрессией - виробляє антитіла. Таким чином формується важка аутоімунна реакція.

Власна імунна система при розсіяному склерозі поступово знищує нервову систему - біла речовина, сприймаючи його за «чуже». Активуються макрофаги і Т-хелпери, збільшується проникність гематоенцефалічний бар'єр, збільшується міграція Т -лімфоцитів, які і синтезують протівоміеліновие антитіла - формується вогнище хронічної запальної демієлінізації (руйнування чи склерозу). Такі осередки склерозу розсіяні просторово в головному і спинному мозку, звідси назва захворювання - розсіяний склероз. В одного хворого на різних етапах хвороби можна виявити різні за термінами освіти вогнища - гострі (активний процес), старі (неактивний процес), хронічні з ознаками активації, тіні бляшок (можлива ремієлінізації).

Крім білого речовини вражаються і інші тканини: сіра речовина (тіла нервових клітин) і нервові волокна (всередині мієліну). Їх поразка відбувається за іншим механізмом: тканини поступово в'януть, прискорення старіють. І цей процес постійний, відбувається не тільки під час загострення.

Фактори ризику розсіяного склерозу

Факторами ризику можна вважати - білу расу, північну країну проживання, порушене психоемоційний стан, аутоімунні захворювання, інфекційно-алергічні захворювання, судинні захворювання, спадкову схильність (недостатність Т-супресорів, зміна ферментних показників).

Симптоми розсіяного склерозу

Процес передачі нервового імпульсу порушується при втраті мієлінової оболонки нерва.
Визначаються масиви демієлінізації з ураженням осьових циліндрів і формуванням рожево-сірих склеротичних бляшок, вогнищ проліферації і некрозу. Саме поразку осьових циліндрів забезпечує незворотність неврологічного дефекту. Виникнути демієлінізація може в будь-якому місці, порушується проведення нервового імпульсу і виникають різноманітні неврологічні порушення.

При розсіяному склерозі загострення змінюються періодами ремісії. У початкових стадіях при ремиелинизации неврологічна симптоматика може зникнути або зменшиться, при загостренні, тобто нової демієлінізації - посилитися або виникнути нова залежно від функціональної значимості ураженої ділянки нервової системи. Вогнища демієлінізації «неуважні» по всій нервовій системі, носять множинний характер.

І такі ж багатоликі симптоми захворювання. Залежно від зони локалізації ураження виникає відповідний неврологічний дефект.

Діапазон симптомів розсіяного склерозу досить широкий: від легкого оніміння в руці або похитування при ходьбі до енурезу, паралічів, сліпоти і труднощів при диханні. Буває так, що після першого загострення захворювання ніяк себе не проявляє протягом наступних 10, а то й 20 років, людина відчуває себе повністю здоровим. Але хвороба в наслідок бере своє, знову настає загострення.

Найчастіше серед симптомів переважають рухові порушення - парези, паралічі, підвищення м'язового тонусу, гіперкінези, зорові порушення. Порушення можуть спочатку носити тимчасовий характер, тобто з'являтися і зникати.

Невролог при огляді може виявити ністагм, двоїння, підвищення сухожильних рефлексів, анізорефлексію, випадання черевних рефлексів, патологічні знаки, порушення координації - статики і динаміки, порушення функції тазових органів - затримки і нетримання сечі, порушення черепно-мозкових нервів, симптоми вегето-судинної дистонії , порушення психічної сфери - неврозоподібні симптоми, астенія, ейфорія, некритичність, депресія, чутливі порушення, зниження вібраційної чутливості. Причому все перераховане може бути в будь-якій комбінації і у вигляді моно симптому.

За ступенем тяжкості виділяють: легкий перебіг розсіяного склерозу - ремиттирующее (з рідкими загостреннями і тривалими ремісіями), середньої тяжкості - реміттірующе-прогресуюче, важке - прогресуючий перебіг (первинне, вторинне). Форми розсіяного склерозу залежно від переважаючих симптомів - церебральна, спинальна, цереброспінальна, очна, гіперкінетична, атипова.

Спровокувати загострення може будь-яке захворювання, навіть ГРВІ, переохолодження і перегрівання, інсоляція, нервово-емоційні перевантаження.

