Розсіяний склероз: симптоми, причини, лікування, ознаки

Хвороба розсіяний склероз являє собою демієлінізуюче захворювання ЦНС (центральної нервової системи) з хвилеподібним, хронічним перебігом.

Дане захворювання характеризується многоочаговостью, розсіяним ураженням білої речовини головного та спинного мозку, в окремих випадках в патологічному запальному процесі задіяна периферична нервова система. Про розсіяному склерозі, симптомах, основні причини його виникнення, методи діагностики ми розповімо в цій статті.

Сьогодні розсіяний склероз не має чіткого географічного, вікового і статевого поширення, як було раніше: захворювання було характерно для країн, найбільш віддалених від екватора, а групу ризику становили жінки вікової групи 20-40 років.

Географічні зони з високою поширеністю розсіяного склерозу існують і сьогодні (країни півночі і центру Європи, південь Канади, північ США, південна частина Австралії і Нова Зеландія), але, за даними ретроспективного епідеміологічного анамнезу, в останні десятиліття відзначається збільшення рівня захворюваності даною патологією в більшості регіонів земної кулі.

Частіше хворіють жінки, але й чоловіків дане захворювання не мине - близько третини всіх випадків припадає на їх частку. Типові ж вікові межі хвороби однаково розширюються в обидва боки: захворювання діагностується і у дітей до 15 років, і в осіб старше 50 років.

Що таке розсіяний склероз?

Під впливом певних факторів, про які ми поговоримо далі, у людини збільшується проникність гематоенцефалічного бар'єру, який в нормальному стані захищає антигени мозку від дії власних імунних клітин. Це призводить до проникнення в мозкові тканини значної кількості клітин крові (Т-лімфоцитів), що провокує розвиток запальної реакції. При цьому відбувається руйнування мієлінової оболонки, оскільки зникає толерантність до антигенів мієліну (речовини, що формує нервову оболонку) і вони сприймаються, як чужорідні.

Простіше кажучи, захворювання виникає внаслідок того, що імунітет поступово починає знищувати клітини нейроглії, які формують миелиновую оболонку нейронів, тому передача нервових імпульсів по нейронах сповільнюється, приводячи до важких наслідків - від падіння зору до порушення пам'яті, свідомості.

Вагоме значення в патогенезі захворювання мають особливості обмінних процесів в тканини мозку, зміна швидкості течії крові, порушення мікроелементного обміну, обміну поліненасичених ЖК, амінокислот і інші фактори.

Результатом усіх цих негативних впливів і аутоімунних реакцій є незворотні дегенеративні зміни нервових волокон. Такий тривалий аутоімунний процес викликає виснаження імунної системи, розвивається вторинний імунодефіцит і знижується гормональна активність надниркових залоз.

Причини і фактори ризику розсіяного склерозу

Причини розсіяного склерозу - це численні зовнішні і внутрішні (у тому числі, спадкові) чинники.

Зовнішні фактори, при впливі на організм з генетично зумовленою схильністю, здатні стимулювати розвиток демієлінізації нервової тканини. Найбільше значення відводиться інфекційним агентам вірусної природи (віруси кору, інфекційного мононуклеозу, краснухи, герпесу).

Різні причинні фактори, як зовнішні, таки і внутрішні, здатні збільшувати проникність гематоенцефалічного бар'єру:

• травми спини та голови
• фізичне і психічне перенапруження
• стреси
• операції

Вагомий вплив на біохімічні та імунологічні реакції в ЦНС надають особливості харчування, такі як велика частка в раціоні тваринних жирів і білків, формуючи фактор ризику в розвитку патології.

• Американські дослідники прийшли до висновку, що у людей, страждаючих ожирінням з 20 річного віку (підвищений вміст гормону жирової тканини - лептину), підвищується ризик розсіяного склерозу в 2 рази.
• Якщо жінка приймає оральні контрацептиви, цей ризик збільшується на 35%.
• Ще один доведений фактор - зловживання кухонною сіллю (солоними продуктами, напівфабрикатами, сирами, фаст-фудом, ковбасними виробами) призводить до патологічної активізації імунної системи проти власних клітин, збільшуючи ризик розсіяного склерозу.
• У членів сім'ї хворого на розсіяний склероз ризик захворіти збільшується в 4-20 разів. Дитині або дорослому при наявності хворих родичів з аутоімунними захворюваннями, можна приймати ніяких імуномодуляторами, інакше це може закінчиться дебютом будь-якого аутоімунного процесу в організмі.
• Встановлено, що прогресування розсіяного склерозу сприяє підвищений рівень цукру в крові.

Додатковий вплив інших екзотоксинів (фарб, продуктів нафтопереробки, органічних розчинників) посилює аутоімунні реакції.

Генетичні фактори схильності до розсіяного склерозу доведено беруть участь у розвитку і поширенні хвороби, до яких відносять зміну ферментних показників, недостатність Т-супресорів, особливості генотипу та інші.

Виділяють фактори ризику розвитку розсіяного склерозу:

• північна країна проживання, віддалена від екватора
• біла раса
• аутоімунні патології
• порушення психоемоційного стану
• інфекційно-алергічні хвороби
• судинні захворювання

Наведені фактори ризику є умовними і реалізуються при збігу певних обставин, доводячи мультифакторіальних природу розсіяного склерозу.

Діагностика

Багато вчених сьогодні працюють над створенням недорогого, безболісного, надійного і безпечного методу діагностики розсіяного склерозу, що дає чітку картину перебігу захворювання, його стадії.

Самий інформативний метод діагностики на сьогоднішній день - люмбальна пункція, тобто взяття проби спинномозкової рідини, проте це складний і болючий метод. МРТ також можливо використовувати для встановлення діагнозу, але це досить дороге дослідження. Одна дослідницька група вважає, що можливим методом діагностики скоро буде визнаний спосіб визначення склерозу по диханню пацієнта.

Учені з американського Медичного центру Південно-Західного університету пропонують діагностувати це захворювання за характером зрачкового рефлексу. Оскільки при розсіяному склерозі відбувається порушення швидкості передачі нервових імпульсів і множинні ураження нервової системи, це відбивається на реакції зіниці на світло.

Проведені дослідження на 85 пацієнтах з розсіяним склерозом встановили, що у них зіниця реагує на світло звуженням на 25 мілісекунд повільніше, ніж у здорових людей.

Цей спосіб встановлення діагнозу ще буде перевірятися на більшому числі пацієнтів і в разі підтвердження його ефективності, він може стати відмінною альтернативою іншим методам діагностики.

Російські співробітники (м Красноярська) Інституту біофізики розробили абсолютно новий лабораторний метод діагностики - виявлення в крові антитіл до білків мієлінової оболонки нейронів.

Оскільки поява аутоантитіл, що руйнують мієлін, є ознакою розсіяного склерозу, їх виявлення буде самим високочутливим способом діагностування РС. Суть відкриття полягає в тому, що вчені синтезували одноцепочной молекулу РНК, яка здатна зв'язуватися з аутоантителами, і приєднали до неї фотобелок обелін. Тобто за наявності таких антитіл обелін приєднується до них і починає світиться. Можливо, незабаром це стане найпоширенішим, безпечним і простим методом діагностики розсіяного склерозу.

Симптоми, ознаки захворювання

Симптоми при розсіяному склерозі залежать від конкретного місця локалізації вогнища демієлінізації. Внаслідок цього протягом розсіяного склерозу і його симптоматика у кожного конкретного пацієнта буде відрізнятися власним різноманітністю і непередбачуваністю. Представлені нижче симптоми розсіяного склерозу практично ніколи не будуть виявлятися одночасно.

Симптоми розсіяного склерозу класифікуються на: первинні, вторинні і третинні. Щоб зрозуміти, що таке розсіяний склероз, слід розглядати симптоми захворювання, що виникають у міру прогресування патологічного процесу.

Первинні симптоми є прямим наслідком демієлінізації, що приводить до порушення прохідності електричних імпульсів по нервово-волоконної тканини. Вторинні симптоми є наслідком первинних симптомів і виникають на їх фоні. Третинні симптоми є свідченням масштабності наявного захворювання - яскравим прикладом є депресія, яка дуже часто діагностується у хворих, що довгостроково страждають від захворювання.

Перші ознаки розсіяного склерозу можуть проявлятися досить бурхливо, рідше - розвиватися практично непомітно протягом багатьох років. До найбільш поширених первинним проявам патології відносять:

• відчуття поколювання й оніміння
• слабкість в кінцівках, частіше одностороння
• двоїння в очах
• ослаблення і нечіткість зору
• тазові розлади

Менш поширені первинні симптоми - парези, зміна мовної функції, порушення координації рухів і когнітивних функцій (пам'яті, уваги, концентрації).

Перші ознаки розсіяного склерозу за частотою прояви представлені в таблиці.