Ознаки розсіяного склерозу

Залежно від розташування вогнищ демієлінізації, симптоми розсіяного склерозу індивідуальні для кожного пацієнта. Повинні насторожити:

• Порушення чутливості: поколювання («як відлежала») або оніміння в пальцях, руках, ногах або половині тіла- порушення відчуття твердого грунту під ногами («йду, як по матрацу», «начебто ватяні подушки під ступнями», «часто втрачаю тапочок і не помічаю цього »).
• Порушення руху: виражене напруження в ногах або в руках (за рахунок підвищення м'язового тонусу), можливі і паралічі («зниження м'язової сили в руках і ногах»).
• Порушення координації в тілі, похитування при ходьбі, незручність і тремтіння в руках і ногах («кінцівки не слухаються») говорить про поразку мозочка.
• Порушення зору: зниження зору на одне око аж до повної слепоти- чорна точка в центрі поля зору-відчуття мутного скла, пелени перед оком. Це прояви ретробульбарного невриту (ураження зорового нерва на ділянці за очним яблуком в результаті поразки його мієлінової оболонки).
• Порушене рух очними яблуками («предмети двояться») - ністагм.
• Порушення сечовипускання: нетримання сечі («Не добігаю до туалету»).
• Слабкість м'язів однієї половини обличчя («обличчя перекосило», «око не змикається повністю», «рот з'їжджає в бік») - зниження смакової чутливості («жую траву»). Кажуть про поразку лицьового нерва.
• Емоційні порушення досить часто розвиваються на тлі розсіяного склерозу: зайва тривожність, поганий настрій, депресія або, навпаки, недооцінка свого стану, недоречна веселість (ейфорія).
• Постійна втома і стомлюваність навіть після легкої фізичної і розумової навантаження- відчуття «проходження електричного струму» вниз по хребту при нахилі голови-посилення вже наявних симптомів після чашки гарячого чаю, тарілки супу, після прийняття ванни (симптом «гарячої ванни»).

Не можна заздалегідь передбачити, наскільки важкими будуть прояви хвороби у конкретного пацієнта, як часто будуть виникати загострення, і чи довго триватимуть ремісії.

Діагностика розсіяного склерозу

Оскільки специфічних сімптомв у розсіяного склерозу ні, діагностика лише інструментальна.

Діагноз підтверджується при виявленні бляшок демієлінізації при магнітно-резонансної томографії. Найбільш вірогідно дослідження на апаратах від 1.5 Т з введенням контрасту. Відсутність бляшок діагноз не спростовує. Потрібно динамічне спостереження у невролога, огляди окуліста з перевіркою полів зору і очного дна. Провідним залишається клінічна картина.

Магнітно-резонансна томографія - вказані бляшки - вогнища демієлінізації

Хвороба Марбурга - атипова злоякісна форма розсіяного склерозу, описані рідкісні випадки. Характеризується гострим початком в осіб молодого віку, швидким прогресуючим перебігом без ремісій. Переважно уражається стовбур мозку. Виражені рухові порушення - геми або тетраплегія, бульбарний синдром - порушення мови, ковтання, дихання, порушення окорухових нервів, когнітивних функцій, афазий, порушення свідомості аж до коми. Вогнища демієлінізації мають масивний і множинний характер. Прогноз, як правило, несприятливий.

Диференціальний діагноз проводиться практично з усім, знову ж через багатогранності симптомів.

Прогресування неврологічної симптоматики призводить до інвалідизації хворого. Існують спеціальні шкали для визначення ступеня тяжкості, вираженості рухових порушень, парезів, шкала інвалідизації - ЕDSS.

Лікування розсіяного склерозу

Хороший прогностична ознака розсіяного склерозу - пізній початок захворювання і моносімптомних.

Хворі з дебютом розсіяного склерозу підлягають госпіталізації в спеціалізовані центри з лікування розсіяного склерозу. Там підбирають схеми лікування, в більшості центрів існують програми лікування при рандомізованих дослідженнях. Усі хворі повинні перебувати на диспансерному обліку у невролога. Має значення стан психіки хворого, його соціальна адаптація.

Лікування призначається індивідуально, залежно від стадії і тяжкості захворювання.

• Гормонотерапія - пульс-терапія великими дозами гормонів (кортикостероїди). Використовують великі дози гормонів протягом 5 днів. Важливо якомога раніше почати робити крапельниці з цими протизапальними і пригнічують імунітет препаратами, тоді вони прискорюють відновні процеси і зменшують тривалість загострення. Гормони вводяться коротким курсом, тому вираженість їх побічних ефектів мінімальна, але для підстраховки разом з ними приймають препарати, що захищають слизову шлунка (ранітидин, омез), препарати калію і магнію (аспаркам, панангін), вітамінно-мінеральні комплекси;
• плазмоферез;
• цитостатики;
• -інтерферрони (ребіф, Авонекс). -інтерферрони - це профілактика загострень захворювання, зменшення тяжкості загострень, гальмування активності процесу, продовження активної соціальної адаптації та працездатності;
• симптоматична терапія - антиоксиданти, ноотропи, амінокислоти, вітамін Е і групи В, антихолінестеразні препарати, судинна терапія, міорелаксанти, ентеросорбенти.
• Для лікування швидко прогресуючих форм розсіяного склерозу застосовують імуносупресор - мітоксантрон.
• Імуномодулятори: копаксон - запобігає руйнуванню мієліну, пом'якшує перебіг хвороби, знижує частоту і тяжкість загострень.
• У періоди ремісії можливо санаторно-курортне лікування, лікувальна фізкультура, масаж, але з виключенням всіх теплових процедур та інсоляції.