Слід врахувати, що вже з початку захворювання порушення процесу сечовипускання є постійною ознакою у половини пацієнтів, і у 15% хворих вони можуть бути єдиним першим симптомом розсіяного склерозу. Більше того, навіть якщо пацієнт не відчуває ніяких подібних порушень, при обстеженні (цистометрія) у 50% хворих реєструється неповне випорожнення сечового міхура. Якщо склероз триває у людини понад десять років, тазові порушення виникають майже у кожного хворого.

Дослідження вчених підтверджують, що творчі захоплення, музика, малярства, танцями, а також біг на місці, ходьба, помірна фізична активність, аеробні вправи сприяють поліпшенню фізичного і психологічного стану пацієнта з розсіяним склерозом. Доведено (тестами на поглиблену діагностику пам'яті і результатами МРТ), що якщо виконувати легкі фізичні вправи або бігати, ходити протягом 30 хвилин 3 р / тиждень протягом 3 місяців - це покращує функції головного мозку, що відповідають за емоції і пам'ять.

Прогресування розсіяного склерозу викликає наступну симптоматику:

• Порушення чутливості зустрічаються в 80-90% випадках

Незвичайні відчуття, такі як мурашки, печіння, оніміння, свербіж, поколювання, минущі болю не становлять загрози для життя, але турбують пацієнтів. Порушення чутливості починаються від дистальних відділів (пальців) і поступово охоплюють всю кінцівку. Найчастіше уражається тільки кінцівки одного боку, але можливий і перехід симптоматики на іншу сторону. Слабкість в кінцівках спочатку маскується під просту втома, потім проявляється складністю виконання простих рухів. Руки або ноги стають ніби чужими, важкими, незважаючи на зберігається м'язову силу (частіше вражається рука і нога на одній стороні).

• Порушення зору

в половині всіх випадків представлені невритом зорового нерва і проявляються гострим зниженням зору, порушенням кольоросприйняття і частіше діагностуються на одній стороні. Часто виникають порушення співдружніх рухів очей при відведення в сторону, нечіткість зору та двоїння в очах.

• Тремор

з'являється досить часто і серйозно ускладнює життя людини. Тремтіння кінцівок або тулуба, що відбувається в результаті м'язових скорочень, позбавляє нормальної соціальної та трудової діяльності.

• Головні болі

Дуже частим симптомом розсіяного склерозу вважається головний біль, причина появи якої залишається поки не з'ясованою, імовірно що м'язові розлади і депресія провокують болі в голові. Помічено, що головний біль при РС буває в 3 рази частіше, ніж при інших неврологічних розладах. Іноді вона є першим симптомом починається склерозу або як провісник його загострення.

• Порушення ковтання і мови

симптоми, супутні один одному. Порушення ковтання в половині випадків не помічаються хворою людиною і не пред'являються, як скарги. Зміна мови проявляються сплутаністю, скандування, смазанностью слів, невиразністю викладу.

• Порушення ходи

найчастіше пов'язане з явищами м'язової слабкості або зі спазмом м'язів. Труднощі при ходьбі можуть бути наслідком порушення рівноваги або оніміння ступень.

• М'язові спазми

досить поширені в клініці розсіяного склерозу і часто призводять до інвалідизації пацієнта. Спазмування схильні м'язи рук і ніг, що позбавляє людину можливості адекватного управління кінцівками.

• Гіперчутливість до тепла

виникає при перегріванні (в лазні, на пляжі та ін.) і призводить до загострення вже наявному симптомів розсіяного склерозу.

• Інтелектуальні, когнітивні порушення

актуальні для половини всіх хворих. Переважно вони проявляються загальною загальмованістю мислення, зниженням можливості запам'ятовування і зменшенням концентрації уваги, уповільненим засвоєнням інформації, труднощами з перемиканням з одного виду діяльності на інший. Дана симптоматика позбавляє людину можливості виконання завдань, що зустрічаються в повсякденному житті.

• Запаморочення

нерідко супроводжує розсіяному склерозу. Воно може проявлятися відчуттям власної нестійкості або «рухом» навколишніх предметів.

• Хронічна втома

дуже часто супроводжує розсіяному склерозу і більш характерна для другої половини дня. Хворий відчуває наростаючу м'язову слабкість, сонливість, млявість і розумова перевтома.

• Сексуальна дисфункція

найбільш часто проявляється слідом за порушенням сечовипускання і діагностується у 90% хворих чоловіків і 705 жінок. Проблема може мати психологічну основу і виступати вторинним симптомом самого захворювання, або розвиватися безпосередньо через ураження відділів ЦНС, що відповідають за функціонування статевої системи. Знижується лібідо, порушується ерекція і еякуляція. Однак майже у 50% чоловіків з імпотенцією залишається ранкова ерекція, що є доказом її психогенного характеру. У жінок сексуальна дисфункція характеризується неможливістю отримання оргазму, болючим статевим актом, порушенням чутливості в області геніталій.

• Вегетативні порушення

з великою ймовірністю свідчить про тривалому перебігу хвороби, і рідко виявляються в дебюті хвороби. Відзначається наполеглива ранкова гіпотермія, підвищена пітливість ніг укупі з м'язовою слабкістю, артеріальна гіпотонія, запаморочення, серцева аритмія.

• Порушення сну

діагностується в половині випадків і проявляється трудністю засинання на тлі м'язового спазму ніг і тактильних відчуттів. Сон неспокійний - хворі часто прокидаються і не можуть заснути. Днем спостерігається якась притупленность свідомості і оглушення.

• Депресія і тривожні розлади

діагностуються у половини хворих. Депресія може виступати самостійним симптомом розсіяного склерозу або стає реакцією на хворобу, часто після озвучення діагнозу. Варто відзначити, що такі хворі часто здійснюють суїцидальні спроби, багато хто, навпаки, знаходять вихід в алкоголізмі. Розвивається соціальна дезадаптація особистості в остаточному підсумку є причиною інвалідизації пацієнта і «перекриває» наявні фізичні недуги.

• Порушення сечовипускання можуть полягати у нетриманні, або затримці сечі.
• Дисфункція кишечника може проявлятися нетриманням калу, або запорами.

Вторинні симптоми розсіяного склерозу - це ускладнення наявних клінічних проявів хвороби. Наприклад, інфекції сечовивідних шляхів є наслідком дисфункції сечового міхура, пневмонії і пролежні розвиваються через обмеження фізичних можливостей, тромбофлебіт вен нижніх кінцівок розвивається внаслідок їх знерухомленості.

Лікування розсіяного склерозу

Коли у людини спостерігається моносімптомних (наявність 1 характерного симптому), а також пізній початок хвороби - це є хорошим прогностичним ознакою. Проте це захворювання вважається не виліковним, тому найчастіше призначається симптоматична терапія, поліпшує якість життя, а також гормонотерапія, імунотерапія, санатороно-курортне лікування, що продовжує ремісію.

• Гормонотерапія застосовується як пульс-терапія - використання великих доз короткими курсами, не більше 5 днів.
• Оскільки застосовуються кортикостероїди, призначаються також препарати магнію і калію - Панангин, Аспаркам
• Лікарські препарати, що захищають слизову шлунка - Омепразол, Лосек, Омез, Ортанол, Ультоп
• Для лікування інтенсивно прогресуючого склерозу використовують імуносупресор - Мітоксантрон.
• -інтерферони показані для зниження тяжкості загострення або для профілактики рецидиву - Авонекс, Ребіф
• Короткочасний ефект дає плазмаферез, однак він застосовується не завжди, оскільки має ряд протипоказань
• Антидепресанти - ципрамил, амітриптилін, Іксел, флуоксетин, паксил, транквілізатори - фенозепам, міорелаксанти - Баклосан.
• При тазових розладах - прозерин, детрузітол, амітриптилін.
• Вітамінотерапія (особливо вітаміни групи В, вітамін Е), ноотропи, антиоксиданти, ентерособрбенти (Полісорб, Ентеросгель, Полифепан, фільтрум СТІ), Амінокислоти.
• При болях показані протиепілептичні препарати - габапентин, фінлепсин, лірика.
• Для пом'якшення симптомів хвороби, скорочення числа загострень показаний імуномодулятор, який зупиняє руйнування мієліну глатирамера ацетат - Копаксон.

Ускладнення розсіяного склерозу

У ряді випадків, при спочатку важкому перебігу хвороби з порушенням дихальної функції та серцевої діяльності можливий ранній летальний результат.

Причиною смерті можуть стати пневмонії, які характеризуються важким перебігом і можуть розвиватися одна за однією. Пролежні можуть призводити до розвитку важкого сепсису, який закінчується смертю хворого.

Розсіяний склероз не підлягає повного виліковування і призводить до інвалідності. Найчастіше інвалідизація настає при тривалому багаторічному перебігу хвороби, коли вже відсутні періоди стихання симптоматики.