На жаль, полность розсіяний склероз невиліковний, можна лише зменшити прояви цього захворювання. При адекватному лікуванні можна поліпшити якість життя з розсіяним склерозом і продовжити періоди ремісії.

Симптоматичне лікування розсіяного склерозу

При легких загостреннях з ізольованими чутливими або емоційними розладами використовують: загальнозміцнюючі засоби, засоби, що поліпшують кровопостачання тканин, вітаміни, антиоксиданти, заспокійливі, антидепресанти при необхідності.

Для зняття підвищеного м'язового тонусу (спастичності) застосовують міорелаксанти (баклосан). Тремтіння, незручність в кінцівках знімають клоназепамом, финлепсин. При підвищеній втомлюваності застосовують Нейромідин. При порушеннях сечовипускання - детрузітол, амітриптилін, прозерин. При хронічних болях - протиепілептичні препарати (фінлепсин, габапентин, лірика), антидепресанти (амітриптилін, Іксел). Депресію, тривожність, синдром вегетативної дистонії знімають заспокійливими засобами, транквілізаторами (феназепам), антидепресантами (амітриптилін, ципрамил, паксіл, флуоксетин)

Часто при розсіяному склерозі буває необхідний прийом препаратів, що захищають нервову тканину від шкідливих впливів (нейропротекторів) - церебролізин, Кортексин, мексидол, актовегін та ін.

Розсіяний склероз при вагітності

Незважаючи на підступність захворювання, при вагітності загострення розсіяного склерозу виникають набагато рідше. Це пов'язано з тим, що імунна система матері пригнічується щоб уникнути агресивної дії на плід, вщухають і аутоімунні реакції. Якщо загострення під час вагітності все ж сталося, то по можливості намагаються уникнути призначення кортикостероїдів, а лікування проводять за допомогою плазмаферезу. Від профілактики копаксоном і бета-інтерфероном під час вагітності варто відмовитися. У перші півроку після пологів, навпаки, ризик рецидиву дуже високий і потрібно заздалегідь потурбуватися про профілактичному лікуванні.

Ускладнення розсіяного склерозу

Розсіяний склероз призводить до інвалідності. Найчастіше це відбувається на пізніх стадіях захворювання, коли симптоми вже не проходять після стихання загострення. Але іноді з самого початку відзначається дуже важкий перебіг хвороби з порушенням самостійного дихання та діяльності серця, в цьому випадку можливий летальний результат.

Профілактика розсіяного склерозу

Первинної профілактики (безпосередньо спрямованої на запобігання захворювання) не існує. Можна трохи уберегти себе від розсіяного склерозу або його рецидивів, якщо виключити будь інфекції, стреси, травми, операції, куріння.

Куріння знищує нерви

Куріння збільшує ймовірність розвитку розсіяного склерозу в кілька разів, показує спільне дослідження американських і норвезьких учених. Вчені з Університету Бергена (Норвегія) і Гардвардского університету (США) показали, що в сигаретному димі містяться хімічні речовини, що є сильними нейротоксинами. Як наслідок, в активних курців частіше розвиваються хвороби нервової системи, у тому числі і невиліковні (до останніх відноситься розсіяний склероз). "Ми виявили, що з 87 обстежених хворих, що страждають розсіяним склерозом, 76 відсотків у минулому були активними курцями зі стажем не менше 15 років, - розповів в інтерв'ю кореспонденту" ВВС "доктор Альберто Ашер, керівник цього дослідження. - Тому зв'язок між курінням і цією страшною хворобою не викликає жодних сумнівів. "

Але часто виникає необхідність лікарської профілактики загострення, якщо захворювання протікає з важкими симптомами і якщо загострення трапляються дуже часто. Використовують імуномодулятори - препарати, що змушують імунну систему правильно працювати: бета-інтерферон (бетаферон, ребіф, аванекс) і копаксон. Ці препарати застосовуються в уколах щодня, через день або рідше - протягом багатьох років. Прийом даних препаратів збільшує тривалість ремісії, зменшує симптоми загострень і допомагає сповільнити прогресування розсіяного склерозу.

Лікар невролог Кобзєва С.В.